Dubbel aortabåge

Prenataldiagnostik (ultraljud av foster): Idag kan diagnosen dubbel aortabåge erhållas inutero på erfarna centra. Planerad reparation strax efter födseln hos symtomatiska patienter kan lindra trakealkompressionen tidigt och därmed potentiellt förhindra utvecklingen av allvarlig trakeomalaci.

Röntgen av bröstkorgen: Röntgenbilder av bröstkorgen hos patienter med dubbla aortabågar kan förefalla normala (ofta) eller visa en dominerande höger aortabåge eller två aortabågar . Det kan finnas tecken på avvikelse och/eller kompression av luftstrupen. Ibland kan patienterna uppvisa radiologiska fynd av lunginflammation.

Bariumsväljning (esofagrafi): Historiskt sett har esofagrammet varit den gyllene standarden för att diagnostisera dubbla aortabågar. Hos patienter med dubbel aortabåge uppvisar esofagus vänster- och högersidiga indragningar från den vaskulära kompressionen. På grund av den blodtrycksrelaterade rörelsen i aorta och de två bågarna kan rörliga bilder av den bariumfyllda matstrupen visa den typiska pulserande karaktären hos obstruktionen. Intrycket från en dominerande höger båge är vanligtvis djupare och högre jämfört med intrycket från vänster båge.

Bronkoskopi:Även om bronkoskopi inte görs rutinmässigt hos patienter med misstänkt eller bekräftad dubbel aortabåge kan den visualisera platser och svårighetsgrad av pulserande trakealkompression.

Ekokardiografi: Hos spädbarn under 12 månaders ålder anses ekokardiografi vara känslig och specifik för att ställa diagnosen dubbel aortabåge när båda bågarna är öppna. Icke-perfunderade delar av andra typer av kärlringar (t.ex. vänster båge med atretisk (stängd) ände) eller ligamentum arteriosum kan vara svåra att visualisera med ekokardiografi.

Tomografi (CT): Datortomografi efter applicering av kontrastmedel är vanligtvis diagnostiskt korrekt. Den visar bågarnas förhållande till trakea och bronker.

Magnetisk resonanstomografi (MRI):Magnetisk resonanstomografi ger utmärkta bilder av trakea och omgivande kärlstrukturer och har fördelen att det inte används strålning för bildframställning jämfört med datortomografi.

Kardiell kateterisering/ aortografi:I dag genomgår patienter med dubbla aortabågar vanligen endast en kardiell kateterisering för att utvärdera hemodynamiken och anatomin hos associerade medfödda hjärtdefekter. Genom en kateter i den stigande aorta injiceras kontrastmedel och den resulterande aortografin kan användas för att avgränsa anatomin hos det dubbla aortabågen, inklusive förträngningsställen i det vänstra aortabågen. Aortografi kan också användas för att visualisera ursprunget till alla huvud- och armkärl som har sitt ursprung i de två bågarna.

KlassificeringRedigera

Dubbel aortabåge är en subtyp av komplett kärlring. Det finns tre typer av dubbla aortabågar:

• Höger dominant båge (cirka 70 % av de kirurgiska fallen)
• Balanserad eller kodominant (cirka 5 %): båda bågarna är lika stora
• Vänster dominant (cirka 25 %)

Dubbla aortabågar med höger dominant båge:Normalt finns det bara en (vänster) aortabåge. Hos patienter med dubbla aortabågar uppstår den stigande aorta normalt från vänster kammare men delar sig sedan i två bågar, en vänster och en höger aortabåge som förenas bakåt för att bli den nedåtgående aorta.

Den mindre vänstra aortabågen passerar främre och till vänster om luftstrupen i det vanliga läget. Den förenas ofta med ligamentum arteriosum (eller patent ductus arteriosus) där den bildar den nedstigande aorta. Den vänstra bågen ger först upphov till vänster arteria carotis och sedan vänster arteria subclavia.

Den högra aortabågen fullbordar den vaskulära ringen genom att passera till höger och sedan bakom matstrupen och luftstrupen för att ansluta sig till den vanligen vänstersidiga nedåtgående aorta. Det första kärlet som kommer från den högra bågen är vanligtvis den högra halspulsådern följt av den högra arteria subclavia.

Dubbel aortabåge med vänster dominant båge: I detta mindre vanliga tillstånd är, som namnet antyder, den vänstra bågen den större av de två aortabågarna. Arm- och huvudkärlens ursprung är identiska med anatomin hos dubbel aortabåge med höger dominant båge

Balanserad eller kodominant dubbel aortabåge: I detta sällsynta tillstånd har båda aortabågarna samma diameter

.