Double arc aortique

Diagnostic prénatal (échographie fœtale):Aujourd’hui le diagnostic de double crosse aortique peut être obtenu in-utero dans les centres expérimentés. Une réparation programmée peu après la naissance chez les patients symptomatiques peut soulager la compression trachéale de manière précoce et donc potentiellement prévenir le développement d’une trachéomalacie sévère.

Radiographie thoracique:Les radiographies thoraciques simples des patients atteints de double arc aortique peuvent apparaître normales (souvent) ou montrer un arc aortique droit dominant ou deux arcs aortiques . Il peut y avoir des signes de déviation et/ou de compression de la trachée. Parfois, les patients présentent des résultats radiologiques de pneumonie.

Déglutition barytée (œsophagraphie) : Historiquement, l’œsophagramme était l’étalon-or pour le diagnostic de la double crosse aortique. Chez les patients présentant un double arc aortique, l’œsophage présente des indentations à gauche et à droite dues à la compression vasculaire. En raison des mouvements de l’aorte et des deux arcs liés à la pression sanguine, les images mobiles de l’œsophage rempli de baryum peuvent démontrer la nature pulsatile typique de l’obstruction. L’indentation d’un arc droit dominant est généralement plus profonde et plus haute par rapport à l’indentation de l’arc gauche.

Bronchoscopie:Bien que la bronchoscopie ne soit pas systématiquement réalisée chez les patients présentant un double arc aortique suspecté ou confirmé, elle peut visualiser les sites et la gravité de la compression trachéale pulsatile.

Echocardiographie:Chez les bébés de moins de 12 mois, l’échocardiographie est considérée comme sensible et spécifique pour poser le diagnostic de double arc aortique lorsque les deux arcs sont ouverts. Les éléments non perfusés d’autres types d’anneaux vasculaires (par exemple l’arc gauche avec une extrémité atretique (fermée)) ou le ligamentum arteriosum pourraient être difficiles à visualiser par échocardiographie.

Tomodensitométrie (CT):La tomodensitométrie après application d’un produit de contraste est généralement précise sur le plan diagnostique. Elle montre la relation des arcs avec la trachée et les bronches.

Imagerie par résonance magnétique (IRM):L’imagerie par résonance magnétique fournit d’excellentes images de la trachée et des structures vasculaires environnantes et présente l’avantage de ne pas utiliser de rayonnement pour l’imagerie par rapport à la tomographie par ordinateur.

Catherisation cardiaque/aortographie:Aujourd’hui, les patients présentant une double crosse aortique ne subissent généralement qu’une cathétérisation cardiaque pour évaluer l’hémodynamique et l’anatomie des anomalies cardiaques congénitales associées. Un produit de contraste est injecté par un cathéter dans l’aorte ascendante et l’aortographie qui en résulte peut être utilisée pour délimiter l’anatomie de la double crosse aortique, y compris les sites de rétrécissement de la crosse aortique gauche. L’aortographie peut également être utilisée pour visualiser l’origine de tous les vaisseaux de la tête et du bras provenant des deux arcs.

ClassificationEdit

La double arche aortique est un sous-type d’anneau vasculaire complet. Il existe trois types de double arc aortique :

• Arche dominante droite (environ 70 % des cas chirurgicaux)
• Équilibrée ou codominante (environ 5 %) : les deux arcs sont de taille égale
• Dominante gauche (environ 25 %)

Double arc aortique avec arc dominant droit :Normalement, il n’y a qu’un seul arc aortique (gauche). Chez les patients présentant un double arc aortique, l’aorte ascendante naît normalement du ventricule gauche mais se divise ensuite en deux arcs, un arc aortique gauche et un arc aortique droit qui se rejoignent postérieurement pour devenir l’aorte descendante.

L’arc gauche, plus petit, passe antérieurement et à gauche de la trachée dans la position habituelle. Il est souvent rejoint par le ligamentum arteriosum (ou le canal artériel patent) où il forme l’aorte descendante. L’arc gauche donne d’abord naissance à l’artère carotide commune gauche, puis à l’artère sous-clavière gauche.

L’arc aortique droit complète l’anneau vasculaire en passant à droite puis derrière l’œsophage et la trachée pour rejoindre l’aorte descendante habituellement à gauche. Le premier vaisseau qui sort de l’arc droit est généralement l’artère carotide commune droite suivie de l’artère sous-clavière droite.

Double arc aortique avec arc dominant gauche :Dans cette affection moins fréquente, comme son nom l’indique, l’arc gauche est le plus grand des deux arcs aortiques. Les origines des vaisseaux du bras et de la tête sont identiques à l’anatomie de la double arche aortique avec arche dominante droite

Double arche aortique équilibrée ou codominante:Dans cette condition rare, les deux arches aortiques ont le même diamètre.