Kaksinkertainen aortan kaari

Prenataalidiagnostiikka (sikiön ultraäänitutkimus): Nykyään kaksinkertaisen aortan kaaren diagnoosi voidaan saada in-utero kokeneissa keskuksissa. Suunnitelmallinen korjaus pian syntymän jälkeen oireilevilla potilailla voi lievittää henkitorven puristusta varhaisessa vaiheessa ja siten mahdollisesti estää vakavan trakeomalasian kehittymisen.

Rintakehän röntgenkuvaus: Rintakehän tavallinen röntgenkuvaus potilailta, joilla on kaksinkertainen aortan kaari, voi näyttää normaalilta (usein) tai siinä voi näkyä dominoiva oikeanpuoleinen aortan kaari tai kaksi aortan kaaria . Henkitorven poikkeamasta ja/tai puristuksesta voi olla viitteitä. Joskus potilailla on radiologisia löydöksiä, jotka viittaavat keuhkokuumeeseen.

Bariumnielu (esofagrafia): Historiallisesti esofagrafia on ollut kultainen standardi kaksoisaortan kaaren diagnosoinnissa. Potilailla, joilla on kaksoisaortan kaari, ruokatorvessa näkyy vasen- ja oikeanpuoleisia painaumia verisuonten puristuksesta. Aortan ja molempien kaarien verenpaineeseen liittyvän liikkeen vuoksi bariumilla täytetyn ruokatorven liikkuvat kuvat voivat osoittaa tukoksen tyypillisen sykkivän luonteen. Vallitsevan oikean kaaren aiheuttama painauma on yleensä syvempi ja korkeampi verrattuna vasemman kaaren aiheuttamaan painaumaan.

Bronkoskopia: Vaikka bronkoskopiaa ei rutiininomaisesti tehdä potilaille, joilla epäillään tai on varmistettu kaksoisaortan kaari, sillä voidaan havainnollistaa sykkivän henkitorven puristuksen paikat ja vakavuus.

Ekokardiografia: Alle 12 kuukauden ikäisillä vauvoilla kaikukardiografiaa pidetään herkkänä ja spesifisenä kaksoisaortan kaaren diagnoosin tekemisessä, kun molemmat kaaret ovat auki. Muuntyyppisten verisuonirenkaiden läpäisemättömät osat (esim. vasen kaari, jolla on atretinen (suljettu) pää) tai ligamentum arteriosum saattaa olla vaikea visualisoida kaikukardiografialla.

Tietokonetomografia (CT): Tietokonetomografia kontrastiaineen käytön jälkeen on yleensä diagnostisesti tarkka. Siinä nähdään kaarien suhde henkitorveen ja keuhkoputkiin.

Magneettiresonanssikuvaus (MRI): Magneettiresonanssikuvauksella saadaan erinomaisia kuvia henkitorvesta ja ympäröivistä verisuonirakenteista, ja sen etuna tietokonetomografiaan verrattuna on se, että kuvauksessa ei käytetä säteilyä.

Sydänkatetrointi/aortografia:Nykyään potilaille, joilla on kaksinkertainen aortan kaari, tehdään tavallisesti vain sydänkatetrointi, jonka avulla voidaan arvioida siihen liittyvien synnynnäisten sydämen vikojen hemodynamiikka ja anatomia. Nousevassa aortassa olevan katetrin kautta ruiskutetaan kontrastiaineita, ja tuloksena saatavaa aortografiaa voidaan käyttää kaksoisaortan kaaren anatomian hahmottamiseen, mukaan lukien vasemman aortan kaaren ahtautumiskohdat. Aortografiaa voidaan käyttää myös kaikkien näistä kahdesta kaaresta lähtevien pään ja käsivarren verisuonten alkuperän visualisoimiseen.

LuokitusEdit

Kaksoisa aortan kaari on täydellisen verisuonirenkaan alatyyppi. Kaksoisaortan kaaria on kolmea tyyppiä:

• Oikea dominoiva kaari (noin 70 % leikkaustapauksista)
• Tasapainoinen tai codominantti (noin 5 %): molemmat kaaret ovat samankokoisia
• Vasen dominoiva (noin 25 %)

Kaksoisaortan kaari, jossa oikea kaari on dominoiva:Normaalisti aortan kaaria on vain yksi (vasen). Potilailla, joilla on kaksoisaortan kaari, nouseva aortta lähtee normaalisti vasemmasta kammiosta, mutta jakautuu sitten kahteen kaareen, vasempaan ja oikeaan aortan kaareen, jotka yhdistyvät posteriorisesti laskevaksi aortaksi.

Pienempi vasen kaari kulkee tavanomaisessa asennossa henkitorven etupuolella ja vasemmalla puolella. Se yhdistyy usein ligamentum arteriosumiin (tai patent ductus arteriosus), jossa se muodostaa laskevan aortan. Vasemmasta kaaresta saa alkunsa ensin vasen yhteinen kaulavaltimo ja sitten vasen solisvaltimo.

Oikea aortan kaari täydentää verisuonirenkaan kulkemalla oikealle ja sitten ruokatorven ja henkitorven taakse liittyäkseen tavallisesti vasemmanpuoleiseen laskevaan aorttaan. Ensimmäinen oikeasta kaaresta lähtevä verisuoni on yleensä oikea yhteinen kaulavaltimo, jota seuraa oikea solisvaltimo.

Kaksoisa aortan kaari, jossa vasen kaari on dominoiva: Tässä harvinaisemmassa tilassa, kuten nimikin osoittaa, vasen kaari on suurempi kahdesta aortan kaaresta. Käsivarren ja pään verisuonten alkuperät ovat identtiset kuin anatomiassa kaksoisaortan kaari, jossa on oikea dominoiva kaari

Tasapainoinen tai codominantti kaksoisaortan kaari:Tässä harvinaisessa tilassa molemmat aortan kaaret ovat halkaisijaltaan samankokoisia.