Dobbelt aortabue

Prenatal diagnose (føtal ultralyd): I dag kan diagnosen dobbelt aortabue opnås in-utero på erfarne centre. Planlagt reparation kort efter fødslen hos symptomatiske patienter kan afhjælpe trachealkompressionen tidligt og dermed potentielt forhindre udviklingen af alvorlig tracheomalaci.

Røntgen af brystkassen:Røntgenbilleder af brystkassen af patienter med dobbelt aortabue kan forekomme normale (ofte) eller vise en dominerende højre aortabue eller to aortabuer . Der kan være tegn på tracheal afvigelse og/eller kompression. Nogle gange kan patienterne fremvise radiologiske fund af lungebetændelse.

Bariumsvælling (esophagrafi): Historisk set var esophagrammet den gyldne standard for diagnosticering af dobbelt aortabue. Hos patienter med dobbelt aortabue viser esophagus venstre- og højresidige indrykninger fra den vaskulære kompression. På grund af den blodtryksrelaterede bevægelse af aorta og de to buer kan bevægelige billeder af det bariumfyldte øsofagus vise den typiske pulserende karakter af obstruktionen. Indtrykket fra en dominerende højre bue er normalt dybere og højere sammenlignet med indtrykket fra venstre bue.

Bronkoskopi:Selv om bronkoskopi ikke udføres rutinemæssigt hos patienter med mistænkt eller bekræftet dobbelt aortabue, kan den visualisere steder og sværhedsgrad af pulserende tracheal kompression.

Echokardiografi:Hos spædbørn under 12 måneder anses ekkokardiografi for at være følsom og specifik til at stille diagnosen dobbelt aortakugle, når begge buer er åbne. Ikke-perfunderede elementer af andre typer af karringe (f.eks. venstre bue med atretisk (lukket) ende) eller ligamentum arteriosum kan være vanskelige at visualisere ved ekkokardiografi.

Computertomografi (CT):Computertomografi efter anvendelse af kontrastmiddel er normalt diagnostisk korrekt. Den viser buernes forhold til trachea og bronkier.

Magnetisk resonansafbildning (MRI):Magnetisk resonansafbildning giver fremragende billeder af trachea og de omkringliggende vaskulære strukturer og har den fordel, at der ikke anvendes stråling til billeddannelse sammenlignet med computertomografi.

Hjertekateterisering/aortografi:I dag gennemgår patienter med dobbelt aortabue normalt kun hjertekateterisering for at vurdere hæmodynamikken og anatomien af associerede medfødte kardiale defekter. Gennem et kateter i den opstigende aorta injiceres kontrastmiddel, og den resulterende aortografi kan bruges til at afgrænse anatomien af den dobbelte aortabue, herunder steder med forsnævring i venstre aortabue. Aortografi kan også bruges til at visualisere oprindelsen af alle hoved- og armkar, der stammer fra de to buer.

KlassifikationRediger

Dobbelt aortabue er en undertype af komplet vaskulær ring. Der findes tre typer af dobbelt aortabue:

• Højredominant bue (ca. 70 % af de kirurgiske tilfælde)
• Balanceret eller kodominant (ca. 5 %): begge buer er lige store
• Venstredominant (ca. 25 %)

Dobbelt aortabue med højredominant bue:Normalt er der kun én (venstre) aortabue. Hos patienter med dobbelt aortabue udspringer den ascenderende aorta normalt fra venstre ventrikel, men deler sig derefter i to buer, en venstre og en højre aortabue, som mødes bagtil og bliver til den descenderende aorta.

Den mindre venstre bue passerer fortil og til venstre for luftrøret i den sædvanlige position. Den er ofte forenet med ligamentum arteriosum (eller patent ductus arteriosus), hvor den danner den nedadgående aorta. Den venstre bue giver først udspring til venstre arteria carotis og derefter til venstre arteria subclavia.

Den højre aortabue fuldender karringen ved at passere til højre og derefter bag esophagus og trachea for at slutte sig til den sædvanligvis venstresiddende nedadgående aorta. Det første kar, der kommer ud af højre aortabue, er normalt højre arteria carotis efterfulgt af højre arteria subclavia.

Dobbelt aortabue med venstre dominerende aortabue:I denne mindre almindelige tilstand er venstre aortabue, som navnet antyder, den største af de to aortabuer. Arm- og hovedkarrenes udspring er identisk med anatomien ved dobbelt aortabue med højre dominerende bue

Balanceret eller kodominant dobbelt aortabue:I denne sjældne tilstand har begge aortabuer samme diameter.