Doppelter Aortenbogen

Pränataldiagnostik (fetaler Ultraschall):Die Diagnose des doppelten Aortenbogens kann heute in erfahrenen Zentren in-utero gestellt werden. Ein geplanter Eingriff kurz nach der Geburt kann bei symptomatischen Patienten die Trachealkompression frühzeitig lindern und damit möglicherweise die Entwicklung einer schweren Tracheomalazie verhindern.

Röntgenaufnahme des Brustkorbs:Röntgenaufnahmen des Brustkorbs von Patienten mit doppeltem Aortenbogen können (häufig) normal erscheinen oder einen dominanten rechten Aortenbogen oder zwei Aortenbögen zeigen. Es kann Anzeichen für eine Abweichung und/oder Kompression der Luftröhre geben. Manchmal weisen Patienten radiologische Befunde einer Lungenentzündung auf.

Bariumschluck (Ösophagraphie):Früher war das Ösophagogramm der Goldstandard für die Diagnose eines doppelten Aortenbogens. Bei Patienten mit doppeltem Aortenbogen zeigt die Speiseröhre links- und rechtsseitige Einbuchtungen durch die Gefäßkompression. Aufgrund der blutdruckbedingten Bewegung der Aorta und der beiden Bögen können bewegte Bilder des mit Barium gefüllten Ösophagus die typische pulsierende Natur der Obstruktion zeigen. Die Vertiefung eines dominanten rechten Bogens ist in der Regel tiefer und höher als die Vertiefung des linken Bogens.

Bronchoskopie:Obwohl die Bronchoskopie bei Patienten mit vermutetem oder bestätigtem doppelten Aortenbogen nicht routinemäßig durchgeführt wird, kann sie die Stellen und den Schweregrad der pulsierenden Trachealkompression sichtbar machen.

Echokardiographie:Bei Säuglingen unter 12 Monaten gilt die Echokardiographie als sensitiv und spezifisch für die Diagnose eines doppelten Aortenbogens, wenn beide Bögen offen sind. Nicht durchblutete Elemente anderer Arten von Gefäßringen (z. B. linker Bogen mit atretischem (geschlossenem) Ende) oder das Ligamentum arteriosum können in der Echokardiographie schwer darstellbar sein.

Computertomographie (CT):Die Computertomographie nach Kontrastmittelgabe ist in der Regel diagnostisch genau. Sie zeigt die Beziehung der Bögen zur Luftröhre und zu den Bronchien.

Magnetresonanztomographie (MRT):Die Magnetresonanztomographie liefert hervorragende Bilder der Luftröhre und der umgebenden Gefäßstrukturen und hat gegenüber der Computertomographie den Vorteil, dass keine Strahlung für die Bildgebung benötigt wird.

Herzkatheteruntersuchung/Aortographie:Bei Patienten mit doppeltem Aortenbogen wird heute in der Regel nur noch eine Herzkatheteruntersuchung durchgeführt, um die Hämodynamik und Anatomie der damit verbundenen angeborenen Herzfehler zu beurteilen. Über einen Katheter in der aufsteigenden Aorta wird ein Kontrastmittel injiziert, und die daraus resultierende Aortographie kann dazu verwendet werden, die Anatomie des doppelten Aortenbogens einschließlich der Verengungsstellen im linken Aortenbogen darzustellen. Mit der Aortographie kann auch der Ursprung aller Kopf- und Armgefäße, die von den beiden Bögen ausgehen, sichtbar gemacht werden.

KlassifikationBearbeiten

Der doppelte Aortenbogen ist eine Unterart des vollständigen Gefäßrings. Es gibt drei Arten von doppelten Aortenbögen:

• Rechtsdominanter Bogen (etwa 70 % der chirurgischen Fälle)
• Ausgeglichen oder kodominant (etwa 5 %): beide Bögen sind gleich groß
• Linksdominant (etwa 25 %)

Doppelter Aortenbogen mit rechtsdominantem Bogen:Normalerweise gibt es nur einen (linken) Aortenbogen. Bei Patienten mit doppeltem Aortenbogen entspringt die aufsteigende Aorta normalerweise aus der linken Herzkammer, teilt sich dann aber in zwei Bögen, einen linken und einen rechten Aortenbogen, die sich nach hinten zur absteigenden Aorta vereinigen.

Der kleinere linke Bogen verläuft in der üblichen Position anterior und links der Luftröhre. Er wird oft durch das Ligamentum arteriosum (oder den offenen Ductus arteriosus) verbunden, wo er die absteigende Aorta bildet. Aus dem linken Bogen entspringen zunächst die linke Halsschlagader und dann die linke Schlüsselbeinarterie.

Der rechte Aortenbogen vervollständigt den Gefäßring, indem er nach rechts und dann hinter der Speiseröhre und der Luftröhre verläuft, um sich mit der meist linksseitigen absteigenden Aorta zu vereinigen. Das erste Gefäß, das aus dem rechten Bogen austritt, ist gewöhnlich die rechte Halsschlagader, gefolgt von der rechten Schlüsselbeinarterie.

Doppelter Aortenbogen mit linkem dominanten Bogen:Bei dieser selteneren Erkrankung ist, wie der Name schon sagt, der linke Bogen der größere der beiden Aortenbögen. Die Ursprünge der Arm- und Kopfgefäße sind identisch mit der Anatomie des doppelten Aortenbogens mit rechtsdominantem Bogen

Ausgeglichener oder kodominanter doppelter Aortenbogen:Bei dieser seltenen Erkrankung haben beide Aortenbögen den gleichen Durchmesser.