Doppio arco aortico

Diagnosi prenatale (ecografia fetale):Oggi la diagnosi di doppio arco aortico può essere ottenuta in utero in centri esperti. La riparazione programmata subito dopo la nascita nei pazienti sintomatici può alleviare precocemente la compressione tracheale e quindi potenzialmente prevenire lo sviluppo di una grave tracheomalacia.

Radiografia del torace:La radiografia del torace di pazienti con doppio arco aortico può apparire normale (spesso) o mostrare un arco aortico destro dominante o due archi aortici. Ci può essere evidenza di deviazione e/o compressione tracheale. A volte i pazienti si presentano con risultati radiologici di polmonite.

Deglutizione con bario (esofagrafia): Storicamente l’esofagramma era il gold standard per la diagnosi di doppio arco aortico. Nei pazienti con doppio arco aortico l’esofago mostra rientranze sul lato sinistro e destro dalla compressione vascolare. A causa del movimento legato alla pressione sanguigna dell’aorta e dei due archi, le immagini in movimento dell’esofago pieno di bario possono dimostrare la tipica natura pulsante dell’ostruzione. La dentellatura da un arco destro dominante è di solito più profonda e più alta rispetto alla dentellatura dall’arco sinistro.

Broncoscopia:Anche se la broncoscopia non è fatta di routine in pazienti con sospetto o confermato doppio arco aortico, può visualizzare i siti e la gravità della compressione tracheale pulsatile.

Ecocardiografia:Nei bambini di età inferiore ai 12 mesi, l’ecocardiografia è considerata sensibile e specifica nel fare la diagnosi di doppio arco aortico quando entrambi gli archi sono aperti. Gli elementi non perfusi di altri tipi di anelli vascolari (per esempio l’arco sinistro con estremità atrica (chiusa)) o il ligamentum arteriosum potrebbero essere difficili da visualizzare con l’ecocardiografia.

Tomografia computerizzata (TC):La tomografia computerizzata dopo l’applicazione di mezzi di contrasto è di solito diagnosticamente accurata. Mostra il rapporto degli archi con la trachea e i bronchi.

Risonanza magnetica (MRI):La risonanza magnetica fornisce immagini eccellenti della trachea e delle strutture vascolari circostanti e ha il vantaggio di non usare radiazioni per l’imaging rispetto alla tomografia computerizzata.

Caterizzazione cardiaca/aortografia:Oggi i pazienti con doppio arco aortico di solito vengono sottoposti solo a caterizzazione cardiaca per valutare l’emodinamica e l’anatomia dei difetti cardiaci congeniti associati. Attraverso un catetere nell’aorta ascendente vengono iniettati mezzi di contrasto e l’aortografia risultante può essere utilizzata per delineare l’anatomia del doppio arco aortico compresi i siti di restringimento nell’arco aortico sinistro. L’aortografia può anche essere utilizzata per visualizzare l’origine di tutti i vasi della testa e del braccio originati dai due archi.

ClassificazioneModifica

Il doppio arco aortico è un sottotipo di anello vascolare completo. Ci sono tre tipi di doppio arco aortico:

• Arco destro dominante (circa il 70% dei casi chirurgici)
• Equilibrato o codominante (circa 5%): entrambi gli archi sono di uguali dimensioni
• Sinistro dominante (circa 25%)

Doppio arco aortico con arco destro dominante:Normalmente c’è solo un arco aortico (sinistro). Nei pazienti con doppio arco aortico l’aorta ascendente nasce normalmente dal ventricolo sinistro ma poi si divide in due archi, un arco aortico sinistro e uno destro che si uniscono posteriormente per diventare l’aorta discendente.

Il più piccolo arco sinistro passa anteriormente e a sinistra della trachea nella posizione abituale. È spesso unito dal ligamentum arteriosum (o dotto arterioso pervio) dove forma l’aorta discendente. L’arco sinistro dà origine prima all’arteria carotide comune sinistra e poi all’arteria succlavia sinistra.

L’arco aortico destro completa l’anello vascolare passando a destra e poi dietro l’esofago e la trachea per unirsi all’aorta discendente solitamente di sinistra. Il primo vaso che esce dall’arco destro è di solito l’arteria carotide comune destra seguita dall’arteria succlavia destra.

Doppio arco aortico con arco dominante sinistro:In questa condizione meno comune, come indica il nome, l’arco sinistro è il più grande dei due archi aortici. Le origini dei vasi del braccio e della testa sono identiche all’anatomia del doppio arco aortico con arco destro dominante

Doppio arco aortico bilanciato o codominante:In questa rara condizione entrambi gli archi aortici sono dello stesso diametro.