Podwójny łuk aorty

Diagnostyka prenatalna (USG płodu):Obecnie rozpoznanie podwójnego łuku aorty można uzyskać in-utero w doświadczonych ośrodkach. Zaplanowana naprawa wkrótce po urodzeniu u objawowych pacjentów może wcześnie zmniejszyć ucisk na tchawicę i w ten sposób potencjalnie zapobiec rozwojowi ciężkiej tracheomalacji.

Rtg klatki piersiowej:Zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej pacjentów z podwójnym łukiem aorty mogą wydawać się prawidłowe (często) lub wykazywać dominujący prawy łuk aorty lub dwa łuki aorty. Mogą być dowody na odchylenie tchawicy i/lub ucisk. Czasami pacjenci prezentują radiologiczne wyniki zapalenia płuc.

Przełyk (przełyk):Historycznie przełyk był złotym standardem w diagnostyce podwójnego łuku aorty. U pacjentów z podwójnym łukiem aorty przełyk wykazuje lewo- i prawostronne wgłębienia spowodowane uciskiem naczyń krwionośnych. Ze względu na związany z ciśnieniem krwi ruch aorty i obu łuków, ruchome obrazy wypełnionego barium przełyku mogą wykazać typowy pulsacyjny charakter niedrożności. Wgłobienie od dominującego prawego łuku jest zwykle głębsze i wyższe w porównaniu do wgłobienia od lewego łuku.

Bronchoskopia:Chociaż bronchoskopia nie jest rutynowo wykonywana u pacjentów z podejrzeniem lub potwierdzeniem podwójnego łuku aorty, może ona uwidocznić miejsca i nasilenie pulsacyjnego ucisku tchawicy.

Echokardiografia:U dzieci poniżej 12 miesiąca życia badanie echokardiograficzne jest uważane za czułe i swoiste w stawianiu diagnozy podwójnego łuku aorty, gdy oba łuki są otwarte. Nieprzepływowe elementy innych typów pierścieni naczyniowych (np. lewy łuk z atretycznym (zamkniętym) końcem) lub więzadło tętnicze (ligamentum arteriosum) mogą być trudne do uwidocznienia w badaniu echokardiograficznym.

Tomografia komputerowa (CT):Tomografia komputerowa po podaniu środka kontrastowego jest zwykle dokładna diagnostycznie. Uwidacznia ona związek łuków z tchawicą i oskrzelami.

Rezonans magnetyczny (MRI):Rezonans magnetyczny dostarcza doskonałych obrazów tchawicy i otaczających ją struktur naczyniowych, a jego zaletą w porównaniu z tomografią komputerową jest to, że do obrazowania nie używa się promieniowania.

Katografia serca/aortografia:Obecnie pacjenci z podwójnym łukiem aorty zwykle poddawani są jedynie kardiowersji w celu oceny hemodynamiki i anatomii związanych z nim wrodzonych wad serca. Przez cewnik w aorcie wstępującej wstrzykiwany jest środek kontrastowy, a uzyskany obraz aortograficzny może być wykorzystany do oceny anatomii podwójnego łuku aorty, w tym miejsc zwężeń w lewym łuku aorty. Aortografia może być również wykorzystana do uwidocznienia pochodzenia wszystkich naczyń głowy i ramion pochodzących z obu łuków.

KlasyfikacjaEdit

Podwójny łuk aorty jest podtypem całkowitego pierścienia naczyniowego. Istnieją trzy typy podwójnego łuku aorty:

• Łuk dominujący prawy (około 70% przypadków operacyjnych)
• Zrównoważony lub kodominujący (około 5%): oba łuki są równej wielkości
• Łuk dominujący lewy (około 25%)

Podwójny łuk aorty z prawym łukiem dominującym:Normalnie występuje tylko jeden (lewy) łuk aorty. U pacjentów z podwójnym łukiem aorty aorta wstępująca powstaje normalnie z lewej komory, ale następnie dzieli się na dwa łuki, lewy i prawy, które łączą się z tyłu, stając się aortą zstępującą.

Mniejszy lewy łuk przechodzi przednio i na lewo od tchawicy w zwykłej pozycji. Często jest on połączony przez więzadło tętnicze (lub drożny przewód tętniczy), gdzie tworzy aortę zstępującą. Lewy łuk daje najpierw początek lewej tętnicy szyjnej wspólnej, a następnie lewej tętnicy podobojczykowej.

Prawy łuk aorty uzupełnia pierścień naczyniowy, przechodząc na prawo, a następnie za przełykiem i tchawicą, aby dołączyć do zwykle lewostronnej aorty zstępującej. Pierwszym naczyniem wychodzącym z prawego łuku jest zwykle prawa tętnica szyjna wspólna, a następnie prawa tętnica podobojczykowa.

Podwójny łuk aorty z lewym łukiem dominującym:W tym mniej powszechnym stanie, jak wskazuje nazwa, lewy łuk jest większym z dwóch łuków aorty. Początki naczyń ramienia i głowy są identyczne z anatomią podwójnego łuku aorty z prawym łukiem dominującym

Podwójny łuk aorty zrównoważony lub kodominujący:W tym rzadkim stanie oba łuki aorty mają taką samą średnicę.