Dubbele aortaboog

Prenatale diagnose (foetale echografie):Tegenwoordig kan de diagnose van dubbele aortaboog in ervaren centra in-utero worden verkregen. Een geplande herstelling kort na de geboorte bij symptomatische patiënten kan de tracheale compressie vroegtijdig verlichten en zo mogelijk de ontwikkeling van ernstige tracheomalacie voorkomen.

Röntgenfoto’s van de borstkas:Röntgenfoto’s van de borstkas van patiënten met een dubbele aortaboog kunnen normaal lijken (vaak) of een dominante rechter aortaboog of twee aortabogen laten zien. Er kunnen aanwijzingen zijn van tracheale deviatie en/of compressie. Soms presenteren patiënten zich met radiologische bevindingen van een longontsteking.

Bariumslik (oesofagie):Historisch gezien was het oesofagagram de gouden standaard voor de diagnose van een dubbele aortaboog. Bij patiënten met een dubbele aortaboog vertoont de slokdarm links- en rechtszijdige indeukingen als gevolg van de vasculaire compressie. Door de bloeddrukgerelateerde beweging van de aorta en de twee bogen, kunnen bewegende beelden van de met barium gevulde slokdarm het typische pulserende karakter van de obstructie aantonen. De deuk van een dominante rechterboog is gewoonlijk dieper en hoger in vergelijking met de deuk van de linkerboog.

Bronchoscopie:Hoewel bronchoscopie niet routinematig wordt gedaan bij patiënten met een vermoedelijke of bevestigde dubbele aortaboog, kan het de plaatsen en de ernst van de pulsatiele tracheale compressie zichtbaar maken.

Echocardiografie:Bij baby’s jonger dan 12 maanden wordt echocardiografie als gevoelig en specifiek beschouwd voor het stellen van de diagnose dubbele aortaboog wanneer beide bogen open zijn. Niet-geperfundeerde elementen van andere typen vaatringen (bijv. linkerboog met atretisch (gesloten) uiteinde) of het ligamentum arteriosum kunnen met echocardiografie moeilijk zichtbaar worden gemaakt.

Computatietomografie (CT):Computertomografie na toediening van contrastvloeistof is meestal diagnostisch accuraat. Het toont de relatie van de bogen tot de trachea en bronchi.

Magnetische resonantie beeldvorming (MRI):Magnetische resonantie beeldvorming biedt uitstekende beelden van de trachea en de omliggende vasculaire structuren en heeft het voordeel dat er geen straling wordt gebruikt voor beeldvorming in vergelijking met Computertomografie.

Cardiale catherisatie/aortografie:Tegenwoordig ondergaan patiënten met een dubbele aortaboog meestal alleen cardiale catherisatie om de hemodynamica en anatomie van geassocieerde aangeboren hartafwijkingen te evalueren. Via een katheter in de aorta ascendens wordt contrastvloeistof ingespoten en de resulterende aortografie kan worden gebruikt om de anatomie van de dubbele aortaboog af te bakenen, met inbegrip van de plaatsen van vernauwing in de linker aortaboog. Aortografie kan ook worden gebruikt om de oorsprong van alle hoofd- en armvaten afkomstig van de twee bogen zichtbaar te maken.

ClassificatieEdit

Dubbele aortaboog is een subtype van de volledige vasculaire ring. Er zijn drie typen dubbele aortaboog:

• Rechts dominante boog (ongeveer 70% van de chirurgische gevallen)
• Evenwichtig of codominant (ongeveer 5%): beide bogen zijn even groot
• Links dominante boog (ongeveer 25%)

Dubbele aortaboog met rechts dominante boog:Normaal is er slechts één (linker) aortaboog. Bij patiënten met een dubbele aortaboog ontstaat de ascenderende aorta normaal uit de linker hartkamer, maar splitst zich dan in twee bogen, een linker en een rechter aortaboog, die zich posterior verbinden tot de descenderende aorta.

De kleinere linker boog passeert anterior en links van de luchtpijp in de gebruikelijke positie. Hij wordt vaak verbonden door het ligamentum arteriosum (of patent ductus arteriosus) waar hij de afdalende aorta vormt. De linkerboog geeft eerst zijn oorsprong aan de linker gewone halsslagader en vervolgens aan de linker subclavische slagader.

De rechter aortaboog voltooit de vaatring door naar rechts te gaan en dan achter de slokdarm en de luchtpijp om zich bij de meestal links gelegen descenderende aorta te voegen. Het eerste bloedvat dat van de rechter aortaboog afkomt is gewoonlijk de rechter gewone halsslagader, gevolgd door de rechter subclavische slagader.

Dubbele aortaboog met dominante linkerboog:Bij deze minder vaak voorkomende aandoening is, zoals de naam aangeeft, de linkerboog de grootste van de twee aortabogen. De oorsprong van de arm- en hoofdvaten is identiek aan de anatomie van de dubbele aortaboog met dominante rechterboog.

Gebalanceerde of codominante dubbele aortaboog:Bij deze zeldzame aandoening hebben beide aortabogen dezelfde diameter.