Dvojitý aortální oblouk

Prenatální diagnostika (fetální ultrazvuk):Dnes lze ve zkušených centrech diagnostikovat dvojitý aortální oblouk in-utero. Plánovaná oprava brzy po narození u symptomatických pacientů může včas zmírnit kompresi trachey, a tím potenciálně zabránit rozvoji závažné tracheomalacie.

Rentgen hrudníku:Prosté rentgenové snímky hrudníku pacientů s dvojitým aortálním obloukem mohou vypadat normálně (často) nebo ukazují dominantní pravý aortální oblouk nebo dva aortální oblouky . Mohou být patrné známky deviace a/nebo komprese trachey. Někdy pacienti vykazují radiologický nález pneumonie.

Polknutí barya (ezofagografie):Historicky býval ezofagram zlatým standardem pro diagnostiku dvojitého aortálního oblouku. U pacientů s dvojitým aortálním obloukem se na jícnu objevují levostranné a pravostranné vrypy od útlaku cévy. Vzhledem k pohybu aorty a obou oblouků souvisejícímu s krevním tlakem mohou pohyblivé snímky jícnu naplněného baryem prokázat typickou pulzující povahu obstrukce. Vhloubení z dominantního pravého oblouku je obvykle hlubší a vyšší ve srovnání s vhloubením z levého oblouku.

Bronchoskopie: Ačkoli se bronchoskopie u pacientů s podezřením na dvojitý aortální oblouk nebo s jeho potvrzením rutinně neprovádí, může zobrazit místa a závažnost pulzující komprese průdušnice.

Echokardiografie:U dětí mladších 12 měsíců se echokardiografie považuje za citlivou a specifickou při stanovení diagnózy dvojitého aortálního oblouku, pokud jsou oba oblouky otevřené. Neperfundované elementy jiných typů cévních prstenců (např. levý oblouk s atretickým (uzavřeným) koncem) nebo ligamentum arteriosum mohou být echokardiograficky obtížně zobrazitelné.

Komputerová tomografie (CT):Počítačová tomografie po aplikaci kontrastní látky je obvykle diagnosticky přesná. Zobrazuje vztah oblouků k průdušnici a průduškám.

Magnetická rezonance (MRI):Magnetická rezonance poskytuje vynikající zobrazení průdušnice a okolních cévních struktur a její výhodou je, že ve srovnání s počítačovou tomografií nepoužívá k zobrazení záření.

Srdeční katetrizace/aortografie:Dnes pacienti s dvojitým aortálním obloukem obvykle podstupují pouze srdeční katetrizaci k posouzení hemodynamiky a anatomie přidružených vrozených srdečních vad. Prostřednictvím katétru ve vzestupné aortě se vstříkne kontrastní látka a výsledná aortografie může být použita k vymezení anatomie dvojitého aortálního oblouku včetně míst zúžení v levém aortálním oblouku. Aortografie může být také použita k zobrazení původu všech cév hlavy a paže vycházejících z obou oblouků.

KlasifikaceUpravit

Dvojitý aortální oblouk je podtyp kompletního cévního prstence. Existují tři typy dvojitého aortálního oblouku:

• Pravý dominantní oblouk (asi 70 % chirurgických případů)
• Vyvážený nebo kodominantní (asi 5 %): oba oblouky jsou stejně velké
• Levý dominantní (asi 25 %)

Dvojitý aortální oblouk s pravým dominantním obloukem:Normálně existuje pouze jeden (levý) aortální oblouk. U pacientů s dvojitým aortálním obloukem vzniká vzestupná aorta normálně z levé komory, ale pak se rozdělí na dva oblouky, levý a pravý aortální oblouk, které se spojí vzadu a stanou se sestupnou aortou.

Menší levý oblouk prochází v obvyklé poloze vpředu a vlevo od průdušnice. Často se spojuje s ligamentum arteriosum (nebo patentním ductus arteriosus), kde tvoří sestupnou aortu. Levý oblouk dává nejprve vzniknout levé společné krkavici a poté levé podklíčkové tepně.

Pravý aortální oblouk doplňuje cévní prstenec tím, že prochází vpravo a poté za jícnem a průdušnicí, aby se spojil s obvykle levostrannou sestupnou aortou. První cévou odstupující z pravého oblouku je obvykle pravá společná krkavice následovaná pravou podklíčkovou tepnou.

Dvojitý aortální oblouk s dominantním levým obloukem:U tohoto méně častého stavu je, jak název napovídá, levý oblouk větším z obou aortálních oblouků. Začátky ramenních a hlavových cév jsou totožné s anatomií dvojitého aortálního oblouku s pravým dominantním obloukem

Vyvážený nebo kodominantní dvojitý aortální oblouk:U tohoto vzácného stavu mají oba aortální oblouky stejný průměr.

Vyvážený nebo kodominantní dvojitý aortální oblouk:U tohoto vzácného stavu mají oba aortální oblouky stejný průměr.