Sammanfogade tvillingar

Sammanfogade tvillingar är en sällsynt händelse som beror på att en zygot inte lyckas separera helt efter 13 dagar 11. Detta resulterar i att tvillingarna är fysiskt sammanfogade.

Epidemiologi

Prevalensen av siamesiska tvillingar varierar från 1:50 000 till 1:200 000. De är vanligare i delar av Sydostasien och Afrika med en prevalens på mellan 1:14 000 och 1:25 000. Det finns en erkänd kvinnlig predisposition (F: M på cirka 3:1).

Patologi

Embryologi

Sammanfogade tvillingar är enäggstvillingar, monoamniotiska och monokorioniska (MCMA) (se multifetala graviditeter) och uppstår på grund av ett misslyckande av den normala kompletta separationen av den embryonala plattan från en ofullständig försenad delning av den inre cellmassan. Man tror att detta inträffar omkring 13-17 dagar efter graviditeten.

Klassificering

Sammansatta tvillingar klassificeras enligt den mest framträdande platsen för sammankoppling

Ventral union

Dorsal union

• craniopagus: pygopagus: sacrum
• rachipagus: vertebral fusion ovanför sacrum

Lateral union

• parapagus

Om mer än ett område är sammankopplat kombineras termerna, t.ex.t.ex. thoraco-omphalopagus (fusion av bröstkorg och buk).

Andra beskrivande termer är bland annat:

• diprosopus: två ansikten med ett huvud och en kropp
• dicephalus: två huvuden med en kropp
• syncephalus: ansiktsfusion med eller utan bröstkorgsfusion

Associationer

Det finns en högre förekomst av medfödda missbildningar hos förenade tvillingar (10-20 %) som inte är relaterade till fusionspunkten, till exempel

• anencefali
• polyhydramnios

Radiografisk bedömning

Antenatalt ultraljud

Därmed utesluter identifiering av ett skiljemembran eller två placenta diagnosen. Definitiva sonografiska kännetecken beror på vilken typ av fusion det rör sig om.

Allmänt förekommande kännetecken är bland annat:

• Skavhet av ett separerande membran mellan tvillingarna
• Inte-icke separerbara hudkonturer med oförmåga att separera fosterkropparna
• upptäckt av andra anomalier i en tvillinggraviditet
• solitär navelsträng med mer än tre kärl närvarande
• både fosterhuvudena kvar på samma nivå
• bakåtböjning av halsryggraden (på grund av att de flesta sammanfogade tvillingar är sammanfogade ventralt och vänder sig mot varandra
• bibreech eller mer sällan, bicefalisk presentation
• konstanta relativa fosterpositioner

Behandling och prognos

Prognosen för siamesiska tvillingar är i allmänhet ganska dålig. Ungefär 40-60 % av de förenade tvillingarna är dödfödda och nästan 35 % av de levande födda tvillingarna överlever inte längre än 24 timmar. Av de som överlever är det ibland möjligt att separera tvillingarna kirurgiskt (men med högre misslyckandefrekvens om det görs inom de första tre veckorna 9). Kirurgisk separation är i allmänhet i de flesta fall en stor utmaning med hög dödlighet, beroende på hur komplexa de gemensamma strukturerna är. Av dem som har thoracopagus har ~75 % ett omfattande sammanfogat hjärta, vilket i sin tur omöjliggör en lyckad separation.