Siamesische Zwillinge

Eine siamesische Zwillingsschwangerschaft ist eine seltene Erscheinung, die darauf zurückzuführen ist, dass sich eine Zygote nach 13 Tagen 11 nicht vollständig trennt. Dies führt dazu, dass die Zwillinge körperlich verbunden sind.

Epidemiologie

Die Prävalenz von siamesischen Zwillingen reicht von 1:50.000 bis 1:200.000. Sie sind in Teilen Südostasiens und Afrikas mit Prävalenzraten von 1:14.000 bis 1:25.000 häufiger anzutreffen. Es gibt eine anerkannte weibliche Prädisposition (F: M von etwa 3:1).

Pathologie

Embryologie

Miteinander verbundene Zwillinge sind eineiig, einamniotisch und monochorionisch (MCMA) (siehe Mehrlingsschwangerschaft) und entstehen durch ein Versagen der normalen vollständigen Trennung der Embryonalplatte aufgrund einer unvollständigen verzögerten Teilung der inneren Zellmasse. Man nimmt an, dass dies um den 13. bis 17. Trächtigkeitstag geschieht.

Klassifikation

Miteinanderverwandte Zwillinge werden nach der auffälligsten Stelle der Verbindung klassifiziert

Ventrale Vereinigung

Dorsale Vereinigung

• Kraniopagus: Schädel (selten)
• Pygopagus: Kreuzbein
• Rachipagus: Wirbelverschmelzung oberhalb des Kreuzbeins

Laterale Vereinigung

• Parapagus

Wenn mehr als ein Bereich verbunden ist, werden die Begriffe kombiniert, z.z. B. thorako-omphalopagus (thorakale und abdominale Verschmelzung).

Weitere beschreibende Begriffe sind:

• diprosopus: zwei Gesichter mit einem Kopf und Körper
• dicephalus: zwei Köpfe mit einem Körper
• syncephalus: Gesichtsverschmelzung mit oder ohne Thoraxverschmelzung

Assoziationen

Bei siamesischen Zwillingen gibt es eine höhere Inzidenz von angeborenen Fehlbildungen (10-20%), die nicht mit dem Verschmelzungspunkt zusammenhängen, wie z.B.

• Anenzephalie
• Polyhydramnion

Radiographische Beurteilung

Antenataler Ultraschall

Der Nachweis einer Trennungsmembran oder zweier Plazenten schließt die Diagnose aus. Die endgültigen sonographischen Merkmale hängen von der Art der Verschmelzung ab.

Zu den allgemeinen Merkmalen gehören:

• Fehlen einer trennenden Zwischenzwillingsmembran
• nichtnicht trennbare Hautkonturen mit der Unfähigkeit, die fetalen Körper zu trennen
• Entdeckung anderer Anomalien in einer Zwillingsschwangerschaft
• solitäre Nabelschnur mit mehr als 3 Gefäßen vorhanden
• beide fetale Köpfe auf gleicher Höhe
• Rückwärtsflexion der Halswirbelsäule (da die meisten siamesischen Zwillinge ventral fusioniert sind und sich gegenüberstehen
• Steißlage oder seltener, beidhüftige Geburt
• konstante fetale Lage

Behandlung und Prognose

Die Prognose für siamesische Zwillinge ist im Allgemeinen recht schlecht. Etwa 40-60 % der siamesischen Zwillinge werden tot geboren und fast 35 % der Lebendgeborenen überleben nicht länger als 24 Stunden. Von denjenigen, die überleben, ist eine chirurgische Trennung manchmal möglich (allerdings mit höheren Misserfolgsraten, wenn sie innerhalb der ersten 3 Wochen durchgeführt wird 9). Die chirurgische Trennung ist in den meisten Fällen sehr schwierig und die Sterblichkeitsrate ist hoch, je nach Komplexität der gemeinsamen Strukturen. Von den Patienten mit Thorakopagus haben ca. 75 % stark verbundene Herzen, die wiederum eine erfolgreiche Trennung ausschließen.