Sammenvoksede tvillinger

Sammenvoksede tvillinger er en sjælden forekomst, der skyldes, at en zygote ikke kan adskilles fuldstændigt efter 13 dage 11. Dette resulterer i, at tvillingerne er fysisk forbundet.

Epidemiologi

Prævalensen af siamesiske tvillinger varierer fra 1:50.000 til 1:200.000. De er mere almindelige i dele af Sydøstasien og Afrika med en prævalens på op til 1:14.000 til 1:25.000. Der er en anerkendt kvindelig disposition (F: M på ca. 3:1).

Patologi

Embryologi

Sammenbragte tvillinger er monozygotiske, monoamniotiske og monokorioniske (MCMA) (se flerfoldig graviditet) og skyldes en manglende normal fuldstændig adskillelse af den embryonale plade på grund af en ufuldstændig forsinket deling af den indre cellemasse. Man mener, at dette sker omkring 13-17 svangerskabsdage.

Klassifikation

Sammenvoksede tvillinger klassificeres efter det mest fremtrædende sted for sammenkobling

Ventral union

Dorsal union

• kraniopagus: kranium (sjældent)
• pygopagus: sacrum
• rachipagus: vertebral fusion over sacrum

Lateral union

• parapagus

Hvis mere end et område er forbundet, kombineres betegnelserne, f. eks.f.eks. thoraco-omphalopagus (thorakal og abdominal sammensmeltning).

Andre beskrivende betegnelser omfatter:

• diprosopus: to ansigter med ét hoved og én krop
• dicephalus: to hoveder med én krop
• syncephalus: facial fusion med eller uden thorakal fusion

Associationer

Der er en højere forekomst af medfødte misdannelser hos siamesiske tvillinger (10-20%), som ikke er relateret til fusionspunktet, såsom

• anencephali
• polyhydramnios

Radiografisk vurdering

Antenatal ultralyd

Dermed udelukker identifikation af en delingsmembran eller to placentaer diagnosen. De endelige sonografiske kendetegn vil afhænge af fusionstypen.

Generelle kendetegn omfatter:

• mangel på en separerende mellem-tvillinger-membran
• non-separerbare hudkonturer med manglende evne til at adskille fosterlegemerne
• påvisning af andre anomalier i en tvillingegraviditet
• solitær navlestreng med mere end 3 kar til stede
• både fosterhoveder vedvarende på samme niveau
• bagudbøjning af halshvirvelsøjlen (som skyldes, at de fleste siamesiske tvillinger er sammenvoksede ventralt og står over for hinanden
• bibreech eller mindre almindeligt, bicephal præsentation
• konstant relativ fosterstilling

Behandling og prognose

Prognosen for siamesiske tvillinger er generelt ret dårlig. Ca. 40-60 % af de siamesiske tvillinger er dødfødte, og næsten 35 % af de levendefødte tvillinger overlever ikke længere end 24 timer. Af de tvillinger, der overlever, er det undertiden muligt at foretage en kirurgisk adskillelse (men med en højere fejlprocent, hvis den foretages inden for de første 3 uger 9). Kirurgisk adskillelse er generelt i de fleste tilfælde en stor udfordring med høj dødelighed, afhængigt af kompleksiteten af de fælles strukturer. Af dem med thoracopagus har ~75 % omfattende sammenvoksede hjerter, hvilket igen udelukker en vellykket separation.