Rinnakkaiskaksoset

Rinnakkaiskaksosraskaus on harvinainen tapaus, joka johtuu siitä, että zygootti ei pysty erottumaan kokonaan 13 päivän jälkeen 11. Tämä johtaa siihen, että kaksoset liittyvät fyysisesti yhteen.

Artikkeli:

  • Epidemiologia
  • Patologia
  • Radiologinen arviointi
  • Hoito ja ennuste

Kuvat:

  • Tapaukset ja luvut

Epidemiologia

Yhdistyneiden kaksosten esiintyvyys vaihtelee välillä 1:50 000-1:200 000. Ne ovat yleisempiä Kaakkois-Aasian ja Afrikan osissa, joissa esiintyvyys on jopa 1:14 000-1:25 000. Naisilla on tunnustettu alttius (F:M noin 3:1).

Patologia

Embryologia

Yhdistyneet kaksoset ovat monotsygoottisia, monoamnioottisia ja monokorionisia (MCMA) (ks. monisikiöinen raskaus), ja ne syntyvät, koska alkion levyn normaalin täydellisen erottumisen epäonnistuminen johtuu sisemmän solumassan epätäydellisestä viivästyneestä jakautumisesta. Tämän uskotaan tapahtuvan noin 13-17 raskauspäivän kohdalla.

Luokittelu

Yhdistyneet kaksoset luokitellaan sen mukaan, mikä on merkittävin liitoskohta

Ventraalinen liitoskohta
Dorsaalinen liitoskohta
  • craniopagus: Kallo (harvinainen)
  • pygopagus: ristiluu
  • rachipagus: ristiluun yläpuolella oleva nikamien liitos
Lateraalinen liitos
  • parapagus

Mikäli useampi kuin yksi alue liittyy toisiinsa, termit yhdistetään, esim.esim. thoraco-omphalopagus (rintakehän ja vatsan yhdistyminen).

Muut kuvaavat termit ovat:

  • diprosopus: kaksi kasvoa, joilla on yksi pää ja vartalo
  • dicephalus: kaksi päätä, joilla on yksi vartalo
  • syncephalus: facial fusion with or without thoracic fusion
Associations

Yhdistyneillä kaksosilla on suurempi synnynnäisten epämuodostumien esiintyvyys (10-20 %), jotka eivät liity fuusiokohtaan, kuten

  • anencefalia
  • polyhydramnioosi

Radiografinen arviointi

Synnytyksen aikainen ultraäänitutkimus

Siten jakavan kalvon tai kahden istukan tunnistaminen sulkee pois diagnoosin. Lopulliset sonografiset piirteet riippuvat fuusion tyypistä.

Yleisiin piirteisiin kuuluvat:

  • erottavan kaksostenvälisen kalvon puuttuminen
  • ei…erotettavissa olevat ihon ääriviivat, jolloin sikiön vartaloita ei voida erottaa toisistaan
  • muiden poikkeavuuksien havaitseminen kaksosraskaudessa
  • yksittäinen napanuora, jossa on enemmän kuin 3 verisuonta
  • kummatkin sikiön päät pysyvästi samalla tasolla
  • kaularangan selkärangan fleksio taaksepäin (johtuen siitä, että useimmat nivelvarsikaksoset ovat fuusioituneet ventriaalisesti ja kasvot vastakkain
  • kaksoset tai harvemmin, kaksipäinen esitys
  • sikiön pysyvät suhteelliset asennot

Hoito ja ennuste

Yhdistyneiden kaksosten ennuste on yleensä melko huono. Noin 40-60 % yhdistelmäkaksosista syntyy kuolleena ja lähes 35 % elävänä syntyneistä ei selviä 24 tuntia pidempään. Niistä, jotka jäävät henkiin, kirurginen erottaminen on joskus mahdollista (mutta epäonnistumisprosentti on suurempi, jos se tehdään ensimmäisten kolmen viikon aikana 9). Kirurginen erottaminen on yleensä useimmissa tapauksissa hyvin haastavaa, ja kuolleisuus on korkea riippuen yhteisten rakenteiden monimutkaisuudesta. Niistä, joilla on thoracopagus, ~75 %:lla on laajasti yhdistyneet sydämet, mikä puolestaan estää onnistuneen erottamisen.

Leave a Reply