Sziámi ikrek

A sziámi ikerterhesség egy ritka esemény, amely abból ered, hogy a zigóta nem tud teljesen szétválni a 13. nap után 11. Ez azt eredményezi, hogy az ikrek fizikailag összekapcsolódnak.

Epidemiológia

A sziámi ikrek előfordulási gyakorisága 1:50 000 és 1:200 000 között mozog. Gyakoribbak Délkelet-Ázsia és Afrika egyes részein, ahol az előfordulási arányuk eléri az 1:14 000 és 1:25 000 közötti értéket. Elismert a női hajlam (F:M körülbelül 3:1).

Patológia

Embriológia

A sziámi ikrek monozigóta, monoamnionos és monokorionos (MCMA) ikrek (lásd több magzati terhesség), amelyek az embrionális lemez normális, teljes szétválasztásának elmaradása miatt jönnek létre, a belső sejttömeg nem teljes, késleltetett osztódása miatt. Ez feltehetően a terhesség 13-17. napja körül következik be.

osztályozás

A sziámi ikreket az összekapcsolódás legmarkánsabb helye szerint osztályozzák

Ventralis egyesülés

Dorsalis egyesülés

• craniopagus: Koponya (ritka)
• pygopagus: keresztcsont
• rachipagus: a keresztcsont fölötti csigolya összeolvadása

Laterális egyesülés

• parapagus

Ha egynél több terület kapcsolódik össze, a kifejezéseket összevonjuk, e.Pl. thoraco-omphalopagus (mellkasi és hasi fúzió).

Egyéb leíró kifejezések:

• diprosopus: két arc egy fejjel és testtel
• dicephalus: két fej egy testtel
• syncephalus: arc összeolvadása mellkasi összeolvadással vagy anélkül

Társulások

A veleszületett rendellenességek gyakoribbak a sziámi ikreknél (10-20%), amelyek nem kapcsolódnak az összeolvadás helyéhez, mint például

• anencephalia
• polihidramnion

Röntgenvizsgálat

Antenatális ultrahang

Az elválasztó membrán vagy két placenta azonosítása kizárja a diagnózist. A végleges szonográfiás jellemzők a fúzió típusától függnek.

Az általános jellemzők közé tartoznak:

• az elválasztó ikerhártya hiánya
• nem…elválasztható bőrkontúrok a magzati testek szétválasztására való képtelenséggel
• egyéb rendellenességek észlelése az ikerterhességben
• egyetlen köldökzsinór több mint 3 ér jelenlétével
• mindkettő a magzati fej tartósan ugyanazon a szinten van
• a nyaki gerinc hátrahajlása (ami annak a ténynek köszönhető, hogy a legtöbb sziámi ikrek ventrálisan összenőttek és egymással szemben állnak
• bibreech vagy ritkábban, kétfejű fekvés
• tartós magzati helyzet

Kezelés és prognózis

A sziámi ikrek prognózisa általában elég rossz. A sziámi ikrek körülbelül 40-60%-a halva születik, és az élve születettek közel 35%-a nem éli túl a 24 órát. Azok közül, akik túlélik, a műtéti szétválasztás néha lehetséges (de nagyobb a sikertelenség aránya, ha az első 3 héten belül végzik el 9). A sebészi szétválasztás általában a legtöbb esetben nagy kihívást jelent, és a közös struktúrák összetettségétől függően magas a halálozás. A thoracopagusban szenvedők ~75%-ának nagymértékben összekapcsolt szíve van, ami viszont kizárja a sikeres szétválasztást.