Bliźnięta

Epidemiologia

Powszechność bliźniąt sprzężonych waha się od 1:50,000 do 1:200,000. Są one bardziej powszechne w części Azji Południowo-Wschodniej i Afryki, gdzie wskaźniki występowania sięgają od 1:14,000 do 1:25,000. Istnieje uznana predyspozycja żeńska (F: M około 3:1).

Patologia

Embryologia

Bliźnięta jednojajowe są jednojajowe, jednoamniotyczne i monochorioniczne (MCMA) (patrz ciąża wielopłodowa) i wynikają z niepowodzenia normalnego całkowitego oddzielenia płytki embrionalnej z niekompletnego opóźnionego podziału wewnętrznej masy komórkowej. Uważa się, że dochodzi do tego około 13-17 dnia ciąży.

Klasyfikacja

Bliźnięta jednojajowe są klasyfikowane według najbardziej widocznego miejsca połączenia

związek dośrodkowy

związek grzbietowy

• czaszka (craniopagus): czaszka (rzadkie)
• pygopagus: kość krzyżowa
• rachipagus: zespolenie kręgów powyżej kości krzyżowej

Unifikacja boczna

• parapagus

Jeżeli więcej niż jeden obszar jest połączony, terminy są łączone, np.np. thoraco-omphalopagus (połączenie klatki piersiowej i jamy brzusznej).

Inne terminy opisowe obejmują:

• diprosopus: dwie twarze z jedną głową i ciałem
• dicephalus: dwie głowy z jednym ciałem
• syncephalus: fuzja twarzy z lub bez fuzji klatki piersiowej

Asocjacje

Większa częstość występowania wad wrodzonych występuje u bliźniąt sprzężonych (10-.20%), które nie są związane z punktem połączenia, takie jak

• anencefalia
• polyhydramnios

Ocena radiograficzna

Antenatalna ultrasonografia

Tak więc identyfikacja błony dzielącej lub dwóch łożysk wyklucza rozpoznanie. Ostateczne cechy sonograficzne będą zależały od rodzaju fuzji.

Ogólne cechy obejmują:

• brak oddzielającej błony międzypłciowej
• nie-…nierozdzielne kontury skóry z niemożnością oddzielenia ciał płodów
• wykrycie innych anomalii w ciąży bliźniaczej
• samodzielna pępowina z obecnością więcej niż 3 naczyń
• główki obu główki płodów utrzymujące się na tym samym poziomie
• zgięcie kręgosłupa szyjnego do tyłu (ze względu na fakt, że większość bliźniąt jednojajowych jest połączona brzusznie i zwrócona do siebie twarzami
• bibreech lub rzadziej, dwugłowe położenie płodu
• stałe względne pozycje płodu

leczenie i rokowanie

Prognoza dla bliźniąt jednojajowych, ogólnie rzecz biorąc, jest dość zła. Około 40-60% bliźniąt jednojajowych rodzi się martwo, a prawie 35% żywo urodzonych nie przeżywa więcej niż 24 godziny. U tych, którzy przeżyją, chirurgiczne rozdzielenie jest czasami możliwe (ale z wyższym odsetkiem niepowodzeń, jeśli wykonuje się je w ciągu pierwszych 3 tygodni 9). Oddzielenie chirurgiczne, ogólnie rzecz biorąc, jest w większości przypadków bardzo trudne i obarczone wysoką śmiertelnością, w zależności od złożoności wspólnych struktur. Spośród osób z torakopagiem ~75% ma rozlegle połączone serca, które z kolei uniemożliwiają udane oddzielenie.