Srostlá dvojčata

Srostlá dvojčata jsou vzácným jevem, který vzniká v důsledku toho, že se zygota po 13 dnech úplně neoddělí 11. To má za následek, že dvojčata jsou fyzicky spojena.

Epidemiologie

Prevalence srostlých dvojčat se pohybuje od 1:50 000 do 1:200 000 případů. Častější jsou v některých částech jihovýchodní Asie a Afriky, kde je jejich prevalence až 1:14 000 až 1:25 000 případů. Je rozpoznána predispozice žen (F:M přibližně 3:1).

Patologie

Embryologie

Sdružená dvojčata jsou monozygotní, monoamniotická a monochoriální (MCMA) (viz multifetální těhotenství) a vznikají v důsledku selhání normálního úplného oddělení embryonální ploténky z neúplného opožděného dělení vnitřní buněčné hmoty. Předpokládá se, že k tomu dochází kolem 13.-17. dne těhotenství.

Klasifikace

Srostlá dvojčata se klasifikují podle nejvýraznějšího místa propojení

Ventrální spojení

Dorzální spojení

• kraniopagu: lebka (vzácně)
• pygopagus: křížová kost
• rachipagus: spojení obratlů nad křížovou kostí

Laterální spojení

• parapagus

Pokud je spojeno více oblastí, termíny se kombinují, např.Např. thorako-omfalopagus (hrudní a břišní spojení).

Další popisné termíny zahrnují:

• diprosopus: dvě tváře s jednou hlavou a tělem
• dicephalus: dvě hlavy s jedním tělem
• syncephalus: Sloučení obličeje s nebo bez sloučení hrudníku

Souvislosti

Vyšší výskyt vrozených vývojových vad je u srostlých dvojčat (10-20 %), které nesouvisí s místem splynutí, jako například

• anencefalie
• polyhydramnion

Radiografické hodnocení

Antenatální ultrazvuk

Také identifikace dělící membrány nebo dvou placent vylučuje diagnózu. Definitivní sonografické znaky budou záviset na typu fúze.

Mezi obecné znaky patří např:

• chybí dělící membrána mezi dvojčaty
• není-oddělitelné kožní kontury s nemožností oddělit těla plodu
• zjištění dalších anomálií u dvojčat v těhotenství
• solutní pupečník s přítomností více než 3 cév
• obojí hlavy plodu trvale ve stejné úrovni
• zpětné ohnutí krční páteře (vzhledem k tomu, že většina srostlých dvojčat je srostlá ventrálně a směřuje k sobě
• bibreech nebo méně často, bicefalická prezentace
• stálá relativní poloha plodu

Léčba a prognóza

Prognóza srostlých dvojčat je obecně poměrně špatná. Přibližně 40-60 % srostlých dvojčat se narodí mrtvé a téměř 35 % živě narozených nepřežije déle než 24 hodin. Z těch, která přežijí, je někdy možné chirurgické oddělení (ale s vyšší mírou neúspěšnosti, pokud je provedeno během prvních 3 týdnů 9). Chirurgické oddělení je obecně ve většině případů velmi náročné s vysokou úmrtností v závislosti na složitosti společných struktur. Z pacientů s torakopagem má ~75 % extenzivně spojené srdce, což zase vylučuje úspěšné oddělení

.