Gemeni uniți

Gestația de gemeni uniți este un eveniment rar care rezultă din eșecul unui zigot de a se separa complet după 13 zile 11. Acest lucru are ca rezultat faptul că gemenii sunt uniți fizic.

Epidemiologie

Prevalența gemenilor uniți variază de la 1:50.000 la 1:200.000. Ele sunt mai frecvente în unele părți din Asia de Sud-Est și Africa, cu rate de prevalență de până la 1:14.000 până la 1:25.000. Există o predispoziție feminină recunoscută (F: M de aproximativ 3:1).

Patologie

Embriologie

Gemenii uniți sunt monozigoți, monozigoți, monoamniotici și monocorionici (MCMA) (vezi sarcină multifetală) și rezultă din cauza eșecului separării complete normale a plăcii embrionare dintr-o diviziune întârziată incompletă a masei celulare interne. Se crede că acest lucru se produce în jurul datei de 13-17 zile de gestație.

Clasificare

Gemenii uniți sunt clasificați în funcție de locul cel mai proeminent de interconectare

Unirea ventrală

Unirea dorsală

• craniopagul: craniul (rar)
• pygopagus: sacrul
• rachipagus: fuziunea vertebrală deasupra sacrului

Unirea laterală

• parapagus

Dacă mai multe zone sunt conectate, termenii sunt combinați, de ex.ex. toraco-omfalopagus (fuziune toracică și abdominală).

Alți termeni descriptivi includ:

• diprosopus: două fețe cu un cap și un corp
• dicephalus: două capete cu un corp
• syncephalus: fuziune facială cu sau fără fuziune toracică

Asociații

Există o incidență mai mare a malformațiilor congenitale la gemenii uniți (10-20%) care nu au legătură cu punctul de fuziune, cum ar fi

• anencefalie
• polihidramnios

Evaluare radiografică

Ecografie antenatală

De aceea, identificarea unei membrane de separare sau a două placente exclude diagnosticul. Caracteristicile ecografice definitive vor depinde de tipul de fuziune.

Caracteristicile generale includ:

• lipsa unei membrane de separare între gemeni
• non.contururi cutanate separabile cu o incapacitate de a separa corpurile fetale
• detectarea altor anomalii într-o gestație gemelară
• cordon ombilical solitar cu mai mult de 3 vase prezente
• ambii capetele fetale se află în mod persistent la același nivel
• flectarea înapoi a coloanei vertebrale cervicale (datorită faptului că majoritatea gemenilor uniți sunt fuzionați ventral și se confruntă unul cu celălalt
• bibele sau mai rar, prezentare bicefală
• poziții fetale relative constante

Tratament și prognostic

Prognosticul pentru gemenii uniți, în general, este destul de slab. Aproximativ 40-60% dintre gemenii uniți se nasc morți și aproape 35% dintre cei născuți vii nu supraviețuiesc mai mult de 24 de ore. Dintre cei care supraviețuiesc, separarea chirurgicală este uneori posibilă (dar cu rate de eșec mai mari dacă este efectuată în primele 3 săptămâni 9). Separarea chirurgicală, în general, este, în majoritatea cazurilor, foarte dificilă, cu o mortalitate ridicată, în funcție de complexitatea structurilor comune. Dintre cei cu toracopagus, ~75% au inimile unite în mod extensiv care, la rândul lor, împiedică o separare reușită.

.