Samengevoegde tweelingen

Epidemiologie

De prevalentie van samengevoegde tweelingen varieert van 1:50.000 tot 1:200.000. Ze komen meer voor in delen van Zuidoost-Azië en Afrika met prevalentiecijfers van 1:14.000 tot 1:25.000. Er is een erkende vrouwelijke predispositie (F: M van ongeveer 3:1).

Pathologie

Embryologie

Gecombineerde tweelingen zijn monozygoot, monoamniotisch en monochorionisch (MCMA) (zie meerlingzwangerschap) en ontstaan door een mislukking van de normale volledige scheiding van de embryonale plaat als gevolg van een onvolledige vertraagde deling van de binnenste celmassa. Men denkt dat dit optreedt rond de 13-17 dagen van de zwangerschap.

Classificatie

Gecombineerde tweelingen worden geclassificeerd volgens de meest prominente plaats van de onderlinge verbinding

Ventrale unie

Dorsale unie

• craniopagus: schedel (zeldzaam)
• pygopagus: heiligbeen
• rachipagus: wervelfusie boven het heiligbeen

Laterale unie

• parapagus

Als er meer dan één gebied verbonden is, worden de termen gecombineerd, bijv.b.v. thoraco-omphalopagus (thoracale en abdominale fusie).

Andere beschrijvende termen zijn:

• diprosopus: twee gezichten met één hoofd en lichaam
• dicephalus: twee hoofden met één lichaam
• syncephalus: gezichtsfusie met of zonder thoracale fusie

Associaties

Er is een hogere incidentie van aangeboren misvormingen bij samengevoegde tweelingen (10-20%) die geen verband houden met het punt van fusie zoals

• anencefalie
• polyhydramnios

Radiografische beoordeling

Antenatale echografie

Dus identificatie van een scheidingsmembraan of twee placenta’s sluit de diagnose uit. Definitieve sonografische kenmerken zullen afhangen van het type fusie.

Algemene kenmerken zijn:

• ontbreken van een scheidend inter-twin membraan
• non-scheidbare huidcontouren met een onvermogen om de foetale lichamen te scheiden
• detectie van andere afwijkingen bij een tweelingdracht
• solitaire navelstreng met meer dan 3 bloedvaten aanwezig
• beide foetale hoofden persistent op hetzelfde niveau
• backward flexion van de cervicale wervelkolom (te wijten aan het feit dat de meeste samengevoegde tweelingen ventraal zijn vergroeid en naar elkaar wijzen
• bibreech of minder gebruikelijk, bicephalic presentatie
• constante relatieve foetale posities

Behandeling en prognose

De prognose voor een samengevoegde tweeling is in het algemeen vrij slecht. Ongeveer 40-60% van de samengevoegde tweelingen wordt doodgeboren en bijna 35% van de levendgeborenen overleeft niet langer dan 24 uur. Van degenen die het wel overleven, is een operatieve scheiding soms mogelijk (maar met hogere mislukkingspercentages indien uitgevoerd binnen de eerste 3 weken 9). Chirurgische scheiding is in de meeste gevallen een grote uitdaging met een hoog sterftecijfer, afhankelijk van de complexiteit van de gedeelde structuren. Van degenen met thoracopagus heeft ~75% uitgebreid samengevoegde harten, die op hun beurt een succesvolle scheiding onmogelijk maken.