結合双生児

Conjoined twin pregnancyは、接合子が13日11以降に完全に分離できないことから生じるまれなケースです。 その結果、双子は物理的に結合することになります。

Epidemiology

結合性双生児の有病率は1：50,000から1：200,000の範囲である。 東南アジアやアフリカではより一般的で、有病率は1:14,000から1:25,000と高い。

病理学

発生学

結合双生児は一卵性、一羊膜性、一絨毛性（MCMA）（多胎妊娠を参照）で、内部細胞塊の不完全な遅延分裂から胚板の正常な完全分離ができないために発生するものです。 これは、妊娠13-17日頃に起こると考えられています。

分類

結合双生児は、相互接続の最も顕著な部位によって分類される

腹側結合

背側結合

• craniopagus: 頭蓋骨（稀）
• pygopagus: 仙骨
• rachipagus: 仙骨上の椎骨融合

Lateral union

• parapagus

複数の部位が接続されている場合、用語を組み合わせています、例：.例：thoraco-omphalopagus（胸部と腹部の癒着）。

その他の記述用語としては、

• diprosopus: 1つの頭と体で2つの顔
• dicephalus: 1つの体で2つの頭
• syncephalus.がある。 顔面融合、胸部融合あり、なし

関連

結合双生児では先天奇形の発生率が高い（10～）。例えば、

• 無脳症
• 多乳類

放射線検査

出生前超音波検査

分割膜や胎盤が2つあれば診断は不要であると考えられます。 確定的な超音波検査の特徴は、融合のタイプによって異なる。

一般的な特徴は以下の通りである。

• 分裂膜の欠如
• 非胎児を分離できない皮膚の輪郭
• 双胎妊娠における他の異常の発見
• 3本以上の血管が存在する孤立した臍帯
• 両者とも 胎児の頭が同じ高さで持続する
• 頸椎の後屈（結合双生児の多くは腹側で融合して向かい合うため）
• 二卵性、またはより一般的ではない
• 。 二頭身
• constant relative fetal positions

治療と予後

結合双生児の予後は、一般にかなり不良であるといわれています。 結合双生児の約40～60％は死産で、生児の約35％は24時間以上生存できません。 生存した双子のうち、外科的分離が可能な場合もあります（ただし、最初の3週間以内に行われた場合は失敗率が高くなります9）。 一般に外科的分離は、共有構造の複雑さにもよるが、ほとんどの場合、非常に困難であり、死亡率も高い。 胸腔穿孔を有する患者のうち、約75%は心臓が広範囲に結合しており、分離がうまくいかない。