Gemelli congiunti

La gravidanza gemellare congiunta è un evento raro che deriva dalla mancata separazione completa di uno zigote dopo 13 giorni 11. Questo ha come risultato che i gemelli sono fisicamente uniti.

Epidemiologia

La prevalenza dei gemelli congiunti varia da 1:50.000 a 1:200.000. Sono più comuni in alcune parti del sud-est asiatico e dell’Africa con tassi di prevalenza che vanno da 1:14.000 a 1:25.000. C’è una predisposizione femminile riconosciuta (F: M di circa 3:1).

Patologia

Embriologia

I gemelli ricongiunti sono monozigoti, monoamniotici e monocoriali (MCMA) (vedi gravidanza multifetale) e risultano a causa di un fallimento della normale separazione completa della placca embrionale da una divisione incompleta ritardata della massa cellulare interna. Si pensa che questo avvenga intorno ai 13-17 giorni di gestazione.

Classificazione

I gemelli congiunti sono classificati secondo il sito di interconnessione più evidente

Unione ventrale

Unione dorsale

• craniopago: cranio (raro)
• pygopagus: sacro
• rachipagus: fusione vertebrale sopra il sacro

Unione laterale

• parapago

Se più di una zona è collegata i termini sono combinati, es.ad es. thoraco-omphalopagus (fusione toracica e addominale).

Altri termini descrittivi includono:

• diprosopus: due facce con una testa e un corpo
• dicephalus: due teste con un corpo
• syncephalus: fusione facciale con o senza fusione toracica

Associazioni

C’è una maggiore incidenza di malformazioni congenite nei gemelli congiunti (10-20%) che non sono collegate al punto di fusione, come ad esempio

• anencefalia
• poliidramnios

Valutazione radiografica

Esperienza antenatale

Quindi l’identificazione di una membrana di separazione o di due placente esclude la diagnosi. Le caratteristiche ecografiche definitive dipenderanno dal tipo di fusione.

Le caratteristiche generali includono:

• assenza di una membrana di separazione tra i gemelli
• non-contorni cutanei non separabili con incapacità di separare i corpi fetali
• rilevazione di altre anomalie in una gestazione gemellare
• cordone ombelicale solitario con più di 3 vasi presenti
• entrambi teste fetali persistenti allo stesso livello
• flessione all’indietro della colonna cervicale (dovuta al fatto che la maggior parte dei gemelli congiunti sono fusi ventralmente e si fronteggiano
• bibreechi o meno comunemente, Presentazione bicefala
• Posizioni fetali relative costanti

Trattamento e prognosi

La prognosi per i gemelli congiunti, in generale, è piuttosto scarsa. Circa il 40-60% dei gemelli siamesi sono nati morti e quasi il 35% dei nati vivi non sopravvive oltre le 24 ore. Di quelli che sopravvivono, la separazione chirurgica è talvolta possibile (ma con tassi di fallimento più alti se eseguita entro le prime 3 settimane 9). La separazione chirurgica, in generale, è nella maggior parte dei casi molto impegnativa con un’alta mortalità, a seconda della complessità delle strutture condivise. Di quelli con toracopago, ~75% hanno cuori estesamente uniti che a loro volta precludono una separazione di successo.