Jumeaux conjoints

Epidémiologie

La prévalence des jumeaux conjoints varie de 1:50 000 à 1:200 000. Ils sont plus fréquents dans certaines parties de l’Asie du Sud-Est et de l’Afrique, avec des taux de prévalence pouvant atteindre 1:14 000 à 1:25 000. Il existe une prédisposition féminine reconnue (F : M d’environ 3:1).

Pathologie

Embryologie

Les jumeaux conjoints sont monozygotes, monoamniotiques et monochoriaux (MCMA) (voir grossesse multifœtale) et résultent d’un échec de la séparation complète normale de la plaque embryonnaire à partir d’une division retardée incomplète de la masse cellulaire interne. On pense que cela se produit vers 13-17 jours de gestation.

Classification

Les jumeaux conjoints sont classés selon le site d’interconnexion le plus proéminent

Union ventrale

Union dorsale

• craniopage : crâne (rare)
• pygopage : sacrum
• rachipage : fusion vertébrale au-dessus du sacrum

Union latérale

• parapage

Si plus d’une zone est connectée, les termes sont combinés, par ex.ex. thoraco-omphalopagus (fusion thoracique et abdominale).

Les autres termes descriptifs comprennent :

• diprosopus : deux visages avec une tête et un corps
• dicephalus : deux têtes avec un corps
• syncéphale : fusion faciale avec ou sans fusion thoracique

Associations

Il existe une incidence plus élevée de malformations congénitales chez les jumeaux conjoints (10-.20%) qui ne sont pas liées au point de fusion, telles que

• l’anencéphalie
• le polyhydramnios

Évaluation radiographique

Échographie anténatale

L’identification d’une membrane de séparation ou de deux placentas exclut donc le diagnostic. Les caractéristiques échographiques définitives dépendront du type de fusion.

Les caractéristiques générales comprennent :

• l’absence d’une membrane inter-jumeaux de séparation
• des contours cutanés non….séparables de la peau avec une incapacité à séparer les corps fœtaux
• détection d’autres anomalies dans une gestation gémellaire
• coordon ombilical solitaire avec plus de 3 vaisseaux présents
• les deux têtes fœtales persistantes au même niveau
• flexion vers l’arrière de la colonne cervicale (due au fait que la plupart des jumeaux conjoints sont fusionnés ventralement et se font face
• sous forme de siège ou moins fréquemment, présentation bicéphale
• positions fœtales relatives constantes

Traitement et pronostic

Le pronostic des jumeaux conjoints, en général, est assez mauvais. Environ 40 à 60% des jumeaux conjoints sont mort-nés et près de 35% des naissances vivantes ne survivent pas au-delà de 24 heures. Parmi ceux qui survivent, la séparation chirurgicale est parfois possible (mais avec des taux d’échec plus élevés si elle est effectuée dans les 3 premières semaines 9). La séparation chirurgicale, en général, est dans la plupart des cas très difficile avec une mortalité élevée, en fonction de la complexité des structures partagées. Parmi ceux qui ont un thoracopage, ~75% ont des cœurs largement joints qui, à leur tour, empêchent une séparation réussie.