Gemelos unidos

El embarazo de gemelos unidos es un acontecimiento raro que resulta del fracaso de un cigoto para separarse completamente después de 13 días 11. Esto da lugar a que los gemelos estén físicamente unidos.

Epidemiología

La prevalencia de los gemelos unidos oscila entre 1:50.000 y 1:200.000. Son más comunes en partes del sudeste asiático y en África, con tasas de prevalencia tan altas como 1:14.000 a 1:25.000. Existe una predisposición femenina reconocida (F: M de aproximadamente 3:1).

Patología

Embriología

Los gemelos unidos son monocigóticos, monoamnióticos y monocoriónicos (MCMA) (véase embarazo multifetal) y son el resultado de un fallo en la separación completa normal de la placa embrionaria por una división retrasada incompleta de la masa celular interna. Se cree que esto ocurre alrededor de los 13-17 días de gestación.

Clasificación

Los gemelos unidos se clasifican según el sitio más prominente de interconexión

Unión ventral

Unión dorsal

• cráneo: cráneo (poco frecuente)
• pigópago: sacro
• raquípago: fusión vertebral por encima del sacro

Unión lateral

• parápago

Si se conecta más de una zona se combinan los términos, e.p. ej. toraco-omphalopagus (fusión torácica y abdominal).

Otros términos descriptivos incluyen:

• diprosopus: dos caras con una cabeza y un cuerpo
• dicephalus: dos cabezas con un cuerpo
• syncephalus: fusión facial con o sin fusión torácica

Asociaciones

Hay una mayor incidencia de malformaciones congénitas en gemelos unidos (10-20%) que no están relacionadas con el punto de fusión, como

• anencefalia
• polihidramnios

Evaluación radiográfica

Estadiografía antenatal

Por tanto, la identificación de una membrana divisoria o de dos placentas excluye el diagnóstico. Las características ecográficas definitivas dependerán del tipo de fusión.

Las características generales incluyen:

• falta de una membrana intergemelar separadora
• nocontornos cutáneos separables con incapacidad para separar los cuerpos fetales
• detección de otras anomalías en una gestación gemelar
• cordón umbilical solitario con más de 3 vasos presentes
• ambas cabezas fetales persistentes al mismo nivel
• flexión hacia atrás de la columna cervical (debido a que la mayoría de los gemelos unidos se fusionan ventralmente y se enfrentan entre sí
• decúbito dorsal o menos comúnmente, presentación bicéfala
• posiciones fetales relativas constantes

Tratamiento y pronóstico

El pronóstico de los gemelos unidos, en general, es bastante malo. Aproximadamente el 40-60% de los gemelos unidos nacen muertos y casi el 35% de los nacidos vivos no sobreviven más allá de 24 horas. De los que sobreviven, a veces es posible la separación quirúrgica (pero con mayores tasas de fracaso si se realiza en las primeras 3 semanas 9). La separación quirúrgica, en general, es en la mayoría de los casos muy difícil con una alta mortalidad, dependiendo de la complejidad de las estructuras compartidas. De los que tienen toracópagos, el ~75% tienen corazones extensamente unidos que a su vez impiden una separación exitosa.