Embryonalt karcinom i testikeln med omfattande metastaser och IVC-trombos Shukla A, Chowdhury D, Mahendru V

Så här citeras artikeln:
Shukla A, Chowdhury D, Mahendru V. Embryonalt karcinom i testikeln med omfattande metastaser och IVC-trombos. Indian J Pathol Microbiol 2019;62:350-2

How to cite this URL:
Shukla A, Chowdhury D, Mahendru V. Embryonal carcinoma testis with extensive metastasis and IVC thrombosis. Indian J Pathol Microbiol 2019 ;62:350-2. Available from: https://www.ijpmonline.org/text.asp?2019/62/2/350/255834

Kära redaktör,
Germcellstumörer (GCT) står för 95 % av testikelcancer; de är jämnt fördelade mellan seminom och icke-seminomatösa GCT. Testikulära GCT är sällsynta före puberteten. Metastasering av testikelcancer sker i allmänhet genom hematogena och lymfatiska dräneringsvägar. Blodburna metastaser förekommer oftast i lungor, lever, hjärna och ben. Metastasering i mag-tarmkanalen (GIT) av testikeltumör är sällsynt och förekommer i mindre än 5 % av GCT-fallen. Här rapporterar vi ett fall av testikeltumör som presenterades som symtom från övre GIT, och en duodenal infiltrativ lesion sågs vid esofago-gastro-duodenoskopisk undersökning. Senare identifierades en testikelmassa, och biopsiresultatet av den duodenala lesionen var förenligt med metastasering av ett embryonalt karcinom testikel.
En 28-årig manlig patient presenterades med huvudbesvär av smärta i högra ländryggen med strålning till bäckenet i sex månader, feber med frossa i 20 dagar, kräkningar i 20 dagar och aptitlöshet i en månad. Patienten hade en historia av hydrocele under de senaste sex månaderna. Vid allmänundersökning fanns blekhet utan några andra betydande fynd. Vid systemisk undersökning palperades en högersidig scrotal massa. Baslinjeundersökningar visade förhöjt serumkreatinin, och patienten var anemisk med polymorfonukleär leukocytos. Andra biokemiska och hematologiska parametrar var inom normala gränser. Patienten genomgick esofago-gastro-duodenoskopi som visade en stor, multicentrisk, brokig, nodulär, infiltrativ, ulcerös utväxt från D2/D3 a. Biopsi togs och patienten remitterades för behandling av hydrocele.

Figur 1: (a) Stor, multicentrisk, nodulär, ulcerös utväxt från D2/D3. (b) Vävnadssnitt – Duodenala slemhinneveck med infiltration av tumörceller i lamina propria och submucosa (H och E ×20). (c) Datortomografi – metastatisk insättning i lungan. (d) CT-scanning – retroperitoneala lymfkörtlar Klicka här för att visa

Histologin av den duodenala infiltrativa lesionen avslöjade infiltration av tumörceller i lamina propria och submucosan som bildar körtlar av varierande storlek och form och som ligger enskilt. Cellerna hade pleomorfa, vesikulära kärnor, framträdande eosinofila makronukleoler, otydliga cytoplasmiska marginaler och måttlig mängd amfofil cytoplasma som uppvisade både typisk och atypisk mitos b. Diagnosen adenokarcinom ställdes på duodenal infiltrativ tillväxt. Histopatologen kände inte till andra fynd vid den tidpunkten förutom esofago-gastro duodenoskopirapporten.

Vid scrotalundersökning palperades en 7,0 × 6,0 cm stor massa i testikeln. Ytterligare undersökningar visade normalt serum β HCG och serum AFP. Serum LDH var förhöjt 771 IU/l (135-225 IU/l). Patienten genomgick datortomografi (CT) som visade metastatisk insättning i levern och stora retroperitoneala lymfkörtlar c och d. Patienten genomgick högra inguinala orkidektomi.
Den högra orkidektomiprovet vägde 158,0 g och mätte 7,0 × 6,0 × 5,0 cm med bifogad 9 cm lång spermatikum. Vid skärning sågs en inkapslad massa av storleken 6,0 × 5,0 cm som omfattade hela testikelparenkymet. Massan var mjuk, kornig, grå till vitaktig med flera oregelbundna gula nekroser a. Sektioner från testikeltumören visade atypiska primitiva celler ordnade i solida, papillära och cystiska mönster med utbredda områden med nekros, livlig mitos, karyorektiska rester och apoptotiska kroppar b och c. Rete testis, epidydimis och snittgränsen till vas deferens var inte involverade av tumörceller. På grundval av morfologin övervägdes diagnosen rent embryonalt karcinom testis. Sektioner från duodenalbiopsi granskades också. Därefter genomgick sektioner från båda biopsierna immunohistokemi (IHC). Vid IHC var tumörcellerna positiva för AE1/AE3, CD30, Oct3/4 och negativa för CD117, PLAP och CK-7 a och b. Diagnosen rent embryonalt karcinom i testis med metastasering till duodenum bekräftades histologiskt. Men tyvärr utvecklade patienten under denna fördröjning på fyra dagar kraftig smärta och ödem i höger lem och genomgick återigen en datortomografi som visade en stor tromb som involverade höger externa iliac, interna iliac, common iliac och som sträckte sig in i den nedre vena cava c. Venogrammet av höger lem visade också dilaterade venösa collateraler d.

Figur 2: (a) Snittytan – resecerad testikel. (b) Vävnadssnitt – Tumören visar atypiska primitiva celler ordnade i solida, papillära och cystiska mönster (H och E ×20). (b) Tumör med pleomorfa celler och frekvent mitos (H och E ×40) Klicka här för att se

Figur 3: Immunohistokemi (a) AE1/AE3 (×10) (b) CD30 (×20) (c) Datortomografi – trombus i nedre vena cava. (d) Venogram av höger extremitet som visar dilaterade kollateraler Klicka här för att visa

Omedelbart påbörjades kemoterapi med bleomycin, etoposid och cisplatin (BEP)-regimen och terapeutisk antikoagulation påbörjades. Fram till nu finns det inte ens efter två cykler av kemoterapi några tecken på trombusregression och kirurgerna planerar för trombolektomi.
Embryonalt karcinom testis förekommer i ren form och som en tumörkomponent i blandade GCT:er. I ren form utgör den endast 2-10 % medan den förekommer som en komponent i mer än 80 % av blandade GCT. Preponderans på höger sida har rapporterats över hela världen i olika serier av olika författare. Metastatisk spridning av embryonalcancer sker lymfatiskt först till retroperitoneala lymfkörtlar och därefter till mediastinum. Hematogen spridning till lungan ses i allmänhet.

GIT-metastasering förekom i mindre än 5 % av fallen av GCT i tidigare studier.., Tidigare översikter har också visat att icke-seminomatösa GCT:er är mer benägna att ha GI-inblandning med embryonalkarcinom som den dominerande komponenten i de flesta fallserier.
Inblandningen av duodenum av metastatiska testikelneoplasmer har tillskrivits placeringen av dess andra, tredje och fjärde segment i retroperitoneum där testikelns lymfatiska dränering är belägen.
Metastasering till duodenum sker genom direktspridning efter förstoring av retroperitoneala lymfkörtlar. Endoskopiskt kan en lesion bilda en submucosal tumör med eller utan ulceration, den kan ha flera knölar som varierar i storlek eller den kan ha upphöjda plack. Patient med testikeltumör med GI-metastaser kan uppvisa anemi, magsmärta, blödning, perforation, obstruktion eller intusseption.
Involvering av inferior vena cava (IVC) av en testikeltumör är en sällsynt händelse. I en obduktionsserie av 154 patienter med GCT i testiklarna sågs IVC-inblandning hos 3 % av patienterna. Husband och Bellamy granskade datortomografierna av 650 patienter med testikelcancer och fann endast 4 fall av IVC-invasion bland 397 patienter med retroperitoneal sjukdom. Det finns två mekanismer genom vilka IVC kan involveras. Den första beror på att tumören sprids genom direkt invasion av den spermatiska venen och sedan av vena cava. Detta förklarar varför IVC-invasion oftare förekommer med högersidiga tumörer på grund av att den högra gonadvenens direkta instick i IVC. Den andra förklaringen är den lymfatiska spridningen och den direkta invasionen från de parakavala metastaseringsplatserna sekundärt till utvecklingen av lymfatisk-venös shunt vid allvarlig lymfatisk sjukdom. Således är skrymmande retroperitoneal sjukdom en viktig riskfaktor för IVC-tumörtrombos.
Den histopatologiska sammansättningen av intraluminell vena caval-trombos återspeglar de patologiska egenskaper som finns i testiklarna, oftast embryonalkarcinomkomponent (43,5 %).
IVC-tumörtrombos vid testikelcancer regredierar sällan helt efter kemoterapi och trombuskirurgisk resektion sätts ofta in. Därför är ett aggressivt kirurgiskt tillvägagångssätt före eller efter kemoterapi det bästa terapeutiska alternativet för sådana patienter.
Slutsatsen är att eftersom testikel-GCT är en vanlig malignitet hos unga män bör patienter som uppvisar tecken på GI-symtom med förslag på underliggande malignitet fullständig klinisk anamnes för skrotal/testikulärt svullnad och en genital undersökning göras för tidig diagnos och snabb intervention.

Deklaration om patientens samtycke
Författarna intygar att de har erhållit alla lämpliga patientens samtyckesformulär. I formuläret har patienten/ patienterna gett sitt samtycke till att hans/hennes bilder och annan klinisk information rapporteras i tidskriften. Patienterna förstår att deras namn och initialer inte kommer att publiceras och att vederbörliga ansträngningar kommer att göras för att dölja deras identitet, men anonymitet kan inte garanteras.
Finansiellt stöd och sponsring
Noll.
Intressekonflikter
Det finns inga intressekonflikter.

	Siegel RL, Miller KD, Jemal A. Cancer statistics 2016;66:7-30.
	Jamal-Hanjani M, Karpathakis A, Kwan A, Mazhar D, Ansell W, Shamash J, et al. Bone metastases in germ cell tumours: Lärdomar från en stor retrospektiv studie. BJU Int 2013;112:176-81.
	Nord C, Fossa SD, Giercksky KE. Gastrointestinal presentation av malignitet från könsceller. Eur Urol 2000;38:721-4.
	Shogbesan O, Abdulkareem A, Jehangir A, Byreddy A, Swierczynski S, Donato A. Gastrointestinal Involvement of Testicular Germ Cell Tumor: En fallrapport och litteraturgenomgång. Case Rep Gastrointest Med 2017;2017.
	Mostofi FK, Sesterhenn IA, Davis CJ Jr. Utveckling av histopatologin för testikulära könscellstumörer. Semin Urol 1998;6:171-88.
	Chandanwale S, Chawla R, Buch A, Dharwadkar A, Gore C, Rajpal M, et al. Pathology of testicular tumors-Review of 50 cases. Int J Pharm Biomed Sci 2012;3:167-76.
	Mazumdar S, Sundaram S, Patil P, Mehta S, Ramadwar M. Ett sällsynt fall av metastaserande könscellstumör till magsäcken och tolvfingertarmen maskerad som signetringcellsadenokarcinom. Ann Transl Med 2016;4:309-12.
	Jemal A, Siegel R, Ward E, Hao Y, Xu J, Thun MJ. Cancerstatistik. CA Cancer J Clin 2009;59:225-49.
	George N, Perisetti A, Raghavapuram S, Banerjee D, Kuo E, Tharian B. Metastatisk duodenal könscellstumör diagnostiserad med endoskopiskt ultraljud. Endoscopy 2018;50:27-8.
	Gadodia A, Ghosh I, Prakash G, Thulkar S, Raina V. Massiv gastrointestinal blödning vid metastaserande könscellstumör från duodenal invasion: En rapport om två fall. Trop Gastroenterol 2011;32:232-4.
	Bredael JJ, Vugrin D, Whitmore WF Jr. Obduktionsfynd hos 154 patienter med könscellstumörer i testiklarna. Cancer 1982;50:548-51.
	Husband JE, Bellamy EA. Ovanliga thorakoabdominella platser för metastaser i testikeltumörer. Am J Roentgenol 1985;145:1165-71.
	Kinebuchi Y, Ogawa T, Kato H, Igawa Y, Nishizawa O, Miyagawa S. Testikelcancer med tumörtromb som sträcker sig till den nedre vena cava som avlägsnats framgångsrikt med hjälp av veno-venös bypass: En fallrapport. Int J Urol 2007;14:458-60.