Embryonaal carcinoom testis met uitgebreide metastase en IVC trombose Shukla A, Chowdhury D, Mahendru V

Hoe dit artikel te citeren:
Shukla A, Chowdhury D, Mahendru V. Embryonaal carcinoom testis met uitgebreide metastase en IVC trombose. Indian J Pathol Microbiol 2019;62:350-2

How to cite this URL:
Shukla A, Chowdhury D, Mahendru V. Embryonaal carcinoom testis met uitgebreide metastasering en IVC-trombose. Indian J Pathol Microbiol 2019 ;62:350-2. Available from: https://www.ijpmonline.org/text.asp?2019/62/2/350/255834

Dear Editor,
Kiemceltumoren (GCT’s) maken 95% van de testiculaire kankers uit; ze zijn gelijkmatig verdeeld over seminomen en niet-seminomateuze GCT’s. Testiculaire GCT’s zijn zeldzaam vóór de puberteit. Uitzaaiingen van zaadbalkanker komen in het algemeen voor via hematogene en lymfatische drainagepaden. Uitzaaiingen via bloed komen het vaakst voor in longen, lever, hersenen en botten. Gastro-intestinale tractus (GIT) metastase van testiculaire tumor is een zeldzame gebeurtenis die in minder dan 5% van de GCT gevallen voorkomt. Hier rapporteren wij een geval van testiculaire tumor gepresenteerd als symptomen van de bovenste GIT, en een duodenale infiltratieve laesie werd gezien op oesofago-gastro-duodenoscopisch onderzoek. Later werd een testiculaire massa geïdentificeerd, en het biopsieresultaat van de duodenale laesie was compatibel met de metastase van een embryonaal carcinoom testis.
Een 28-jarige mannelijke patiënt presenteerde zich met hoofdklachten van pijn in de rechter lumbale regio met uitstraling naar het bekken gedurende zes maanden, koorts met koude rillingen gedurende 20 dagen, braken gedurende 20 dagen, en verlies van eetlust gedurende één maand. Patiënt had een voorgeschiedenis van hydrocele gedurende de laatste zes maanden. Bij algemeen onderzoek was bleekheid aanwezig zonder andere significante bevindingen. Bij systemisch onderzoek werd een scrotale massa aan de rechterkant gepalpeerd. Onderzoeken toonden een verhoogd serum creatinine; en de patiënt had bloedarmoede met polymorfonucleaire leukocytose. Andere biochemische en hematologische parameters waren binnen de normale grenzen. De patiënt onderging een oesofago-gastro-duodenoscopie waaruit een grote, multicentrische, gevarieerde, nodulaire, infiltratieve, ulceratieve groei van D2/D3 a bleek. Er werd een biopsie genomen en de patiënt werd doorverwezen voor de behandeling van hydrocele.

Figuur 1: (a) Grote, multicentrische, nodulaire, ulceratieve groei van D2/D3. (b) Weefsel sectie – Duodenale mucosale plooien met infiltratie van tumorcellen in de lamina propria en submucosa (H en E ×20). (c) CT-scan – metastatische afzetting in de long. (d) CT-scan – retroperitoneale lymfeklieren Klik hier om

Histologie van de infiltratieve laesie in de twaalfvingerige darm toonde infiltratie van tumorcellen in de lamina propria en submucosa die klieren van variabele grootte en vorm vorm vormden en afzonderlijk lagen. De cellen hadden pleomorfe, vesiculaire kernen, prominente eosinofiele macronucleoli, onduidelijke cytoplasmatische randen, en matige hoeveelheid amfofiel cytoplasma met zowel typische als atypische mitose b. De diagnose van adenocarcinoom werd gesteld op de duodenale infiltratieve groei. De histopatholoog was op dat moment niet op de hoogte van andere bevindingen, behalve van het verslag van de oesofago-gastro-duodenoscopie.
Bij scrotaal onderzoek werd in de testis een massa van 7,0 × 6,0 cm gepalpeerd. Verdere onderzoeken toonden een normaal serum β HCG en serum AFP. Serum LDH was verhoogd met 771 IU/l (135-225 IU/l). De patiënt onderging een CT-scan (computertomografie) die een metastatische afzetting in de lever en grote retroperitoneale lymfeklieren c en d aantoonde. De patiënt onderging een rechter inguinale orchidectomie.
Het rechter orchidectomiespecimen woog 158,0 g en mat 7,0 × 6,0 × 5,0 cm met daaraan vast 9 cm lang zaadvlies. Bij het snijden, werd een ingekapselde massa van grootte 6,0 × 5,0 cm waarbij de gehele testiculaire parenchym werd gezien. De massa was zacht, korrelig, grijs tot witachtig met meerdere foci van onregelmatige gele necrose a. Secties van de testiculaire tumor toonde atypische primitieve cellen gerangschikt in vaste, papillaire en cysteuze patronen met wijdverspreide gebieden van necrose, bruuske mitose, karyorrhectic puin, en apoptotische lichamen b en c. Rete testis, epidydimis, en snijmarge van de zaadleider waren niet betrokken door tumorcellen. Op basis van de morfologie, werd een diagnose van zuiver embryonaal carcinoom testis overwogen. Secties van de duodenale biopsie werden ook beoordeeld. Daarna werden coupes van beide biopsieën onderworpen aan immunohistochemie (IHC). Op IHC, waren de tumorcellen positief voor AE1/AE3, CD30, Oct3/4 en negatief voor CD117, PLAP, en CK-7 a en b. De diagnose van zuiver embryonaal carcinoom van testis met metastase naar de twaalfvingerige darm werd bevestigd op histologie. Echter, helaas in deze vertraging van vier dagen, de patiënt ontwikkelde ernstige pijn en oedeem van de rechter ledemaat en werd opnieuw onderworpen aan CT-scan die grote trombus waarbij de rechter externe iliacale, interne iliacale, gemeenschappelijke iliacale, en zich uitstrekt tot in de inferieure vena cava c. Venogram van de rechter ledemaat toonde ook verwijde veneuze collaterale d.

Figuur 2: (a) Snijvlak – gereseceerd testis. (b) Weefseldoorsnede – Tumor vertoont atypische primitieve cellen gerangschikt in vaste, papillaire en cysteuze patronen (H en E ×20). (b) Tumor met pleomorfe cellen en frequente mitose (H en E ×40) Klik hier om

Figuur 3: Immunohistochemie (a) AE1/AE3 (×10) (b) CD30 (×20) (c) CT-scan – trombus in vena cava inferior. (d) Venogram van het rechter lidmaat toont uitgezette collateralen Klik hier om

Immediate chemotherapie werd gestart met het bleomycine, etoposide, en cisplatine (BEP) regime en therapeutische anticoagulatie werd gestart. Tot op heden, zelfs na twee cycli chemotherapie is er geen teken van trombus regressie en chirurgen zijn van plan voor thromolectomy.
Embryonaal carcinoom testis komt voor in zuivere vorm en als een tumor component in gemengde GCTs. In zuivere vorm omvat het slechts 2-10%, terwijl het in meer dan 80% van de gemengde GCT’s als component voorkomt. Een overwicht aan de rechterkant is wereldwijd gerapporteerd in verschillende series door verschillende auteurs. Metastatische verspreiding van embryonaal carcinoom is lymfatisch, eerst naar retroperitoneale lymfeklieren en vervolgens naar het mediastinum. Hematogene uitzaaiing naar de long wordt over het algemeen gezien.
GIT metastase kwam in minder dan 5% van de gevallen van GCTs voor in eerdere studies, Eerdere reviews hebben ook aangetoond dat niet-seminomateuze GCTs vaker GI betrokkenheid hebben met embryonaal carcinoom als de dominante component in de meeste case series.
De betrokkenheid van het duodenum door metastatische testiculaire neoplasmen is toegeschreven aan de positie van het tweede, derde en vierde segment ervan in het retroperitoneum waar de lymfedrainage van de testis zich bevindt.
Metastase naar het duodenum komt voor door de directe verspreiding na de vergroting van retroperitoneale lymfeklieren. Endoscopisch kan een laesie een submucosale tumor vormen met of zonder ulceratie, het kan meerdere knobbels hebben die variëren in grootte, of het kan verheven plaques hebben. Patiënten met een testiculaire tumor met metastase in het maag-darmkanaal kunnen zich presenteren met anemie, maagpijn, bloeding, perforatie, obstructie of intusseptie.,
Involvement van de inferieure vena cava (IVC) door een testiculaire tumor is een zeldzame gebeurtenis. In een autopsieserie van 154 patiënten met GCT’s van de testis, werd IVC betrokkenheid gezien in 3% van de patiënten. Husband en Bellamy onderzochten de CT-scans van 650 patiënten met zaadbalkanker en vonden slechts 4 gevallen van IVC-invasie onder 397 patiënten met retroperitoneale ziekte. Er zijn twee mechanismen waardoor het IVC betrokken kan raken. Het eerste is het gevolg van de verspreiding van de tumor door directe invasie van de zaadader en vervolgens van de vena cava. Dat verklaart waarom IVC-invasie vaker voorkomt bij rechtszijdige tumoren, omdat de rechter gonadale ader rechtstreeks in het IVC insmelt. De tweede verklaring is de lymfatische verspreiding en directe invasie vanuit de paracavale metastatische plaatsen secundair aan de ontwikkeling van lymfatische-veneuze shunting bij ernstige lymfatische ziekte. Aldus is omvangrijke retroperitoneale ziekte een belangrijke risicofactor voor IVC tumortrombus.

De histopathologische samenstelling van intraluminale vena cavale trombose weerspiegelt de pathologische kenmerken die aanwezig zijn in de testis, het vaakst embryonaal carcinoom component (43,5%).
IVC tumortrombus bij testiculaire kanker registreert zelden volledig na chemotherapie en trombus chirurgische resectie wordt vaak ingezet. Daarom is een agressieve chirurgische aanpak voor of na chemotherapie de beste therapeutische optie voor dergelijke patiënten.
Concluderend, aangezien de testiculaire GCT een veel voorkomende maligniteit is bij jonge mannen, moeten patiënten die zich presenteren met aanwijzingen van GI symptomen met suggesties van onderliggende maligniteit een volledige klinische anamnese voor scrotale/testiculaire zwelling en een genitaal onderzoek worden gedaan voor een vroege diagnose en snelle interventie.
Verklaring van toestemming van de patiënt
De auteurs verklaren dat zij alle juiste toestemmingsformulieren voor patiënten hebben verkregen. In het formulier heeft/hebben de patiënt(en) zijn/haar/hun toestemming gegeven voor zijn/haar/hun beelden en andere klinische informatie om in het tijdschrift te worden gerapporteerd. De patiënten begrijpen dat hun namen en initialen niet zullen worden gepubliceerd en dat de nodige inspanningen zullen worden geleverd om hun identiteit te verbergen, maar anonimiteit kan niet worden gegarandeerd.
Financiële steun en sponsoring
Nihil.
Belangenconflicten
Er zijn geen belangenconflicten.

	Siegel RL, Miller KD, Jemal A. Cancer statistics 2016;66:7-30.
	Jamal-Hanjani M, Karpathakis A, Kwan A, Mazhar D, Ansell W, Shamash J, et al. Botmetastasen in kiemceltumoren: Lessons learnt from a large retrospective study. BJU Int 2013;112:176-81.
	Nord C, Fossa SD, Giercksky KE. Gastro-intestinale presentatie van kiemcelmaligniteiten. Eur Urol 2000;38:721-4.
	Shogbesan O, Abdulkareem A, Jehangir A, Byreddy A, Swierczynski S, Donato A. Gastrointestinal Involvement of Testicular Germ Cell Tumor: A Case Report and Literature Review. Case Rep Gastrointest Med 2017;2017.
	Mostofi FK, Sesterhenn IA, Davis CJ Jr. Developments in histopathology of testicular germ cell tumors. Semin Urol 1998;6:171-88.
	Chandanwale S, Chawla R, Buch A, Dharwadkar A, Gore C, Rajpal M, et al. Pathology of testicular tumors-Review of 50 cases. Int J Pharm Biomed Sci 2012;3:167-76.
	Mazumdar S, Sundaram S, Patil P, Mehta S, Ramadwar M. Een zeldzaam geval van metastatische kiemceltumor naar maag en twaalfvingerige darm gemaskeerd als signet ring cell adenocarcinoom. Ann Transl Med 2016;4:309-12.
	Jemal A, Siegel R, Ward E, Hao Y, Xu J, Thun MJ. Kankerstatistieken. CA Cancer J Clin 2009;59:225-49.
	George N, Perisetti A, Raghavapuram S, Banerjee D, Kuo E, Tharian B. Metastatische duodenale kiemceltumor gediagnosticeerd met endoscopische echografie. Endoscopie 2018;50:27-8.
	Gadodia A, Ghosh I, Prakash G, Thulkar S, Raina V. Massieve gastro-intestinale bloeding bij gemetastaseerde kiemceltumor door duodenale invasie: Een verslag van twee gevallen. Trop Gastroenterol 2011;32:232-4.
	Bredael JJ, Vugrin D, Whitmore WF Jr. Autopsiebevindingen bij 154 patiënten met kiemceltumoren van de testis. Cancer 1982;50:548-51.
	Husband JE, Bellamy EA. Unusual thoracoabdominal sites of metastases in testicular tumors. Am J Roentgenol 1985;145:1165-71.
	Kinebuchi Y, Ogawa T, Kato H, Igawa Y, Nishizawa O, Miyagawa S. Testicular cancer with tumor thrombus extending to the inferior vena cava successfully removed using veno-venous bypass: Een casusverslag. Int J Urol 2007;14:458-60.