Embryonal carcinoma testis with extensive metastasis and IVC thrombosis Shukla A, Chowdhury D, Mahendru V

Jak cytować ten artykuł:
Shukla A, Chowdhury D, Mahendru V. Embryonal carcinoma testis with extensive metastasis and IVC thrombosis. Indian J Pathol Microbiol 2019;62:350-2

Jak cytować ten URL:
Shukla A, Chowdhury D, Mahendru V. Embryonal carcinoma testis with extensive metastasis and IVC thrombosis. Indian J Pathol Microbiol 2019 ;62:350-2. Available from: https://www.ijpmonline.org/text.asp?2019/62/2/350/255834

Dear Editor,
Germ cell tumors (GCTs) account for 95% of testicular cancers; they are divided evenly between seminomas and nonseminomatous GCTs. GCT jądra są rzadkie przed okresem dojrzewania. Przerzuty raka jądra generalnie występują drogą krwionośną i limfatyczną. Przerzuty krwiopochodne występują najczęściej w płucach, wątrobie, mózgu i kościach. Przerzuty nowotworu jądra do przewodu pokarmowego (gastrointestinal tract – GIT) są rzadkim zjawiskiem, występującym w mniej niż 5% przypadków GCT. W pracy opisano przypadek guza jądra, u którego wystąpiły objawy ze strony górnego odcinka przewodu pokarmowego, a w badaniu esofago-gastro-duodenoskopowym uwidoczniono zmianę naciekającą dwunastnicę. Później zidentyfikowano masę jądra, a wynik biopsji zmiany w dwunastnicy był zgodny z przerzutem zarodkowego raka jądra.
28-letni mężczyzna zgłosił się z głównymi skargami na ból w prawej okolicy lędźwiowej z promieniowaniem do miednicy od sześciu miesięcy, gorączkę z dreszczami od 20 dni, wymioty od 20 dni i utratę apetytu od jednego miesiąca. Pacjentka od 6 miesięcy przebyła operację wodniaka. W badaniu ogólnym pacjent był blady, bez innych istotnych zmian. W badaniu ogólnym wyczuwalna była masa mosznowa po stronie prawej. W badaniach podstawowych stwierdzono podwyższone stężenie kreatyniny w surowicy krwi oraz niedokrwistość z leukocytozą wielojądrową. Pozostałe parametry biochemiczne i hematologiczne były w granicach normy. Pacjent przeszedł esofago-gastro-duodenoskopię, która ujawniła duży, wieloośrodkowy, zróżnicowany, guzkowy, naciekający, wrzodziejący rozrost z D2/D3 a. Pobrano biopsję i skierowano pacjenta do leczenia wodogłowia.

Rycina 1: (a) Duży, wieloośrodkowy, guzkowy, wrzodziejący rozrost z D2/D3. (b) Przekrój tkankowy – fałdy błony śluzowej dwunastnicy z naciekiem komórek nowotworowych w blaszce właściwej i błonie podśluzowej (H i E ×20). (c) Tomografia komputerowa – złogi przerzutów w płucach. (d) CT scan – retroperitoneal lymph nodes Click here to view

Histologia zmiany naciekowej w dwunastnicy ujawniła naciek komórek nowotworowych w blaszce właściwej i podśluzowej tworzących gruczoły o zmiennej wielkości i kształcie, leżące pojedynczo. Komórki miały pleomorficzne, pęcherzykowate jądra, wyraźne makrojądra eozynofilowe, niewyraźne brzegi cytoplazmy i umiarkowaną ilość amfofilnej cytoplazmy wykazującej zarówno typową, jak i atypową mitozę. b. Rozpoznanie gruczolakoraka postawiono w przypadku rozrostu naciekowego dwunastnicy. Histopatolog nie wiedział o innych wynikach badań w tym czasie, z wyjątkiem raportu z esofago-dwunastnicy.

W badaniu moszny wyczuwalna była masa o wymiarach 7,0 × 6,0 cm w jądrze. Dalsze badania wykazały prawidłowe stężenie β HCG i AFP w surowicy. Stężenie LDH w surowicy było podwyższone do 771 IU/l (135-225 IU/l). Pacjent został poddany badaniu tomografii komputerowej (CT), które wykazało obecność przerzutów w wątrobie i dużych zaotrzewnowych węzłach chłonnych c i d. Pacjent został poddany orchidektomii pachwinowej prawostronnej.
Opakowanie po orchidektomii prawostronnej ważyło 158,0 g i mierzyło 7,0 × 6,0 × 5,0 cm z dołączonym nasieniowodem o długości 9 cm. Przy cięciu widoczna była zamknięta masa o wymiarach 6,0 × 5,0 cm obejmująca cały miąższ jądra. Masa była miękka, ziarnista, szara do białawej z licznymi ogniskami nieregularnej żółtej martwicy a. Sekcje z guza jądra wykazały atypowe komórki prymitywne ułożone we wzory lite, brodawkowate i torbielowate z rozległymi obszarami martwicy, szybką mitozą, szczątkami kariochektycznymi i ciałami apoptotycznymi b i c. Jądro siateczkowate, epidydimis i przecięty brzeg nasieniowodów nie były zajęte przez komórki nowotworowe. Na podstawie morfologii uznano, że jest to czysty rak zarodkowy jądra. Dokonano również przeglądu wycinków z biopsji dwunastnicy. Następnie, wycinki z obu biopsji zostały poddane badaniu immunohistochemicznemu (IHC). W badaniu IHC komórki nowotworowe były pozytywne dla AE1/AE3, CD30, Oct3/4 i negatywne dla CD117, PLAP oraz CK-7 a i b. Rozpoznanie czystego raka zarodkowego jądra z przerzutami do dwunastnicy zostało potwierdzone w badaniu histologicznym. Niestety, w tym czterodniowym opóźnieniu, u pacjenta wystąpił silny ból i obrzęk prawej kończyny i ponownie wykonano tomografię komputerową, która ujawniła dużą skrzeplinę obejmującą prawą biodrową zewnętrzną, biodrową wewnętrzną, biodrową wspólną i rozszerzającą się do żyły głównej dolnej c. Wenogram prawej kończyny również wykazał poszerzone bocznice żylne d.

Rycina 2: (a) Powierzchnia cięcia – wycięte jądro. (b) Tissue section – Tumor shows atypical primitive cells arranged in solid, papillary and cystic patterns (H and E ×20). (b) Tumor with pleomorphic cells and frequent mitosis (H and E ×40) Click here to view

Rycina 3: Immunohistochemia (a) AE1/AE3 (×10) (b) CD30 (×20) (c) Tomografia komputerowa – skrzeplina w żyle głównej dolnej. (d) Venogram prawej kończyny pokazujący poszerzone kolaterale Click here to view

Immediate chemotherapy was started with the bleomycin, etoposide, and cisplatin (BEP) regimen and therapeutic anticoagulation was started. Do chwili obecnej, nawet po dwóch cyklach chemioterapii, nie ma oznak regresji skrzepliny i chirurdzy planują tromolektomię.

Embryonal carcinoma testis występuje w postaci czystej oraz jako składowa guza w mieszanych GCT. W czystej postaci stanowi on jedynie 2-10%, natomiast jako składowa występuje w ponad 80% mieszanych GCT. Przewaga prawostronna była opisywana na całym świecie w różnych seriach przez różnych autorów. Przerzuty raka zarodkowego szerzą się drogą limfatyczną najpierw do węzłów chłonnych zaotrzewnowych, a następnie do śródpiersia. Hematogenny przerzut do płuc jest zwykle obserwowany.
Przerzuty do GIT występowały w mniej niż 5% przypadków GCT w poprzednich badaniach, Wcześniejsze przeglądy wykazały również, że w przypadku GCT o charakterze nieseminomatycznym częściej dochodzi do zajęcia przewodu pokarmowego, przy czym w większości serii przypadków dominującym elementem jest rak embrionalny.
Zaangażowanie dwunastnicy przez przerzuty nowotworów jądra zostało przypisane położeniu jej drugiego, trzeciego i czwartego segmentu w przestrzeni zaotrzewnowej, gdzie znajduje się drenaż limfatyczny jądra.
Przerzuty do dwunastnicy występują w wyniku bezpośredniego rozsiewu po powiększeniu węzłów chłonnych przestrzeni zaotrzewnowej. Endoskopowo zmiana może mieć postać guza podśluzówkowego z owrzodzeniem lub bez owrzodzenia, może mieć liczne guzki różnej wielkości lub uniesione blaszki. Pacjent z guzem jądra z przerzutami do przewodu pokarmowego może prezentować niedokrwistość, ból brzucha, krwawienie, perforację, niedrożność lub intusseption.,
Involvement of the inferior vena cava (IVC) by a testicular tumor is a rare event. W jednej serii autopsji 154 pacjentów z GCT jądra, zaangażowanie IVC było widoczne u 3% pacjentów. Husband i Bellamy dokonali przeglądu tomografii komputerowej 650 pacjentów z rakiem jądra i znaleźli tylko 4 przypadki inwazji IVC wśród 397 pacjentów z chorobą zaotrzewnową. Istnieją dwa mechanizmy, dzięki którym może dojść do zajęcia IVC. Pierwszy z nich wynika z rozprzestrzeniania się nowotworu poprzez bezpośrednią inwazję żyły nasiennej, a następnie żyły głównej dolnej. Wyjaśnia to, dlaczego inwazja IVC częściej występuje w przypadku guzów prawostronnych, ze względu na bezpośrednie wprowadzenie prawej żyły gonadalnej do IVC. Drugim wyjaśnieniem jest rozprzestrzenianie się chłonki i bezpośrednia inwazja z przyzastawkowych miejsc przerzutowych wtórna do rozwoju shuntingu limfatyczno-żylnego w ciężkiej chorobie limfatycznej. Tak więc, rozległa choroba zaotrzewnowa jest głównym czynnikiem ryzyka zakrzepicy guza IVC.
Skład histopatologiczny zakrzepicy żyły głównej dolnej odzwierciedla cechy patologiczne obecne w jądrze, najczęściej komponent raka zarodkowego (43,5%).

Zakrzepica guza IVC w raku jądra rzadko ustępuje całkowicie po chemioterapii, a chirurgiczna resekcja zakrzepu jest powszechnie stosowana. Dlatego agresywne podejście chirurgiczne przed lub po chemioterapii jest najlepszą opcją terapeutyczną dla takich pacjentów.
Podsumowując, jako że GCT jądra jest częstym nowotworem złośliwym u młodych mężczyzn, pacjenci prezentujący dowody objawów żołądkowo-jelitowych z sugestiami leżącego u ich podłoża nowotworu złośliwego powinni mieć zebrany pełny wywiad kliniczny w kierunku obrzęku moszny/jądra oraz badanie narządów płciowych w celu wczesnego rozpoznania i szybkiej interwencji.
Deklaracja zgody pacjenta
Autorzy zaświadczają, że uzyskali wszystkie odpowiednie formularze zgody pacjenta. W formularzu tym pacjent(y) wyraził(li) zgodę na publikację w czasopiśmie jego/ich zdjęć i innych informacji klinicznych. Pacjenci rozumieją, że ich nazwiska i inicjały nie zostaną opublikowane i zostaną podjęte odpowiednie wysiłki w celu ukrycia ich tożsamości, ale anonimowość nie może być zagwarantowana.
Wsparcie finansowe i sponsoring
Nie dotyczy.
Konflikty interesów
Brak konfliktów interesów.

	Siegel RL, Miller KD, Jemal A. Cancer statistics 2016;66:7-30.
	Jamal-Hanjani M, Karpathakis A, Kwan A, Mazhar D, Ansell W, Shamash J, et al. Bone metastases in germ cell tumours: Lessons learnt from a large retrospective study. BJU Int 2013;112:176-81.
	Nord C, Fossa SD, Giercksky KE. Gastrointestinal presentation of germ cell malignancy. Eur Urol 2000;38:721-4.
	Shogbesan O, Abdulkareem A, Jehangir A, Byreddy A, Swierczynski S, Donato A. Gastrointestinal Involvement of Testicular Germ Cell Tumor: A Case Report and Literature Review. Case Rep Gastrointest Med 2017;2017.
	Mostofi FK, Sesterhenn IA, Davis CJ Jr. Developments in histopathology of testicular germ cell tumors. Semin Urol 1998;6:171-88.
	Chandanwale S, Chawla R, Buch A, Dharwadkar A, Gore C, Rajpal M, et al. Pathology of testicular tumors-Review of 50 cases. Int J Pharm Biomed Sci 2012;3:167-76.
	Mazumdar S, Sundaram S, Patil P, Mehta S, Ramadwar M. A rare case of metastatic germ cell tumor to stomach and duodenum masquerading as signet ring cell adenocarcinoma. Ann Transl Med 2016;4:309-12.
	Jemal A, Siegel R, Ward E, Hao Y, Xu J, Thun MJ. Statystyki nowotworów. CA Cancer J Clin 2009;59:225-49.
	George N, Perisetti A, Raghavapuram S, Banerjee D, Kuo E, Tharian B. Metastatic duodenal germ cell tumor diagnosed with endoscopic ultrasound. Endoscopy 2018;50:27-8.
	Gadodia A, Ghosh I, Prakash G, Thulkar S, Raina V. Massive gastro-intestinal haemorrhage in metastatic germ cell tumor from duodenal invasion: A report of two cases. Trop Gastroenterol 2011;32:232-4.
	Bredael JJ, Vugrin D, Whitmore WF Jr. Autopsja wyniki w 154 pacjentów z guzów zarodkowych jądra. Cancer 1982;50:548-51.
	Husband JE, Bellamy EA. Unusual thoracoabdominal sites of metastases in testicular tumors. Am J Roentgenol 1985;145:1165-71.
	Kinebuchi Y, Ogawa T, Kato H, Igawa Y, Nishizawa O, Miyagawa S. Testicular cancer with tumor thrombus extending to the inferior vena cava successfully removed using veno-venous bypass: A case report. Int J Urol 2007;14:458-60.

.