Embryonális karcinóma here kiterjedt metasztázisokkal és IVC trombózissal Shukla A, Chowdhury D, Mahendru V

A cikk idézése:
Shukla A, Chowdhury D, Mahendru V. Embryonális karcinóma here kiterjedt metasztázisokkal és IVC trombózissal. Indian J Pathol Microbiol 2019;62:350-2

How to cite this URL:
Shukla A, Chowdhury D, Mahendru V. Embryonal carcinoma testis with extensive metastasis and IVC thrombosis. Indian J Pathol Microbiol 2019 ;62:350-2. Elérhető: https://www.ijpmonline.org/text.asp?2019/62/2/350/255834

Kedves szerkesztő,
A heredaganatok (GCT) a heredaganatok 95%-át teszik ki; egyenletesen oszlanak meg a szeminómák és a nem szeminómás GCT-k között. A herék GCT-k a pubertás előtt ritkák. A hererák áttétképzése általában hematogén és nyirokelvezető utakon keresztül történik. A vérből származó áttétek leggyakrabban a tüdőben, a májban, az agyban és a csontokban fordulnak elő. A heretumor gasztrointesztinális traktus (GIT) metasztázisa ritka esemény, a GCT esetek kevesebb mint 5%-ában fordul elő. Itt egy olyan esetről számolunk be, amikor a heretumor felső GIT tünetekkel jelentkezett, és nyelőcső-gasztro-duodenoszkópos vizsgálat során duodenális infiltratív léziót láttunk. Később heretömeget azonosítottak, és a duodenális elváltozás biopsziás eredménye összeegyeztethető volt egy embriókarcinóma here metasztázisával.
Egy 28 éves férfi beteg hat hónapja fennálló, kismedencei sugárzással járó, jobb ágyéki fájdalom, 20 napja tartó láz, 20 napja tartó hidegrázás, 20 napja tartó hányás és egy hónapja tartó étvágytalanság fő panaszaival jelentkezett. A betegnek az elmúlt hat hónapban hydrocele volt a kórtörténetében. Az általános vizsgálat során sápadtság volt tapasztalható, egyéb jelentős lelet nélkül. A szisztémás vizsgálat során jobb oldali herezacskótömeget tapintottak. Az alapvizsgálatok emelkedett szérum kreatininszintet mutattak; a beteg vérszegény volt, polimorfonukleáris leukocitózissal. Az egyéb biokémiai és hematológiai paraméterek a normális határértékeken belül voltak. A beteg nyelőcső-gasztro-duodenoszkópián esett át, amely nagy, multicentrikus, tarka, csomós, infiltratív, fekélyes daganatot mutatott ki a D2/D3 a. Biopsziát vettek, és a beteget hydrocele kezelésére utalták.

1. ábra: (a) Nagy, multicentrikus, csomós, fekélyes daganat a D2/D3-ból. (b) Szövettani metszet – Duodenalis nyálkahártya redők, a lamina propria és a submucosa tumorsejtek infiltrációjával (H és E ×20). (c) CT-vizsgálat – áttétes lerakódás a tüdőben. (d) CT-vizsgálat – retroperitoneális nyirokcsomók Click here to view

A duodenalis infiltratív elváltozás hisztológiája a lamina propria és a submucosa tumorsejtek infiltrációját mutatta ki, amelyek változó méretű és alakú, egyenként fekvő mirigyeket alkotnak. A sejtek pleomorf, hólyagos sejtmaggal, kiemelkedő eozinofil makronukleóliával, homályos citoplazmaszegéllyel és mérsékelt mennyiségű amfofil citoplazmával rendelkeztek, amelyek mind tipikus, mind atipikus mitózist mutattak b. A duodenalis infiltratív növekedésre adenokarcinóma diagnózisát állították fel. A hisztopatológusnak ekkor még nem volt tudomása más leletről, kivéve az oesophago-gastro-duodenoszkópiás jelentést.

A herezacskó vizsgálatakor egy 7,0 × 6,0 cm-es tömeget tapintottak a herében. A további vizsgálatok normális szérum β HCG-t és szérum AFP-t mutattak ki. A szérum LDH értéke 771 IU/l (135-225 IU/l) volt. A beteget komputertomográfiás (CT) vizsgálatnak vetették alá, amely metasztatikus lerakódást mutatott ki a májban és nagy retroperitoneális nyirokcsomókban c és d. A betegnél jobb oldali inguinalis orchidectomiát végeztek.
A jobb oldali orchidectomia mintája 158,0 g súlyú volt, 7,0 × 6,0 × 5,0 cm-es, 9 cm hosszú spermiummal csatolt. Vágáskor egy 6,0 × 5,0 cm méretű, a teljes hereparenchimát magába foglaló, kapszulázott tömeget láttunk. A tömeg puha, szemcsés, szürkés-fehéres színű volt, több helyen szabálytalan sárga nekrózissal a. A heretumorból vett metszeteken atipikus primitív sejtek mutattak szilárd, papilláris és cisztás mintázatban, kiterjedt nekrózissal, élénk mitózissal, karyorrhecticus törmelékkel és apoptotikus testekkel b és c. A rete testis, az epidydimis és a vas deferens vágott pereme nem volt érintett a tumorsejtekkel. A morfológia alapján a tiszta embrionális karcinóma here diagnózisát tekintettük. A nyombél biopsziából származó metszeteket is áttekintették. Ezt követően mindkét biopsziából származó metszeteket immunhisztokémiai (IHC) vizsgálatnak vetették alá. Az IHC-n a tumorsejtek AE1/AE3, CD30, Oct3/4 tekintetében pozitívak, CD117, PLAP, CK-7 a és b tekintetében pedig negatívak voltak. A szövettani vizsgálat megerősítette a here tiszta embriókarcinómájának diagnózisát, amely a nyombélbe metasztatizálódott. Sajnos azonban ebben a négynapos késedelemben a betegnél súlyos fájdalom és ödéma alakult ki a jobb végtagon, és ismét CT-vizsgálatnak vetették alá, amely nagy trombuszt mutatott ki, amely a jobb külső iliacust, a belső iliacust, a közös iliacust érintette, és a vena cava inferiorba terjedt c. A jobb végtag venogramja szintén tágult vénás kollaterális d.

2. ábra: (a) Vágott felület – reszekált here. (b) Szövettani metszet – a tumor atipikus primitív sejteket mutat, amelyek szolid, papilláris és cisztás mintázatban helyezkednek el (H és E ×20). (b) Tumor pleomorf sejtekkel és gyakori mitózissal (H és E ×40) Click here to view

3. ábra: Immunhisztokémia (a) AE1/AE3 (×10) (b) CD30 (×20) (c) CT felvétel – trombus a vena cava inferiorban. (d) Venogram a jobb végtagról, tágult kollaterálisokat mutat Click here to view

Az azonnali kemoterápiát bleomycinnel, etopoziddal és ciszplatinnal (BEP) kezdték meg, és terápiás antikoagulációt indítottak. A mai napig, még két ciklus kemoterápia után sincs jele a trombus regressziójának, és a sebészek tromolektómiát terveznek.

Embryonalis carcinoma testis előfordul tiszta formában és tumorkomponensként vegyes GCT-kben. Tiszta formában csak 2-10%-ot tesz ki, míg a kevert GCT-k több mint 80%-ában komponensként fordul elő. A jobb oldali túlsúlyról világszerte különböző szerzők számoltak be különböző sorozatokban. Az embrionális karcinóma áttétes terjedése először a retroperitoneális nyirokcsomókba, majd a mediastinumba terjed. A tüdőbe történő hematogén terjedés általában megfigyelhető.
GIT-metasztázis a korábbi tanulmányokban a GCT-k kevesebb mint 5%-ában fordult elő, Korábbi áttekintések azt is kimutatták, hogy a nonseminomatosus GCT-k nagyobb valószínűséggel érintettek a GI-ben, és a legtöbb esettanulmányban az embriókarcinóma a domináns komponens.
A duodenum metasztatikus heredaganatok általi érintettségét annak tulajdonították, hogy második, harmadik és negyedik szegmense a retroperitoneumban helyezkedik el, ahol a here nyirokelvezetése található.
A duodenumba történő áttétképződés a retroperitoneális nyirokcsomók megnagyobbodását követően közvetlen terjedés útján történik. Endoszkóposan az elváltozás képezhet szubmukózus daganatot fekélyesedéssel vagy anélkül, lehet több, különböző méretű csomó, vagy lehetnek kiemelkedő plakkok. A GI-metasztázisos heretumoros betegnél vérszegénység, gyomorfájdalom, vérzés, perforáció, obstrukció vagy intúzió jelentkezhet.,
A vena cava inferior (IVC) heretumor általi érintettsége ritka esemény. Egy 154 heretumoros GCT-ben szenvedő betegből álló boncolási sorozatban az IVC érintettségét a betegek 3%-ánál észlelték. Husband és Bellamy 650 hererákos beteg CT-vizsgálatát tekintette át, és 397 retroperitoneális betegségben szenvedő beteg közül mindössze 4 esetben találtak IVC-inváziót. Az IVC kétféle mechanizmussal érintett lehet. Az első a daganatnak a vena spermaticus, majd a vena cava közvetlen inváziója révén történő terjedése. Ez megmagyarázza, hogy miért fordul elő gyakrabban IVC-invázió a jobb oldali daganatoknál, mivel a jobb gonádi véna közvetlenül az IVC-be vezet. A második magyarázat a nyirokterjedés és a közvetlen invázió a parakavális metasztatikus helyekről másodlagosan a súlyos nyirokbetegségben kialakuló nyirok-venózus sönt kialakulása miatt. Így a terjedelmes retroperitoneális betegség az IVC tumortrombus egyik fő kockázati tényezője.
Az intraluminalis vena cavalis trombózis szövettani összetétele tükrözi a herében jelenlévő patológiai jellemzőket, leggyakrabban az embriókarcinóma komponenst (43,5%).
A hererákban az IVC tumortrombus a kemoterápia után ritkán alakul vissza teljesen, és a trombus sebészeti reszekcióját gyakran alkalmazzák. Ezért az agresszív sebészeti megközelítés a kemoterápia előtt vagy után a legjobb terápiás lehetőség az ilyen betegek számára.

Végeredményben, mivel a here GCT gyakori rosszindulatú daganat fiatal férfiaknál, a korai diagnózis és az azonnali beavatkozás érdekében teljes klinikai anamnézist kell készíteni a herezacskó/hímvessző duzzanatra utaló GI tünetekkel jelentkező betegeknél, valamint genitális vizsgálatot kell végezni.
A beteg beleegyező nyilatkozata
A szerzők igazolják, hogy minden megfelelő beteg beleegyező nyilatkozatot beszereztek. A nyomtatványon a beteg(ek) beleegyezését adta/adják ahhoz, hogy képeit és egyéb klinikai adatait a folyóiratban közöljék. A betegek tudomásul veszik, hogy nevük és monogramjuk nem kerül közzétételre, és kellő erőfeszítéseket tesznek személyazonosságuk elrejtésére, de az anonimitás nem garantálható.
Pénzügyi támogatás és szponzorálás
Nincs.
Érdekütközéses összeférhetetlenség
Érdekütközéses összeférhetetlenség nem áll fenn.

	Siegel RL, Miller KD, Jemal A. Cancer statistics 2016;66:7-30.
	Jamal-Hanjani M, Karpathakis A, Kwan A, Mazhar D, Ansell W, Shamash J, et al. Bone metastases in germ cell tumours: Tanulságok egy nagy retrospektív vizsgálatból. BJU Int 2013;112:176-81.
	Nord C, Fossa SD, Giercksky KE. A csírasejtes malignitás gyomor-bélrendszeri megjelenése. Eur Urol 2000;38:721-4.
	Shogbesan O, Abdulkareem A, Jehangir A, Byreddy A, Swierczynski S, Donato A. Gastrointestinal Involvement of Testicular Germ Cell Tumor: A Case Report and Literature Review. Case Rep Gastrointest Med 2017;2017.
	Mostofi FK, Sesterhenn IA, Davis CJ Jr. Fejlemények a herék csírasejtes daganatainak szövettanában. Semin Urol 1998;6:171-88.
	Chandanwale S, Chawla R, Buch A, Dharwadkar A, Gore C, Rajpal M, et al. 50 eset áttekintése a heretumorok patológiájában. Int J Pharm Biomed Sci 2012;3:167-76.
	Mazumdar S, Sundaram S, Patil P, Mehta S, Ramadwar M. A gyomor és a nyombél metasztatikus csírasejtes daganatának ritka esete, amely szignetgyűrűsejtes adenokarcinómának álcázza magát. Ann Transl Med 2016;4:309-12.
	Jemal A, Siegel R, Ward E, Hao Y, Xu J, Thun MJ. Rákstatisztika. CA Cancer J Clin 2009;59:225-49.
	George N, Perisetti A, Raghavapuram S, Banerjee D, Kuo E, Tharian B. Endoszkópos ultrahanggal diagnosztizált metasztatikus duodenális csírasejtes tumor. Endoscopy 2018;50:27-8.
	Gadodia A, Ghosh I, Prakash G, Thulkar S, Raina V. Massive gastro-intestinalis vérzés metasztatikus csírasejtes tumorban duodenalis invázióból származó metasztatikus csírasejtes tumorban: A report of two cases. Trop Gastroenterol 2011;32:232-4.
	Bredael JJ, Vugrin D, Whitmore WF Jr. A here csírasejtes daganataiban szenvedő 154 beteg boncolási leletei. Cancer 1982;50:548-51.
	Husband JE, Bellamy EA. Szokatlan thoracoabdominalis metasztázisok helye heretumorokban. Am J Roentgenol 1985;145:1165-71.
	Kinebuchi Y, Ogawa T, Kato H, Igawa Y, Nishizawa O, Miyagawa S. Hererák a vena cava inferiorra kiterjedő tumortrombusszal, melyet vénás-vénás bypass segítségével sikeresen eltávolítottak: Egy esetről szóló beszámoló. Int J Urol 2007;14:458-60.