Embryonal carcinoma testis with extensive metastasis and IVC thrombosis Shukla A, Chowdhury D, Mahendru V

How to cite this article:
Shukla A, Chowdhury D, Mahendru V. Embryonal carcinoma testis with extensive metastasis and IVC thrombosis. Indian J Pathol Microbiol 2019;62:350-2

How to cite this URL:
Shukla A, Chowdhury D, Mahendru V. Embryonal carcinoma testis with extensive metastasis and IVC thrombosis. Indian J Pathol Microbiol 2019 ;62:350-2. Saatavana osoitteesta: https://www.ijpmonline.org/text.asp?2019/62/2/350/255834

Hyvä päätoimittaja,
Sukusolukasvaimet (GCT) muodostavat 95 % kivessyövistä; ne jakautuvat tasaisesti seminoomiin ja ei-seminomatoottisiin GCT:hin. Kivesten GCT:t ovat harvinaisia ennen murrosikää. Kivessyövän etäpesäkkeitä syntyy yleensä hematogeenisten ja imusuonten kautta. Veriteitse syntyviä etäpesäkkeitä esiintyy useimmiten keuhkoissa, maksassa, aivoissa ja luussa. Ruoansulatuskanavan (GIT) etäpesäke kiveskasvaimesta on harvinainen tapahtuma, jota esiintyy alle 5 prosentissa GCT-tapauksista. Tässä raportoimme tapauksesta, jossa kiveskasvain esiintyi ylemmän GIT:n oireina, ja ruokatorven, mahalaukun ja pohjukaissuolen infiltratiivinen leesio nähtiin ruokatorven ja pohjukaissuolen kaksoiskalvon välisessä tähystyksessä. Myöhemmin tunnistettiin kivesmassa, ja pohjukaissuolen leesion biopsiatulos oli yhteensopiva alkiokarsinooman kiveksen etäpesäkkeen kanssa.
28-vuotias miespotilas esitti päävaivoja oikean lannerangan alueen kivusta, jolla oli säteilyä lantioon kuuden kuukauden ajan, kuumeesta, johon liittyi vilunväristyksiä 20 päivän ajan, oksentelusta 20 päivän ajan ja ruokahaluttomuudesta yhden kuukauden ajan. Potilaalla oli ollut vesikives viimeisten kuuden kuukauden aikana. Yleistutkimuksessa todettiin kalpeus eikä muita merkittäviä löydöksiä. Systeemisessä tutkimuksessa tunnusteltiin oikeanpuoleista kivespussin massaa. Lähtötutkimuksissa seerumin kreatiniini oli koholla, ja potilaan todettiin olevan aneeminen, ja hänellä oli polymorfonukleaarinen leukosytoosi. Muut biokemialliset ja hematologiset parametrit olivat normaaleissa rajoissa. Potilaalle tehtiin esofago-gastro-duodenoskopia, jossa paljastui suuri, monikeskuksinen, kirjava, nodulaarinen, infiltroiva, haavainen kasvain D2/D3 a. Biopsia otettiin, ja potilas ohjattiin vesikiveksen hoitoon.

Kuva 1: (a) Suuri, monikeskuksinen, nodulaarinen, haavainen kasvain D2/D3. (b) Kudosleike – pohjukaissuolen limakalvon poimut, joissa kasvainsolujen infiltraatio lamina propria ja submucosa (H ja E ×20). (c) TT-kuvaus – etäpesäke keuhkoissa. (d) CT-kuvaus – retroperitoneaaliset imusolmukkeet Klikkaa tästä nähdäksesi

Histologisesti pohjukaissuolen infiltratiivinen leesio paljasti kasvainsolujen infiltraation lamina propriaan ja submucosaan muodostaen kooltaan ja muodoltaan vaihtelevia ja yksittäin sijaitsevia rauhasia. Soluilla oli pleomorfiset, rakkulamaiset tumat, näkyvät eosinofiiliset makronukleolit, epäselvät sytoplasmarajaukset ja kohtalainen määrä amfofiilistä sytoplasmaa, jossa oli sekä tyypillistä että epätyypillistä mitoosia b. Diagnoosi adenokarsinooma tehtiin pohjukaissuolen infiltroivasta kasvusta. Histopatologilla ei ollut tuolloin tiedossa muita löydöksiä kuin ruokatorvi-gastro-duodenoskopiaraportti.
Kivespussitutkimuksessa kiveksissä tunnusteltiin 7,0 × 6,0 cm:n kokoinen massa. Lisätutkimuksissa todettiin normaali seerumin β-HCG ja seerumin AFP. Seerumin LDH oli koholla 771 IU/l (135-225 IU/l). Potilaalle tehtiin tietokonetomografia (CT), jossa todettiin metastaattinen laskeuma maksassa ja suuret retroperitoneaaliset imusolmukkeet c ja d. Potilaalle tehtiin oikea nivusalueen orkideektomia.
Orkideektomian oikean puolen näyte painoi 158,0 g ja oli kooltaan 7,0 × 6,0 × 5,0 cm, ja siihen oli kiinnittynyt 9 cm:n pituinen siittiö. Leikattaessa nähtiin 6,0 × 5,0 cm:n kokoinen kapseloitu massa, joka käsitti koko kivesten parenkyymin. Massa oli pehmeä, rakeinen, harmaanvalkoinen, ja siinä oli useita epäsäännöllisen keltaisen nekroosin kohtia a. Kiveskasvaimesta otetuissa leikkeissä näkyi epätyypillisiä primitiivisiä soluja, jotka olivat järjestäytyneet kiinteisiin, papillaarisiin ja kystisiin kuvioihin, ja niissä oli laajoja nekroosin, reippaan mitoosin, karyorektisten jäänteiden ja apoptoottisten kappaleiden alueita b ja c. Kasvainsoluja ei näkynyt kiveksen reunaosassa (Rete-testis), kivespussissa (Epidydimis) eikä suonten leikkausreunuksessa (Vas deferens). Morfologian perusteella diagnoosina pidettiin puhdasta alkionaalista karsinoomakiveä. Myös pohjukaissuolen biopsiasta otettuja leikkeitä tarkasteltiin. Tämän jälkeen molemmista koepaloista otetuille leikkeille tehtiin immunohistokemia (IHC). IHC:ssä kasvainsolut olivat positiivisia AE1/AE3:n, CD30:n ja Oct3/4:n suhteen ja negatiivisia CD117:n, PLAP:n sekä CK-7 a:n ja b:n suhteen. Histologinen tutkimus vahvisti diagnoosin, jonka mukaan kyseessä oli puhdas alkionaalinen kiveskarsinooma, jolla oli etäpesäkkeitä pohjukaissuoleen. Valitettavasti tämän neljän päivän viiveen aikana potilaalle kehittyi kuitenkin voimakasta kipua ja turvotusta oikeaan raajaan, ja hänelle tehtiin jälleen tietokonetomografia, jossa paljastui suuri trombi, joka koski oikeaa ulkoista suolilihaa, sisäistä suolilihaa, yhteistä suolilihaa ja ulottui alempaan laskimoon c. Oikean raajan venografiassa näkyi myös laajentunut laskimokollateraalilaskimo d.

Kuvio 2: a) Leikkausjälki – leikattu kives. (b) Kudosleikkaus – kasvaimessa näkyy atyyppisiä primitiivisiä soluja, jotka ovat järjestäytyneet kiinteisiin, papillaarisiin ja kystisiin kuvioihin (H ja E ×20). (b) Kasvain, jossa on pleomorfisia soluja ja usein mitoosia (H ja E ×40) Klikkaa tästä nähdäksesi

Kuva 3: Immunohistokemia (a) AE1/AE3 (×10) (b) CD30 (×20) (c) CT-kuvaus – trombi alempana vena cavassa. (d) Oikean raajan venogrammi, jossa näkyy laajentuneet kollateraalit Click here to view

Sytostaattihoito aloitettiin välittömästi bleomysiini-, etoposidi- ja sisplatiinihoidolla (BEP) ja terapeuttinen antikoagulaatio aloitettiin. Tähän mennessä kahden kemoterapiasyklin jälkeenkään ei ole merkkejä trombin regressiosta, ja kirurgit suunnittelevat trombolektomiaa.
Embryonaalista karsinoomaa kiveksessä esiintyy puhtaassa muodossa ja kasvainkomponenttina sekamuotoisissa GCT:ssä. Puhtaassa muodossa sitä on vain 2-10 %, kun taas se esiintyy komponenttina yli 80 %:ssa sekamuotoisista GCT:istä. Eri kirjoittajat ovat raportoineet maailmanlaajuisesti eri sarjoissa oikean puolen ylivoimaisuudesta. Alkiokarsinooman metastaattinen leviäminen tapahtuu lymfaattisesti ensin retroperitoneaalisiin imusolmukkeisiin ja sen jälkeen mediastinumiin. Hematogeenista leviämistä keuhkoihin havaitaan yleensä.
GIT-metastaasiaa esiintyi aiemmissa tutkimuksissa alle 5 prosentissa GCT-tapauksista, Aiemmat katsaukset ovat myös osoittaneet, että ei-seminomatoottiset GCT:t ovat todennäköisemmin mukana GI:ssä, ja embryonaalinen karsinooma on hallitseva komponentti useimmissa tapaussarjoissa.
Kiveksen metastaattisten kasvainten osallisuus pohjukaissuoleen on johtunut sen toisen, kolmannen ja neljännen segmentin sijainnista retroperitoneumissa, jossa sijaitsee kiveksen imunestejärjestelmän viemäröinti.
Metastasointi pohjukaissuoleen tapahtuu suoran leviämisen kautta retroperitoneaalisten imusolmukkeiden laajentumisen jälkeen. Endoskooppisesti leesio voi muodostaa submukoottisen kasvaimen haavaumalla tai ilman haavaumaa, siinä voi olla useita kooltaan vaihtelevia kyhmyjä tai siinä voi olla kohonneita plakkeja. Potilaalla, jolla on kiveskasvain, jolla on GI-metastaasi, voi esiintyä anemiaa, vatsakipua, verenvuotoa, perforaatiota, tukkeutumista tai suolen sulkeutumista.,
Kiveskasvaimen aiheuttama alemman laskimolaskimon (IVC) vaurioituminen on harvinainen tapaus. Eräässä 154 potilasta käsittäneessä ruumiinavaussarjassa, jossa oli kiveksen GCT:tä, IVC:n osallistuminen todettiin 3 %:lla potilaista. Husband ja Bellamy tarkastelivat 650 kivessyöpäpotilaan tietokonetomografiakuvauksia ja löysivät vain 4 tapausta, joissa IVC:hen oli tunkeutunut 397 potilasta, joilla oli retroperitoneaalinen tauti. IVC voi olla mukana kahdella mekanismilla. Ensimmäinen johtuu kasvaimen leviämisestä suoraan siemenlaskimoon ja sen jälkeen suonikohjuun. Tämä selittää sen, miksi IVC-invaasiota esiintyy useammin oikeanpuoleisissa kasvaimissa, koska oikeanpuoleinen suoni kulkee suoraan IVC:hen. Toinen selitys on lymfaattinen leviäminen ja suora invaasio parakavaalisista etäpesäkkeistä, jotka ovat seurausta lymfaattis-venoosisen shuntin kehittymisestä vaikeassa lymfaattisessa taudissa. Siten laaja retroperitoneaalinen tauti on merkittävä IVC-kasvaintrombin riskitekijä.

Intraluminaalisen laskimotrombin histopatologinen koostumus kuvastaa kiveksessä esiintyviä patologisia piirteitä, useimmiten embryonaalista karsinoomakomponenttia (43,5 %).
IVC-kasvaintrombi kivessyövässä harvoin regressoituu kokonaan solunsalpaajahoidon jälkeen, ja trombin kirurginen resektio otetaan yleisesti käyttöön. Siksi aggressiivinen kirurginen lähestymistapa ennen kemoterapiaa tai sen jälkeen on paras terapeuttinen vaihtoehto tällaisille potilaille.
Johtopäätöksenä voidaan todeta, että koska kiveksen GCT on yleinen pahanlaatuinen sairaus nuorilla miehillä, potilaille, joilla on todisteena GI-oireita, joissa on viitteitä taustalla olevasta pahanlaatuisesta sairaudesta, tulisi tehdä täydellinen kliininen anamneesi kivespussin/kivespussin turvotuksesta ja genitaalitutkimus varhaista diagnoosia ja nopeaa toimenpidettä silmälläpitäen.
Potilaiden suostumusta koskeva ilmoitus
Tekijät vakuuttavat hankkineensa kaikki asianmukaiset potilaan suostumuslomakkeet. Lomakkeessa potilas/potilaat on antanut/ovat antaneet suostumuksensa siihen, että hänen kuvansa ja muut kliiniset tiedot raportoidaan lehdessä. Potilaat ymmärtävät, että heidän nimiään ja nimikirjaimiaan ei julkaista ja että heidän henkilöllisyytensä pyritään asianmukaisesti salaamaan, mutta anonymiteettiä ei voida taata.
Rahoitustuki ja sponsorointi
Nolla.
Eintressiristiriidat
Eintressiristiriitoja ei ole.

	Siegel RL, Miller KD, Jemal A. Syöpätilastot 2016;66:7-30.
	Jamal-Hanjani M, Karpathakis A, Kwan A, Mazhar D, Ansell W, Shamash J, et al. Bone metastases in germ cell tumours: Lessons learnt from a large retrospective study. BJU Int 2013;112:176-81.
	Nord C, Fossa SD, Giercksky KE. Sukusolujen maligniteetin gastrointestinaalinen esitys. Eur Urol 2000;38:721-4.
	Shogbesan O, Abdulkareem A, Jehangir A, Byreddy A, Swierczynski S, Donato A. Gastrointestinal Involvement of Testicular Germ Cell Tumor: A Case Report and Literature Review. Case Rep Gastrointest Med 2017;2017.
	Mostofi FK, Sesterhenn IA, Davis CJ Jr. Kehitystä kivesten sukusolukasvainten histopatologiassa. Semin Urol 1998;6:171-88.
	Chandanwale S, Chawla R, Buch A, Dharwadkar A, Dharwadkar C, Gore C, Rajpal M, ym. 50 tapauksen katsaus kiveskasvainten patologiaan. Int J Pharm Biomed Sci 2012;3:167-76.
	Mazumdar S, Sundaram S, Patil P, Mehta S, Ramadwar M. Harvinainen tapaus mahalaukkuun ja pohjukaissuoleen levinneestä metastasoituneesta sukusolukasvaimesta, joka oli naamioitunut merkkirengassolukarsinoomaksi. Ann Transl Med 2016;4:309-12.
	Jemal A, Siegel R, Ward E, Hao Y, Xu J, Thun MJ. Cancer statistics. CA Cancer J Clin 2009;59:225-49.
	George N, Perisetti A, Raghavapuram S, Banerjee D, Kuo E, Tharian B. Metastaattinen pohjukaissuolen sukusolukasvain diagnosoitu endoskooppisella ultraäänellä. Endoscopy 2018;50:27-8.
	Gadodia A, Ghosh I, Prakash G, Thulkar S, Raina V. Massiivinen gastrointestinaalinen verenvuoto metastasoituneessa sukusolukasvaimessa pohjukaissuolikanavan invasiosta: Raportti kahdesta tapauksesta. Trop Gastroenterol 2011;32:232-4.
	Bredael JJ, Vugrin D, Whitmore WF Jr. Ruumiinavauslöydökset 154 potilaalla, joilla oli kiveksen sukusolukasvaimia. Cancer 1982;50:548-51.
	Husband JE, Bellamy EA. Epätavalliset thoracoabdominaaliset etäpesäkkeet kiveskasvaimissa. Am J Roentgenol 1985;145:1165-71.
	Kinebuchi Y, Ogawa T, Kato H, Igawa Y, Nishizawa O, Miyagawa S. Testikulaarinen syöpä, jossa kasvaimen trombi on ulottunut alempaan laskimoon, on onnistuneesti poistettu laskimoveneen ohitusleikkausta käyttäen: Tapausselostus. Int J Urol 2007;14:458-60.