Embryonální karcinom varlete s rozsáhlými metastázami a trombózou IVC Shukla A, Chowdhury D, Mahendru V

Jak citovat tento článek:
Shukla A, Chowdhury D, Mahendru V. Embryonal carcinoma testis with extensive metastasis and IVC thrombosis. Indian J Pathol Microbiol 2019;62:350-2

Jak citovat toto URL:
Shukla A, Chowdhury D, Mahendru V. Embryonal carcinoma testis with extensive metastasis and IVC thrombosis. Indian J Pathol Microbiol 2019 ;62:350-2. Dostupné z: https://www.ijpmonline.org/text.asp?2019/62/2/350/255834

Vážená redakce,
Nádory z embryonálních buněk (GCT) tvoří 95 % nádorů varlat; rovnoměrně se dělí mezi seminomy a neseminomatózní GCT. Testikulární GCT jsou před pubertou vzácné. K metastazování nádorů varlat obvykle dochází hematogenní a lymfatickou cestou. Krevní metastázy se nejčastěji vyskytují v plicích, játrech, mozku a kostech. Metastázy testikulárního nádoru do gastrointestinálního traktu (GIT) jsou vzácné a vyskytují se u méně než 5 % případů GIT. zde uvádíme případ testikulárního nádoru, který se projevoval symptomy v horní části GIT a při ezofago-gastro-duodenoskopickém vyšetření byla patrná infiltrativní léze v duodenu. Později byla identifikována testikulární masa a výsledek biopsie duodenální léze byl kompatibilní s metastázou embryonálního karcinomu varlete.
Osmadvacetiletý pacient se prezentoval s hlavními stížnostmi na bolesti v pravé bederní oblasti s vyzařováním do pánve po dobu šesti měsíců, horečkou se zimnicí po dobu 20 dnů, zvracením po dobu 20 dnů a ztrátou chuti k jídlu po dobu jednoho měsíce. Pacient měl v anamnéze hydrokélu za posledních šest měsíců. Při celkovém vyšetření byla přítomna bledost bez dalších významných nálezů. Při systémovém vyšetření byla palpačně zjištěna pravostranná skrotální masa. Základní vyšetření odhalila zvýšený sérový kreatinin a u pacienta byla zjištěna anémie s polymorfonukleární leukocytózou. Ostatní biochemické a hematologické parametry byly v mezích normy. Pacient podstoupil ezofago-gastro-duodenoskopii, která odhalila velký, multicentrický, pestrý, nodulární, infiltrativní, ulcerativní výrůstek z D2/D3 a. Byla odebrána biopsie a pacient byl odeslán k řešení hydrokély.

Obrázek 1: (a) Velký, multicentrický, nodulární, ulcerativní výrůstek z D2/D3. (b) Tkáňový řez – záhyby duodenální sliznice s infiltrací nádorových buněk v lamina propria a submukóze (H a E ×20). (c) CT snímek – metastatické ložisko v plicích. (d) CT sken – retroperitoneální lymfatické uzliny Klikněte zde pro zobrazení

Histologie duodenální infiltrativní léze odhalila infiltraci nádorových buněk v lamina propria a submukóze tvořící žlázky různé velikosti a tvaru a ležící jednotlivě. Buňky měly pleomorfní, vezikulární jádra, prominující eozinofilní makronukleoly, nezřetelné cytoplazmatické okraje a mírné množství amfofilní cytoplazmy vykazující jak typické, tak atypické mitózy b. U duodenálního infiltrativního růstu byla stanovena diagnóza adenokarcinomu. Histopatolog v té době neznal další nálezy kromě zprávy z ezofago-gastro duodenoskopie.

Při vyšetření šourku byl ve varleti palpován útvar o velikosti 7,0 × 6,0 cm. Další vyšetření prokázala normální sérový β HCG a sérový AFP. LDH v séru byla zvýšena na 771 IU/l (135-225 IU/l). Pacientovi byla provedena počítačová tomografie (CT), která prokázala metastatické ložisko v játrech a velkých retroperitoneálních lymfatických uzlinách c a d. Pacient podstoupil pravostrannou tříselnou orchidektomii.
Vzorek z pravé orchidektomie vážil 158,0 g a měřil 7,0 × 6,0 × 5,0 cm s připojenou 9 cm dlouhou spermií. Při řezu byla patrná opouzdřená masa o velikosti 6,0 × 5,0 cm zahrnující celý testikulární parenchym. Masa byla měkká, zrnitá, šedá až bělavá s četnými ložisky nepravidelné žluté nekrózy a. Řezy z testikulárního tumoru ukazovaly atypické primitivní buňky uspořádané solidně, papilárně a cysticky s rozsáhlými oblastmi nekrózy, rychlé mitózy, karyorektických zbytků a apoptotických tělísek b a c. Rete testis, epidydimis a řezný okraj vas deferens nebyly nádorovými buňkami zasaženy. Na základě morfologie byla zvažována diagnóza čistého embryonálního karcinomu varlete. Byly rovněž přezkoumány řezy z duodenální biopsie. Poté byly řezy z obou biopsií podrobeny imunohistochemickému vyšetření (IHC). Při IHC byly nádorové buňky pozitivní na AE1/AE3, CD30, Oct3/4 a negativní na CD117, PLAP a CK-7 a a b. Diagnóza čistého embryonálního karcinomu varlete s metastázami do duodena byla potvrzena na histologii. Bohužel se však v této čtyřdenní prodlevě u pacienta objevily silné bolesti a otok pravé končetiny a byl znovu podroben CT vyšetření, které odhalilo rozsáhlý trombus zasahující do pravé zevní ilické, vnitřní ilické a společné ilické žíly a zasahující do dolní duté žíly c. Venogram pravé končetiny rovněž prokázal dilataci žilních kolaterál d.

Obrázek 2: (a) Řezná plocha – resekované varle. (b) Tkáňový řez – nádor vykazuje atypické primitivní buňky uspořádané solidně, papilárně a cysticky (H a E ×20). (b) Tumor s pleomorfními buňkami a častými mitózami (H a E ×40) Klikněte zde pro zobrazení

Obrázek 3: Imunohistochemie (a) AE1/AE3 (×10) (b) CD30 (×20) (c) CT vyšetření – trombus v dolní duté žíle. (d) Venogram pravé končetiny ukazující dilatované kolaterály Klikněte zde pro zobrazení

Byla zahájena okamžitá chemoterapie režimem bleomycin, etoposid a cisplatina (BEP) a zahájena léčebná antikoagulace. Do současné doby, ani po dvou cyklech chemoterapie, nejsou známky regrese trombu a chirurgové plánují tromolektomii.
Embryonální karcinom varlete se vyskytuje v čisté formě a jako součást nádoru u smíšených GCT. V čisté formě tvoří pouze 2-10 %, zatímco jako součást se vyskytuje u více než 80 % smíšených GCT. Různí autoři uvádějí v různých sériích po celém světě převahu pravostranného nádoru. Metastatické šíření embryonálního karcinomu je nejprve lymfatické do retroperitoneálních lymfatických uzlin a následně do mediastina. Obvykle dochází k hematogennímu šíření do plic.

Metastázy do GIT se v předchozích studiích vyskytovaly u méně než 5 % případů GCT.
, Předchozí přehledy rovněž prokázaly, že u neseminomatózních GCT je ve většině sérií případů pravděpodobnější postižení GIT s embryonálním karcinomem jako dominantní složkou.
Postižení dvanáctníku metastatickými nádory varlete se přičítá poloze jeho druhého, třetího a čtvrtého segmentu v retroperitoneu, kde se nachází lymfatická drenáž varlete.
Metastázy do dvanáctníku vznikají přímým šířením po zvětšení retroperitoneálních lymfatických uzlin. Endoskopicky může léze tvořit submukózní tumor s ulcerací nebo bez ní, může mít více uzlin, které se liší velikostí, nebo může mít vyvýšené plaky. Pacient s testikulárním nádorem s metastázami do trávicího traktu může mít anémii, bolesti žaludku, krvácení, perforaci, obstrukci nebo intussepci,
Postižení dolní duté žíly (IVC) testikulárním nádorem je vzácný případ. V jedné pitevní sérii 154 pacientů s GCT varlete bylo postižení IVC pozorováno u 3 % pacientů. Husband a Bellamy přezkoumali CT snímky 650 pacientů s karcinomem varlete a mezi 397 pacienty s retroperitoneálním onemocněním zjistili pouze 4 případy invaze do IVC. Existují dva mechanismy, kterými může být IVC zasažena. První je způsoben šířením nádoru přímou invazí do spermatické žíly a následně do duté žíly. To vysvětluje, proč k invazi do IVC dochází častěji u pravostranných nádorů z důvodu přímého zasahování pravé gonadální žíly do IVC. Druhým vysvětlením je lymfatické šíření a přímá invaze z parkaválních míst metastáz sekundárně v důsledku vzniku lymfaticko-venózního zkratu při těžkém lymfatickém onemocnění. Objemné retroperitoneální onemocnění je tedy hlavním rizikovým faktorem pro vznik nádorového trombu v IVC.
Histopatologické složení intraluminální venakavální trombózy odráží patologické znaky přítomné ve varleti, nejčastěji embryonální karcinomovou složku (43,5 %).
Nádorový trombus v IVC u testikulárního karcinomu zřídka zcela regreduje po chemoterapii a běžně se nasazuje chirurgická resekce trombu. Proto je agresivní chirurgický přístup před chemoterapií nebo po ní nejlepší terapeutickou možností pro takové pacienty.
V závěru lze říci, že vzhledem k tomu, že GCT varlete je častou malignitou u mladých mužů, u pacientů, u nichž se objevují příznaky GI s náznaky základní malignity, by měla být provedena kompletní klinická anamnéza pro zduření šourku/testikula a vyšetření genitálu pro včasnou diagnózu a rychlou intervenci.
Prohlášení o souhlasu pacienta
Autoři potvrzují, že získali všechny příslušné formuláře souhlasu pacienta. Ve formuláři pacient/pacienti vyjádřil/a svůj souhlas s tím, aby jeho/její snímky a další klinické informace byly uvedeny v časopise. Pacienti jsou srozuměni s tím, že jejich jména a iniciály nebudou zveřejněny a bude vyvinuto náležité úsilí k utajení jejich totožnosti, ale anonymitu nelze zaručit.
Finanční podpora a sponzorství
Nic.
Střety zájmů
Nejsou žádné střety zájmů.

	Siegel RL, Miller KD, Jemal A. Cancer statistics 2016;66:7-30.
	Jamal-Hanjani M, Karpathakis A, Kwan A, Mazhar D, Ansell W, Shamash J, et al. Bone metastases in germ cell tumours: Zkušenosti z rozsáhlé retrospektivní studie. BJU Int 2013;112:176-81.
	Nord C, Fossa SD, Giercksky KE. Gastrointestinální prezentace malignit ze zárodečných buněk. Eur Urol 2000;38:721-4.
	Shogbesan O, Abdulkareem A, Jehangir A, Byreddy A, Swierczynski S, Donato A. Gastrointestinal Involvement of Testicular Germ Cell Tumor: A Case Report and Literature Review. Case Rep Gastrointest Med 2017;2017.
	Mostofi FK, Sesterhenn IA, Davis CJ Jr. Vývoj histopatologie testikulárních germinálních nádorů. Semin Urol 1998;6:171-88.
	Chandanwale S, Chawla R, Buch A, Dharwadkar A, Gore C, Rajpal M, et al. Pathology of testicular tumors-Review of 50 cases. Int J Pharm Biomed Sci 2012;3:167-76.
	Mazumdar S, Sundaram S, Patil P, Mehta S, Ramadwar M. Vzácný případ metastatického germinálního nádoru žaludku a duodena maskujícího se jako adenokarcinom ze signetových prstenců. Ann Transl Med 2016;4:309-12.
	Jemal A, Siegel R, Ward E, Hao Y, Xu J, Thun MJ. Statistika rakoviny. CA Cancer J Clin 2009;59:225-49.
	George N, Perisetti A, Raghavapuram S, Banerjee D, Kuo E, Tharian B. Metastatický duodenální germinální tumor diagnostikovaný pomocí endoskopického ultrazvuku. Endoscopy 2018;50:27-8.
	Gadodia A, Ghosh I, Prakash G, Thulkar S, Raina V. Massive gastro-intestinal haemorrhage in metastatic germ cell tumor from duodenal invasion: A report of two cases. Trop Gastroenterol 2011;32:232-4.
	Bredael JJ, Vugrin D, Whitmore WF Jr. Pitevní nálezy u 154 pacientů s germinálními nádory varlat. Cancer 1982;50:548-51.
	Husband JE, Bellamy EA. Neobvyklá torakoabdominální místa metastáz u testikulárních nádorů. Am J Roentgenol 1985;145:1165-71.
	Kinebuchi Y, Ogawa T, Kato H, Igawa Y, Nishizawa O, Miyagawa S. Testicular cancer with tumor thrombus extending to the inferior vena cava successfully removed using veno-venous bypass: A case report. Int J Urol 2007;14:458-60.

.