Panhematin

Försiktighetsåtgärder

Allmänt

Den kliniska nyttan av PANHEMATIN beror på snabb administrering. Attacker av porfyri kan fortskrida till en punkt där irreversibla neuronala skador har uppstått. PANHEMATIN-behandling är avsedd att förhindra att en attack når det kritiska stadiet av neuronal degeneration. PANHEMATIN är inte effektivt för att reparera neuronala skador.9

Rekommenderade doseringsriktlinjer ska följas strikt. Reversibel njurstillestånd har observerats i ett fall där en överdriven hematindos (12,2 mg/kg) administrerades i en enda infusion. Oliguri och ökad kväveretention uppstod även om patienten förblev symtomfri.4 Ingen försämring av njurfunktionen har setts vid administrering av rekommenderade doser av hematin.9

En stor armven eller en central venkateter bör användas för administrering av PANHEMATIN för att undvika risken för flebit.

Då rekonstituerat PANHEMATIN inte är genomskinligt är eventuella olösta partiklar svåra att se vid en visuell inspektion.Därför rekommenderas terminal filtrering genom ett sterilt filter på 0,45 mikron eller mindre.

Eftersom ökade nivåer av järn och serumferritin har rapporterats i erfarenheter efter marknadsintroduktion bör läkare övervaka järn och serumferritin hos patienter som får flera administreringar av PANHEMATIN (se avsnitt ”BIDRAGSREAKTIONER”).

Test för diagnos och övervakning av behandlingen

För att påbörja PANHEMATIN-behandling måste förekomsten av akutporfyri diagnostiseras med hjälp av följande kriterier:9

1. Förekomst av kliniska symtom.
2. Positivt Watson-Schwartz- eller Hoesch-test. (Ett negativt Watson-Schwartz- eller Hoesch-test indikerar att en porfyrisk attack är högst osannolik. I tveksamma fall kan kvantitativa mätningar av δ-aminolevulinsyra och porphobilinogen i serum eller urin hjälpa till med diagnosen.)

Urinära koncentrationer av följande föreningar kan övervakas under PANHEMATIN-behandling. Läkemedelseffekt kommer att påvisas genom en minskning aven eller flera av följande föreningar.3-6

ALA – δ-aminolevulinsyra
UPG – uroporfyrinogen
PBG – porphobilinogen coproporfyrin

Carcinogenes, mutagenes, försämrad fertilitet

PANHEMATIN var inte mutagent i bakteriesystem in vitrooch var inte klastogent i däggdjurssystem in vitro och in vivo. Inga uppgifter finns tillgängliga om potentiell karcinogenicitet eller försämrad fertilitet hos djur eller människor.

Graviditet

Teratogena effekter – Graviditetskategori C

Djurreproduktionsstudier har inte utförts med hematin. Det är inte heller känt om hematin kan orsaka fosterskador när det administreras till en gravid kvinna eller om det kan påverka reproduktionsförmågan. Av denna anledning ska PANHEMATIN inte ges till en gravid kvinna om inte de förväntade fördelarna är tillräckligt viktiga för patientens hälsa och välbefinnande för att uppväga den okända faran för fostret.

Sjuksköterskor

Det är inte känt om detta läkemedel utsöndras i humanmjölk. Eftersom många läkemedel utsöndras i mänsklig mjölk bör försiktighet iakttas när PANHEMATIN administreras till en ammande kvinna.

Pediatrisk användning

Säkerheten och effektiviteten hos pediatriska patienter under 16 år har inte fastställts.

Geriatrisk användning

Kliniska studier av PANHEMATIN omfattade inte tillräckligt många försökspersoner i åldern 65 år och äldre för att avgöra om de reagerar annorlunda än yngre försökspersoner. Annan rapporterad klinisk erfarenhet har inte identifierat skillnader i respons mellan äldre och yngre patienter. Generellt bör dosvalet för en äldre patient vara försiktigt och vanligtvis börja i den nedre delen av doseringsintervallet, vilket återspeglar den högre frekvensen av nedsatt lever-, njur- eller hjärtfunktion och av samtidig sjukdom eller annan läkemedelsbehandling.

3. Lamon, J. M., Hematin Therapy for Acute Porphyria,Medicine 58(3):252-269, 1979.

4. Dhar, G J., et al., Effects of Hematin in HepaticPorphyria, Ann Intern Med 83:20-30, 1975.

5. Watson, C. J., et al., Use of Hematin in the AcuteAttack of the ”Inducible” Hepatic Porphyrias, Adv Intern Med 23:265-286, 1978.

6. McColl, K. E., et al., Treatment with Hematin inAcute Hepatic Porphyria, Q J Med, New Series L (198):161-174, Spring, 1981.

9. Pierach, C. A., Hematin Therapy for the Porphyric Attack, Semin Liver Dis 2(2):125-131, maj 1982.