Panhematin

VOORZORGSMAATREGELEN

Algemeen

Clinisch voordeel van PANHEMATIN hangt af van snelle toediening. Aanvallen van porfyrie kunnen zo ver voortschrijden dat onomkeerbare schade aan de organen optreedt. Behandeling met PANHEMATIN is bedoeld om te voorkomen dat een aanval het kritieke stadium van neuronale degeneratie bereikt. PANHEMATIN is niet effectief in het herstellen van neuronale schade.9

De aanbevolen doseringsrichtlijnen dienen strikt te worden opgevolgd. Reversibele nierinsufficiëntie is waargenomen in een geval waarbij een te hoge dosis hematine (12,2 mg/kg) werd toegediend in een enkel infuus. Oligurie en verhoogde stikstofretentie traden op hoewel de patiënt asymptomatisch bleef.4 Er is geen verslechtering van de nierfunctie waargenomen bij toediening van aanbevolen doses hematine.9

Voor de toediening van PANHEMATIN moet een grote armvene of een centraal veneuze katheter worden gebruikt om de mogelijkheid van flebitis te voorkomen.

Omdat gereconstitueerd PANHEMATIN niet transparant is, zijn eventuele opgeloste deeltjes moeilijk te zien bij visuele inspectie.Daarom wordt eindfiltratie door een steriel 0,45 micron of kleiner filter aanbevolen.

Omdat in postmarketingervaring verhoogde niveaus van ijzer en serumferritine zijn gemeld, dienen artsen ijzer en serumferritine te controleren bij patiënten die PANHEMATIN meermaals toegediend krijgen (zie rubriek “BIJWERKINGEN”).

Tests voor diagnose en controle van de therapie

Voordat met de behandeling met PANHEMATIN wordt begonnen, moet de aanwezigheid van acuteporfyrie worden vastgesteld aan de hand van de volgende criteria:9

1. Aanwezigheid van klinische symptomen.
2. Positieve Watson-Schwartz- of Hoesch-test. (Een negatieve Watson-Schwartz- of Hoesch-test wijst erop dat een porfyrie-aanval hoogst onwaarschijnlijk is. In geval van twijfel kunnen kwantitatieve metingen van δ-aminolevulinezuur en porphobilinogeen in serum of urine helpen bij het stellen van de diagnose.)

De concentraties in de urine van de volgende verbindingen kunnen worden gecontroleerd tijdens de behandeling met PANHEMATIN. Het effect van het geneesmiddel zal worden aangetoond door een afname van een of meer van de volgende verbindingen.3-6

ALA – δ-aminolevulinezuur
UPG – uroporfyrinogeen
PBG – porphobilinogeen coproporfyrine

Carcinogenese, Mutagenese, Vruchtbaarheidsaantasting

PANHEMATIN was niet mutageen in bacteriesystemen in vitro en was niet clastogeen in zoogdiersystemen in vitro en in vivo. Er zijn geen gegevens beschikbaar over mogelijke carcinogeniteit of aantasting van de vruchtbaarheid bij dieren of mensen.

zwangerschap

Teratogene effecten – Zwangerschapscategorie C

Dierstudies naar de voortplanting zijn niet uitgevoerd met hematine. Het is ook niet bekend of hematine schade aan de foetus kan toebrengen wanneer het aan een zwangere vrouw wordt toegediend of het voortplantingsvermogen kan beïnvloeden. Om deze reden dient PANHEMATIN niet aan een zwangere vrouw te worden gegeven, tenzij de verwachte voordelen voldoende belangrijk zijn voor de gezondheid en het welzijn van de patiënt om op te wegen tegen het onbekende gevaar voor de foetus.

Moeders die borstvoeding geven

Het is niet bekend of dit geneesmiddel wordt uitgescheiden in de moedermelk van de mens. Omdat veel geneesmiddelen worden uitgescheiden in de moedermelk, is voorzichtigheid geboden wanneer PANHEMATIN wordt toegediend aan een zogende vrouw.

Pediatrisch gebruik

De veiligheid en werkzaamheid bij pediatrische patiënten jonger dan 16 jaar zijn niet vastgesteld.

Geriatrisch gebruik

Bij klinisch onderzoek naar PANHEMATIN waren niet voldoende personen van 65 jaar en ouder betrokken om te bepalen of zij anders reageren dan jongere personen. Andere gerapporteerde klinische ervaringen hebben geen verschillen in respons tussen ouderen en jongere patiënten vastgesteld. In het algemeen dient de dosering voor een oudere patiënt met voorzichtigheid te worden gekozen, waarbij gewoonlijk aan de lage kant van het doseringsbereik wordt begonnen, gezien de grotere frequentie van verminderde lever-, nier- of hartfunctie, en van bijkomende ziekte of andere geneesmiddelentherapie.

3. Lamon, J. M., Hematin Therapy for Acute Porphyria,Medicine 58(3):252-269, 1979.

4. Dhar, G J., et al., Effects of Hematin in HepaticPorphyria, Ann Intern Med 83:20-30, 1975.

5. Watson, C. J., et al., Use of Hematin in the AcuteAttack of the “Inducible” Hepatic Porphyrias, Adv Intern Med 23:265-286, 1978.

6. McColl, K. E., et al., Treatment with Haematin inAcute Hepatic Porphyria, Q J Med, New Series L (198):161-174, Spring, 1981.

9. Pierach, C. A., Hematin Therapy for the Porphyric Attack, Semin Liver Dis 2(2):125-131, May, 1982.