Panhematin

Figyelmeztetések

Általános

A PANHEMATIN klinikai haszna az azonnali alkalmazástól függ. A porfíriás rohamok olyan mértékben előrehaladhatnak, hogy irreverzibilis idegsejtkárosodás következik be. A PANHEMATIN terápia célja, hogy megakadályozza, hogy a támadás elérje a neuronális degeneráció kritikus stádiumát. A PANHEMATIN nem hatékony a neuronális károsodás helyreállításában.9

A javasolt adagolási irányelveket szigorúan be kell tartani. Reversibilis veseelégtelenséget figyeltek meg egy olyan esetben, amikor túl nagy hematin adagot (12,2 mg/kg) adtak be egyszeri infúzióban. Oliguria és fokozott nitrogénretenció lépett fel, bár a beteg tünetmentes maradt.4 A vesefunkció romlását nem tapasztalták az ajánlott hematinadagok alkalmazásával.9

A PANHEMATIN beadásához nagy karvénát vagy centrális vénás katétert kell használni a vénagyulladás lehetőségének elkerülése érdekében.

Mivel a rekonstruált PANHEMATIN nem átlátszó, az oldott részecskék vizuálisan nehezen láthatók.Ezért steril 0,45 mikronos vagy kisebb szűrőn keresztül történő végső szűrés javasolt.

Mivel a forgalomba hozatal utáni tapasztalatok alapján megnövekedett vas- és szérumferritinszintekről számoltak be, az orvosoknak a PANHEMATIN többszöri adagolásában részesülő betegeknél ellenőrizniük kell a vas- és szérumferritinszintet (lásd a “MELLÉKHATÁSOK” részt).

Tesztek a diagnózishoz és a terápia ellenőrzéséhez

A PANHEMATIN terápia megkezdése előtt az akuteporfíria jelenlétét a következő kritériumok alapján kell diagnosztizálni:9

1. Klinikai tünetek jelenléte.
2. Pozitív Watson-Schwartz vagy Hoesch teszt. (A negatív Watson-Schwartz- vagy Hoesch-teszt azt jelzi, hogy a porfíriás roham nagyon valószínűtlen. Kétség esetén a δ-aminolevulinsav és a porfobilinogén mennyiségi mérése a szérumban vagy a vizeletben segíthet a diagnózis felállításában.)

A PANHEMATIN terápia során a következő vegyületek vizeletkoncentrációját lehet ellenőrizni. A gyógyszer hatását az alábbi vegyületek közül egy vagy több csökkenése mutatja.3-6

ALA – δ-aminolevulinsav
UPG – uroporfirinogén
PBG – porfobilinogén koproporfirin

Karcinogenezis, mutagenezis, termékenység károsodása

A PANHEMATIN nem volt mutagén baktériumrendszerekben in vitroés nem volt klasztogén emlősrendszerekben in vitro és in vivo. Nem állnak rendelkezésre adatok a lehetséges rákkeltő hatásról vagy a termékenység károsodásáról állatokban vagy emberekben.

Vemhesség

Teratogén hatások – C vemhességi kategória

A hematinnal nem végeztek reprodukciós vizsgálatokat állatokon. Az sem ismert, hogy a hematin okozhat-e magzati károsodást, ha terhes nőnek adják, vagy befolyásolhatja-e a reprodukciós képességet. Emiatt a PANHEMATIN nem adható terhes nőnek, kivéve, ha a várható előnyök kellően fontosak a beteg egészsége és jóléte szempontjából ahhoz, hogy ellensúlyozzák a magzatra jelentkező ismeretlen veszélyt.

Szoptató anyák

Nem ismert, hogy ez a gyógyszer kiválasztódik-e az emberi tejbe. Mivel számos gyógyszer kiválasztódik az emberi tejbe, a PANHEMATIN szoptatós nőnek történő adásakor körültekintően kell eljárni.

GYermekeknél történő alkalmazás

A 16 év alatti gyermekbetegeknél a biztonságosság és a hatékonyság nem bizonyított.

Geriátriai alkalmazás

A PANHEMATIN-nal végzett klinikai vizsgálatok nem vontak be elegendő számú 65 éves és idősebb alanyokat annak megállapításához, hogy a fiatalabb alanyoktól eltérően reagálnak-e. Más jelentett klinikai tapasztalatok nem azonosítottak különbségeket az idős és a fiatalabb betegek közötti válaszreakcióban. Általánosságban elmondható, hogy az idős betegeknél az adag kiválasztásának óvatosnak kell lennie, általában az adagolási tartomány alsó határán kell kezdeni, tükrözve a csökkent máj-, vese- vagy szívműködés, valamint az egyidejűleg fennálló betegségek vagy egyéb gyógyszeres kezelés nagyobb gyakoriságát.

3. Lamon, J. M., Hematin Therapy for Acute Porphyria,Medicine 58(3):252-269, 1979.

4. Dhar, G J., et al., Effects of Hematin in HepaticPorphyria, Ann Intern Med 83:20-30, 1975.

5. Dhar, G J., et al. Watson, C. J., et al., Use of Hematin in the AcuteAttack of the “Inducible” Hepatic Porphyrias, Adv Intern Med 23:265-286, 1978.

6. McColl, K. E., et al., Treatment with Haematin inAcute Hepatic Porphyria, Q J Med, New Series L (198):161-174, Spring, 1981.

9. Pierach, C. A., Hematin Therapy for the Porphyric Attack, Semin Liver Dis 2(2):125-131, May, 1982.