Cor triatriatum Dexter hos vuxna | Revista Española de Cardiología

Till redaktören,

Cor triatriatum Dexter (CTD) är en mycket sällsynt defekt där det högra förmaket är uppdelat i två kamrar genom ett membran. Den har en uppskattad incidens på cirka 0,025 procent av alla medfödda hjärtsjukdomar. Vi presenterar 2 fall av CTD hos vuxna som diagnostiserats i vårt ekokardiografiska laboratorium; det fanns inga kliniska konsekvenser i något av fallen.

Det första fallet var en 76-årig kvinna som hänvisades till transtorakal ekokardiografi på grund av dyspné. Svår aortastenos diagnostiserades; dessutom visades en partition i höger förmak, med införande i interatrial septum och dess bas, som delade upp det i två avdelningar som kommunicerade genom fenestrationer i partitionen, utan att störa fyllnadsflödet. Diagnosen CTD (figur 1) bekräftades med 3D-ekokardiografi.

Figur 1.A: Membran som delar det högra förmaket visualiserat med 3D-echokardiografi i subkostal vy. B: Kontrastmedelsflöde från den bakre kammaren till den främre.

Det andra fallet gäller en 68-årig kvinna med en sjukdomshistoria av hypertoni. Ekokardiografin visade ett membran som löpte från den laterala sidan av höger förmak (sammanhängande med mynningen av den nedre vena cava inferior) upp till interatriala septum. Mot bakgrund av dessa fynd genomfördes en transesofageal undersökning (figur 2) och CTD bekräftades. Membranet började i interatriala septum, i anslutning till mynningen av koronarsinus, och löpte längs den laterala sidan av höger förmak och lämnade en 15 mm stor defekt (med accelererat färgdopplerflöde på den nivån, dock utan att flödet hindrades) och bildade en ingångskammare i vilken venae cavae öppnade sig och en annan kammare från membranet till trikuspidalklaffen.

Figur 2.A: Membranet visualiserat med transesofageal ekokardiografi. B: Flödet av kontrastmedel mellan de två kamrarna genom fenestrationen.

Under den fjärde veckan av embryonalutvecklingen separeras det gemensamma förmaket från venös sinus av en klaff med två klaffar (venös sinusklaffen). Under embryonalutvecklingen införlivas det vänstra bladet av venös sinusklaffen i interatrialseptum och utgör en del av septum secundum. Det högra bladet återabsorberas runt den 12:e graviditetsveckan och lämnar kvar två strukturer: den eustachiska klaffen vid korsningen av den nedre vena cava och koronarklaffen vid mynningen av sinus coronaris. I större eller mindre utsträckning orsakar persistensen av det högra bladet i den venösa sinusklaffen ett brett spektrum av defekter, inklusive en framträdande Eustachisklaff, Chiari-nätverket och CTD.1

CTD är ofta förknippat med defekter på höger sida som orsakas av onormal cirkulation hos fostret. Bland dessa är de vanligaste stenos eller atresi i lungklaffen, avvikelser i trikuspidalklaffen och förmaksseptumdefekter.2

Kliniska tecken beror på graden av obstruktion,1 och det kan förekomma avsaknad av symtom. Dessutom kan det leda till instängda katetrar, supraventrikulära arytmier eller embolier.

CTD kan diagnostiseras med hjälp av ekokardiografi2,3 och magnetisk resonanstomografi, även om försiktighet krävs eftersom en framträdande eustachisk klaff kan simulera defekten. Båda dessa avbildningstekniker kan visa att höger förmak är uppdelat i två kamrar: en bakre kammare i vilken venae cavae rinner ut, och en främre kammare som innehåller förmaksbilagan.

Asymptomatiska patienter bör inte behandlas, såvida de inte hänvisas till hjärtkirurgi av andra skäl. Hos symtomatiska patienter med betydande obstruktion är den bästa behandlingen kirurgisk resektion, även om perkutan korrigering av membranet har föreslagits som ett alternativ till kirurgisk behandling4

.