Cor Triatriatum Dexter negli adulti | Revista Española de Cardiología
Al direttore,
Cor triatriatum dexter (CTD) è un difetto molto raro in cui l’atrio destro è diviso in 2 camere da una membrana. Ha un’incidenza stimata di circa 0,025% di tutte le malattie cardiache congenite. Presentiamo 2 casi di CTD negli adulti diagnosticati nel nostro laboratorio di ecocardiografia; non ci sono state conseguenze cliniche in entrambi i casi.
Il primo caso era una donna di 76 anni che si è presentata per l’ecocardiografia transtoracica a causa di dispnea. È stata diagnosticata una grave stenosi aortica; inoltre, è stato mostrato un divisorio nell’atrio destro, con inserimento nel setto interatriale e nella sua base, dividendolo in 2 compartimenti comunicanti attraverso fenestrazioni nel divisorio, senza interferire con il flusso di riempimento. La diagnosi di CTD (Figura 1) è stata confermata dall’ecocardiografia 3D.
Figura 1.A: membrana che divide l’atrio destro visualizzata mediante ecocardiografia 3D nella vista sottocostale. B: flusso del mezzo di contrasto dalla camera posteriore a quella anteriore.
Il secondo caso riguarda una donna di 68 anni con una storia medica di ipertensione. L’ecocardiografia ha mostrato una membrana che corre dalla parte laterale dell’atrio destro (contigua alla bocca della vena cava inferiore) fino al setto interatriale. Alla luce di questi risultati, è stato condotto uno studio transesofageo (Figura 2) e il CTD è stato confermato. La membrana iniziava nel setto interatriale, contiguo alla bocca del seno coronarico, e correva lungo il lato laterale dell’atrio destro, lasciando un difetto di 15 mm (con flusso color Doppler accelerato a quel livello, anche se senza ostruire il flusso) e formando una camera di ingresso in cui si aprivano le venae cavae e un’altra camera dalla membrana alla valvola tricuspide.
Figura 2.A: la membrana visualizzata mediante ecocardiografia transesofagea. B: flusso del mezzo di contrasto tra le 2 camere attraverso la fenestrazione.
Nella quarta settimana di sviluppo embrionale, l’atrio comune è separato dal seno venoso da una valvola a 2 foglietti (la valvola del seno venoso). Durante lo sviluppo embrionale, il foglietto sinistro della valvola del seno venoso è incorporato nel setto interatriale e fa parte del septum secundum. Il foglietto destro viene riassorbito intorno alla 12a settimana di gestazione, lasciando 2 strutture: la valvola di Eustachio alla giunzione della vena cava inferiore e la valvola coronarica alla bocca del seno coronarico. In misura maggiore o minore, la persistenza del foglietto destro della valvola del seno venoso causa una vasta gamma di difetti, tra cui una valvola di Eustachio prominente, la rete di Chiari e il CTD.1
Il CTD è frequentemente associato a difetti del lato destro causati da una circolazione fetale anomala. Tra questi, i più frequenti sono stenosi o atresia della valvola polmonare, anomalie della valvola tricuspide e difetto del setto atriale.2
I segni clinici dipendono dal grado di ostruzione,1 e può esserci un’assenza di sintomi. Inoltre, può portare a cateteri intrappolati, aritmie sopraventricolari o embolie.
Il CTD può essere diagnosticato mediante ecocardiografia2,3 e risonanza magnetica, anche se è necessaria cautela perché una valvola di Eustachio prominente può simulare il difetto. Entrambe queste tecniche di imaging possono mostrare l’atrio destro diviso in 2 camere: una camera posteriore in cui le venae cavae drenano, e una camera anteriore che contiene l’appendice atriale.
I pazienti sintomatici non dovrebbero essere trattati, a meno che non siano indirizzati alla cardiochirurgia per altri motivi. Nei pazienti sintomatici con ostruzione significativa, il trattamento di scelta è la resezione chirurgica, anche se la correzione percutanea della membrana è stata proposta come alternativa al trattamento chirurgico.4
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