Cor triatriatum dexter la adulți | Revista Española de Cardiología
Cor triatriatum dexter (CTD) este un defect foarte rar în care atriul drept este împărțit în două camere de o membrană. Are o incidență estimată de aproximativ 0,025% din toate afecțiunile cardiace congenitale. Prezentăm 2 cazuri de CTD la adulți, diagnosticate în laboratorul nostru de ecocardiografie; nu au existat consecințe clinice în niciunul dintre cazuri.
Primul caz a fost o femeie de 76 de ani trimisă pentru ecocardiografie transtoracică din cauza dispneei. A fost diagnosticată stenoză aortică severă; în plus, a fost evidențiată o partiție în atriul drept, cu inserție în septul interatrial și la baza acestuia, împărțindu-l în 2 compartimente care comunicau prin fenestrații în partiție, fără a interfera cu fluxul de umplere. Diagnosticul de CTD (figura 1) a fost confirmat prin ecocardiografie 3D.
Figura 1.A: membrană de divizare a atriului drept vizualizată prin ecocardiografie 3D în vedere subcostală. B: fluxul de substanță de contrast dinspre camera posterioară spre cea anterioară.
Cel de-al doilea caz se referă la o femeie de 68 de ani cu antecedente medicale de hipertensiune arterială. Ecocardiografia a evidențiat o membrană care pornește din partea laterală a atriului drept (contiguă cu gura venei cave inferioare) până la septul interatrial. Având în vedere aceste constatări, s-a efectuat un studiu transesofagian (figura 2) și s-a confirmat CTD. Membrana începea în septul interatrial, contiguă cu gura sinusului coronarian, și se întindea de-a lungul laturii laterale a atriului drept, lăsând un defect de 15 mm (cu flux Doppler color accelerat la acel nivel, deși fără a obstrucționa fluxul) și formând o cameră de intrare în care se deschideau venele cave și o altă cameră de la membrană până la valva tricuspidă.
Figura 2.A: membrana vizualizată prin ecocardiografie transesofagiană. B: fluxul de substanță de contrast între cele 2 camere prin fenestrare.
În a patra săptămână de dezvoltare embrionară, atriul comun este separat de sinusul venos printr-o valvă cu 2 foițe (valva sinusului venos). În timpul dezvoltării embrionare, foița stângă a valvei sinusului venos este încorporată în septul interatrial și face parte din septum secundum. Foița dreaptă este reabsorbită în jurul celei de-a 12-a săptămâni de gestație, lăsând 2 structuri: valva Eustachian la joncțiunea venei cave inferioare și valva coronară la gura sinusului coronarian. Într-o măsură mai mare sau mai mică, persistența foiței drepte a valvei sinusului venos determină o gamă largă de defecte, inclusiv o valvă Eustachian proeminentă, rețeaua Chiari și CTD.1
CTD este frecvent asociată cu defecte ale părții drepte cauzate de circulația fetală anormală. Dintre acestea, cele mai frecvente sunt stenoza sau atrezia valvei pulmonare, anomalii ale valvei tricuspide și defectul septal atrial.2
Semnele clinice depind de gradul de obstrucție,1 și poate exista o absență a simptomelor. În plus, poate duce la catetere blocate, aritmii supraventriculare sau embolii.
CTD poate fi diagnosticat prin ecocardiografie2,3 și imagistică prin rezonanță magnetică, deși este nevoie de prudență deoarece o valvă Eustachian proeminentă poate simula defectul. Oricare dintre aceste tehnici imagistice poate arăta atriul drept împărțit în 2 camere: o cameră posterioară în care se drenează venele cave și una anterioară care conține apendicele atrial.
Pacienții asimptomatici nu ar trebui să fie tratați, cu excepția cazului în care sunt trimiși la chirurgie cardiacă din alte motive. La pacienții simptomatici cu obstrucție semnificativă, tratamentul de elecție este rezecția chirurgicală, deși corecția percutanată a membranei a fost propusă ca o alternativă la tratamentul chirurgical4
.
Leave a Reply