Cor Triatriatum Dexter chez l’adulte | Revista Española de Cardiología
À la rédaction,
Le Cor triatriatum dexter (CTD) est une anomalie très rare dans laquelle l’oreillette droite est divisée en 2 chambres par une membrane. Son incidence est estimée à environ 0,025% de toutes les cardiopathies congénitales. Nous présentons 2 cas de CTD chez des adultes diagnostiqués dans notre laboratoire d’échocardiographie ; il n’y a pas eu de conséquences cliniques dans les deux cas.
Le premier cas était une femme de 76 ans adressée pour une échocardiographie transthoracique en raison d’une dyspnée. Une sténose aortique sévère a été diagnostiquée ; de plus, une cloison dans l’oreillette droite a été montrée, avec une insertion dans le septum interatrial et sa base, la divisant en 2 compartiments communiquant par des fenestrations dans la cloison, sans interférer avec le flux de remplissage. Le diagnostic de CTD (figure 1) a été confirmé par échocardiographie 3D.
Figure 1.A : membrane divisant l’oreillette droite visualisée par échocardiographie 3D en vue sous-costale. B : écoulement du produit de contraste de la chambre postérieure vers la chambre antérieure.
Le deuxième cas concerne une femme de 68 ans ayant des antécédents médicaux d’hypertension. L’échocardiographie a montré une membrane allant de la face latérale de l’oreillette droite (contiguë à l’embouchure de la veine cave inférieure) jusqu’au septum interatrial. Au vu de ces résultats, une étude transœsophagienne (figure 2) a été réalisée et le CTD a été confirmé. La membrane commençait dans le septum interatrial, contigu à l’embouchure du sinus coronaire, et courait le long de la face latérale de l’oreillette droite, laissant un défaut de 15 mm (avec un flux Doppler couleur accéléré à ce niveau, sans toutefois obstruer le flux) et formant une chambre d’entrée dans laquelle s’ouvraient les veines caves et une autre chambre de la membrane à la valve tricuspide.
Figure 2.A : la membrane visualisée par échocardiographie transoesophagienne. B : écoulement du produit de contraste entre les 2 chambres à travers la fenestration.
A la quatrième semaine du développement embryonnaire, l’oreillette commune est séparée du sinus veineux par une valve à 2 feuillets (la valve du sinus veineux). Au cours du développement embryonnaire, le feuillet gauche de la valve du sinus veineux est incorporé dans le septum interatrial et fait partie du septum secundum. Le feuillet droit est résorbé vers la 12e semaine de gestation, laissant 2 structures : la valve d’Eustache à la jonction de la veine cave inférieure et la valve coronaire à l’embouchure du sinus coronaire. Dans une mesure plus ou moins importante, la persistance du feuillet droit de la valve du sinus cave est à l’origine d’un large éventail de défauts, notamment une valve d’Eustache proéminente, le réseau de Chiari et la DCT.1
La DCT est fréquemment associée à des défauts du côté droit causés par une circulation fœtale anormale. Parmi celles-ci, les plus fréquentes sont la sténose ou l’atrésie de la valve pulmonaire, les anomalies de la valve tricuspide et la communication interauriculaire.2
Les signes cliniques dépendent du degré d’obstruction,1 et il peut y avoir une absence de symptômes. En outre, elle peut entraîner des cathéters piégés, des arythmies supraventriculaires ou des embolies.
La DCT peut être diagnostiquée par échocardiographie2,3 et par imagerie par résonance magnétique, bien qu’il faille être prudent car une valve d’Eustache proéminente peut simuler l’anomalie. L’une ou l’autre de ces techniques d’imagerie peut montrer l’oreillette droite divisée en 2 chambres : une chambre postérieure dans laquelle se drainent les veines caves, et une chambre antérieure qui contient l’appendice auriculaire.
Les patients symptomatiques ne doivent pas être traités, sauf s’ils sont orientés vers une chirurgie cardiaque pour d’autres raisons. Chez les patients symptomatiques présentant une obstruction significative, le traitement de choix est la résection chirurgicale, bien que la correction percutanée de la membrane ait été proposée comme alternative au traitement chirurgical4
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