Ataktisk cerebral pares

Cerebral pares är egentligen inte ett enda funktionshinder eller sjukdom. Cerebral pares är ett övergripande begrepp som används för att hänvisa till en samling olika muskelrörelsestörningar som är resultatet av skador på hjärnan under graviditet eller förlossning. De olika rörelsestörningarna inom paraplyet cerebral pares delas in i olika typer baserat på kliniska egenskaper. Det finns för närvarande fyra etablerade typer av cerebral pares: (1) spastisk (2) dyskinetisk (3) ataktisk (4) blandad.

Vad är ataktisk CP?

Denna sida kommer att fokusera på de unika egenskaperna och symptomen för ataktisk cerebral pares. Rotordet ”ataxi” betyder brist på ordning eller samordning. Personer som drabbas av denna typ av cerebral pares har nedsatt djupseende och lider av bristande balans och koordination. Den försämrade koordinationen vid ataktisk CP är vanligtvis mest märkbar i armar och ben. Ataktisk CP är den mest sällsynta subtypen av cerebral pares. Endast cirka 5-10 % av fallen av cerebral pares klassas som ataktisk CP.

Symtom och kännetecken för ataktisk CP

De mest utmärkande kännetecknen för ataktisk cerebral pares är bristande muskeltonus (hypotoni) och bristande kroppskoordination. Hypotonin i samband med ataktisk CP är mest påtaglig under de första 6-12 månaderna efter födseln. Spädbarn med hypotoni till följd av ataktisk CP uppvisar ofta ”rag doll”-symptom där deras kroppar är onormalt slappa. Vanligtvis utvecklar barn med ataktisk CP ökad muskeltonus när de blir äldre men når aldrig riktigt normala nivåer.

När ett barn med ataktisk CP växer och blir småbarn är det mest påtagliga symtomet vanligtvis avsaknaden av koordination och balans. Barn med ataktisk CP lider ofta av vad som kallas ”intention tremor” när armarna eller händerna skakar och darrar när en sträcker sig eller försöker göra en specifik rörelse. I benen och underkroppen leder ataktisk CP ofta till att personerna går med en olämpligt bred gång med fötterna bredare än höfterna.

Barn med svåra fall av ataktisk CP kan ofta inte gå självständigt och behöver en rullstol eller ett förflyttningshjälpmedel. Ataktisk CP kan också i försämra mun- och ansiktskontrollen. Detta kan leda till svårigheter med att tugga och svälja. Orala försämringar till följd av ataktisk CP orsakar också en särskild typ av talsvårigheter som ibland kallas ”skanningstal”. Personer med skanningstal låter mycket monotont med tung andning. De tenderar också att ha en onormal rytm i sitt tal med långa pauser och plötsliga accelerationer.

Ataxi kan också försämra ögonrörelser och kontroll. Personer med ataktisk CP kan ofta inte snabbt flytta ögonen till en ny fokuspunkt. Ögonens fokus kommer ofta att under- eller överskjuta objektet och måste komma ikapp. Förutom fysiska rörelsehinder kommer en stor andel av barn med ataktisk cerebral pares också att drabbas av kognitiv nedsättning och utvecklingsförseningar.

Orsaker till ataktisk cerebral pares

Som alla andra typer av cerebral pares är ataktisk CP vanligen resultatet av skador på celler i hjärnan under de tidigaste utvecklingsfaserna under graviditet och förlossning. Den mänskliga hjärnan behöver konstant syre för att upprätthålla sig själv. När celler i hjärnan berövas det nödvändiga syret ens under en kortare tid dör de snabbt och kan aldrig återbildas. Denna typ av skador på hjärncellerna till följd av syrebrist är det som i slutändan orsakar alla typer av cerebral pares. Syrebristen inträffar oftast någon gång under förlossningen.

Förrän barnet faktiskt föds och börjar andas på egen hand är det beroende av moderkakan och navelsträngen för fortsatt syretillförsel. Under den stressiga förlossningsprocessen kan barnets syretillförsel ofta störas av olika händelser eller komplikationer. Därför är syrebrist under förlossningen en av de främsta orsakerna till ataktisk CP. Komplikationer och/eller händelser under arbete och förlossning som potentiellt kan leda till ataktisk CP är bl.a. följande: problem med navelsträngen, försenad förlossning genom kejsarsnitt, axeldystoki, fel i samband med vakuum- och tångförlossning och andra händelser som leder till en långvarig, stressig förlossning.

Ataktisk CP kan också orsakas av syrebrist tidigare under graviditeten. Prenatala händelser och komplikationer som potentiellt kan skada barnets hjärna och orsaka ataktisk CP är bland annat: utvecklingsstörningar, infektion hos modern och prenatal asfyxi.

Det finns åtminstone en studie som tyder på att de flesta fall av ataktisk cerebral pares är antingen genetiska eller prenatala (även om man måste undra i vilken utsträckning rädsla för rättstvister tvingade fram denna slutsats).

Behandling av ataktisk CP

Cerebral pares är ett permanent tillstånd. När skadan på hjärnan som orsakar ataktisk CP väl har uppstått kan den inte åtgärdas eller repareras. Det finns dock en mängd behandlingsalternativ för att hantera de flesta typer av cerebral pares. Tyvärr är ataktisk cerebral pares förmodligen den minst behandlingsbara av de fyra CP-typerna. Det primära symtomet vid spastisk CP (muskelstyvhet/hypertoni) kan i vissa fall effektivt minimeras med kirurgi och/eller mediciner. Tyvärr finns det dock för närvarande inga effektiva eller allmänt använda behandlingar för ataxi.

Även om det inte finns några läkemedel eller operationer för att hjälpa barn med ataktisk CP finns det fortfarande en mängd mycket fördelaktiga terapeutiska behandlingsalternativ. Regelbundna sjukgymnastikprogram kan utveckla ökad kroppskontroll och göra det möjligt för barn med ataktisk CP att gå självständigt. Finmotoriska färdigheter som att skriva eller dra upp blixtlåset till en jacka kan förbättras med arbetsterapi.