Cor Triatriatum Dexter in Adults | Revista Española de Cardiología
Do Redaktora,
Cor triatriatum dexter (CTD) jest bardzo rzadką wadą, w której prawy przedsionek jest podzielony błoną na 2 komory. Częstość jej występowania szacuje się na około 0,025% wszystkich wrodzonych chorób serca. W pracy przedstawiono 2 przypadki CTD u dorosłych rozpoznane w naszej pracowni echokardiograficznej; w obu przypadkach nie stwierdzono następstw klinicznych.
Pierwszy przypadek dotyczył 76-letniej kobiety skierowanej na badanie echokardiograficzne przezklatkowe z powodu duszności. Rozpoznano ciężką stenozę aortalną, ponadto uwidoczniono przegrodę w prawym przedsionku z wprowadzeniem do przegrody międzyprzedsionkowej i jej podstawy, dzielącą ją na 2 przedziały komunikujące się przez fenestracje w przegrodzie, bez zaburzania przepływu napełniania. Rozpoznanie CTD (ryc. 1) potwierdzono w badaniu echokardiograficznym 3D.
Rycina 1.A: błona dzieląca prawy przedsionek uwidoczniona w badaniu echokardiograficznym 3D w projekcji podmostkowej. B: przepływ środka kontrastowego z komory tylnej do przedniej.
Drugi przypadek dotyczy 68-letniej kobiety z nadciśnieniem tętniczym w wywiadzie. W badaniu echokardiograficznym uwidoczniono błonę biegnącą od bocznej strony prawego przedsionka (przylegającej do ujścia żyły głównej dolnej) aż do przegrody międzyprzedsionkowej. Wobec tych wyników wykonano badanie przezprzełykowe (ryc. 2), w którym potwierdzono CTD. Błona rozpoczynała się w przegrodzie międzyprzedsionkowej, przylegając do ujścia zatoki wieńcowej, i biegła wzdłuż bocznej ściany prawego przedsionka, pozostawiając 15-mm ubytek (z przyspieszonym przepływem w color Doppler na tym poziomie, choć bez utrudnienia przepływu) i tworząc komorę wejściową, do której otwierały się venae cavae, oraz drugą komorę od błony do zastawki trójdzielnej.
Rycina 2.A: błona uwidoczniona w echokardiografii przezprzełykowej. B: przepływ środka kontrastowego między 2 komorami przez fenestrację.
W czwartym tygodniu rozwoju embrionalnego przedsionek wspólny jest oddzielony od zatoki żylnej zastawką o 2 płatkach (zastawka zatoki żylnej). Podczas rozwoju embrionalnego lewy płatek zastawki zatoki żylnej zostaje włączony do przegrody międzyprzedsionkowej i stanowi część przegrody środkowej (septum secundum). Prawy płatek ulega wchłonięciu około 12. tygodnia ciąży, pozostawiając 2 struktury: zastawkę Eustachiusza w miejscu połączenia z żyłą główną dolną oraz zastawkę wieńcową u ujścia zatoki wieńcowej. W mniejszym lub większym stopniu przetrwanie prawego płatka zastawki zatoki żylnej powoduje wiele różnych wad, w tym uwypukloną zastawkę Eustachiusza, sieć Chiariego i CTD.1
CTD często wiąże się z prawostronnymi wadami spowodowanymi nieprawidłowym krążeniem płodowym. Wśród nich najczęstsze to zwężenie lub atrezja zastawki płucnej, nieprawidłowości zastawki trójdzielnej i ubytek przegrody międzyprzedsionkowej.2
Objawy kliniczne zależą od stopnia niedrożności,1 może też wystąpić brak objawów. Ponadto może ona prowadzić do uwięzienia cewników, arytmii nadkomorowych lub zatorów.
CTD można rozpoznać za pomocą echokardiografii2,3 i rezonansu magnetycznego, chociaż należy zachować ostrożność, ponieważ uwypuklona zastawka Eustachiusza może imitować wadę. Każda z tych technik obrazowania może uwidocznić prawy przedsionek podzielony na 2 komory: tylną, do której spływają venae cavae, i przednią, w której znajduje się przedsionek.
Pacjenci bezobjawowi nie powinni być leczeni, chyba że zostali skierowani do operacji serca z innych powodów. U pacjentów objawowych z istotną niedrożnością leczeniem z wyboru jest resekcja chirurgiczna, chociaż jako alternatywę dla leczenia chirurgicznego zaproponowano przezskórną korekcję błony.4
.
Leave a Reply