Cor Triatriatum Dexter bij volwassenen | Revista Española de Cardiología

Aan de redactie,

Cor triatriatum dexter (CTD) is een zeer zeldzame afwijking waarbij de rechterboezem door een membraan in twee kamers is verdeeld. Het heeft een geschatte incidentie van ongeveer 0,025% van alle congenitale hartziekten. Wij presenteren 2 gevallen van CTD bij volwassenen, gediagnosticeerd in ons echocardiografielaboratorium; in beide gevallen waren er geen klinische gevolgen.

Het eerste geval was een 76-jarige vrouw die werd doorverwezen voor transthoracale echocardiografie vanwege dyspneu. Ernstige aortastenose werd gediagnosticeerd; bovendien werd een tussenschot in de rechterboezem getoond, met insertie in het interatriale septum en de basis ervan, waardoor het verdeeld werd in 2 compartimenten die communiceerden via fenestraties in het tussenschot, zonder de vullingsstroom te hinderen. De diagnose van CTD (figuur 1) werd bevestigd door 3D echocardiografie.

Figuur 1.A: membraan dat het rechteratrium verdeelt, gevisualiseerd door 3D-echocardiografie in het subcostale aanzicht. B: doorstroming van contrastvloeistof van de achterste kamer naar de voorste.

Het tweede geval betreft een 68-jarige vrouw met een medische voorgeschiedenis van hypertensie. Echocardiografie toonde een membraan dat liep van de laterale zijde van het rechter atrium (grenzend aan de monding van de vena cava inferior) tot aan het interatriale septum. In het licht van deze bevindingen werd een transesofageaal onderzoek (figuur 2) uitgevoerd en werd CTD bevestigd. Het membraan begon in het interatriumseptum, grenzend aan de monding van de coronaire sinus, en liep langs de laterale zijde van de rechterboezem, waardoor een defect van 15 mm ontstond (met versnelde kleurendopplerstroom op dat niveau, hoewel zonder de stroom te belemmeren) en vormde een ingangskamer waarin de venae cavae opengingen en een andere kamer van het membraan naar de tricuspidalisklep.

Figuur 2.A: het membraan gevisualiseerd door transesofageale echocardiografie. B: doorstroming van contrastvloeistof tussen de 2 kamers door de fenestratie.

In de vierde week van de embryonale ontwikkeling wordt het gemeenschappelijk atrium van de veneuze sinus gescheiden door een klep met 2 bladen (de veneuze sinusklep). Tijdens de embryonale ontwikkeling wordt de linker leaflet van de veneuze sinusklep opgenomen in het interatriale septum en maakt deel uit van het septum secundum. De rechter leaflet wordt rond de 12e week van de zwangerschap geabsorbeerd, waardoor 2 structuren overblijven: de Eustachiusklep aan de verbinding van de vena cava inferior en de coronaire klep aan de monding van de sinus coronaris. In meer of mindere mate veroorzaakt de persistentie van de rechter leaflet van de veneuze sinusklep een breed scala van defecten, waaronder een prominente Eustachiusklep, het Chiari-netwerk, en CTD.1

CTD wordt vaak geassocieerd met defecten aan de rechterzijde die worden veroorzaakt door een abnormale foetale circulatie. De meest voorkomende zijn stenose of atresie van de pulmonale klep, afwijkingen aan de tricuspidalisklep en atriumseptumdefect.2

De klinische verschijnselen hangen af van de mate van obstructie,1 en er kan sprake zijn van het ontbreken van symptomen. Bovendien kan het leiden tot beknelde katheters, supraventriculaire aritmieën, of embolieën.

CTD kan worden gediagnosticeerd met echocardiografie2,3 en magnetische resonantie beeldvorming, hoewel voorzichtigheid geboden is omdat een prominente Eustachiusklep het defect kan simuleren. Elk van deze beeldvormingstechnieken kan de rechterboezem verdeeld in 2 kamers laten zien: een posterieure kamer waarin de venae cavae uitmonden, en een anterieure kamer die de atriale appendage bevat.

Asymptomatische patiënten dienen niet te worden behandeld, tenzij zij om andere redenen naar de hartchirurgie worden verwezen. Bij symptomatische patiënten met een aanzienlijke obstructie is chirurgische resectie de voorkeursbehandeling, hoewel percutane correctie van het membraan is voorgesteld als alternatief voor chirurgische behandeling.4