成人のCor Triatriatum Dexter｜レビスタ・エスパニョーラ・デ・カルディオロジー

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Cor triatriatum dexter（CTD）は、右房が膜で2室に分かれている非常に珍しい欠陥である。 発生率は先天性心疾患全体の0.025%程度と推定される。 我々は、当心エコー検査室で診断された成人のCTDの2例を紹介する。いずれの症例も臨床的影響はなかった。

最初の症例は76歳女性で，呼吸困難のため経胸壁心エコー検査に紹介された． 重症の大動脈弁狭窄症と診断された。さらに、右心房内に心房間中隔とその基部に挿入され、充填流を妨げずに隔壁のフェネストレーションを介して連絡する2区画に分割された仕切りが示された。 3次元心エコーによりCTD（図1）と診断された。

図1.A：3次元心エコーで可視化した右心房を分割する膜（肋骨下図）。 B：後室から前室への造影剤の流れ

2例目は、高血圧の病歴のある68歳の女性です。 心エコー図では、右心房の外側（下大静脈口に相当）から心房間中隔まで膜が走っているのが確認された。 これらの所見から、経食道検査（図2）が行われ、CTDが確認された。 膜は冠状静脈洞口に連続する心房間中隔から始まり、右心房の外側を走り、15mmの欠損を残し（そのレベルでは流れを妨げないがカラードップラー流が加速されていた）、大静脈が開く入口室と膜から三尖弁に至る別の室を形成していた。

図2.A：経食道心エコーで描出された膜の様子。 B：フェネストレーションを介した2室間の造影剤の流れ。

胚発生の4週目には、総心房と静脈洞は2枚の葉を持つ弁（静脈洞弁）で仕切られるようになる。 胎生期には、静脈洞弁の左葉は心房間中隔に取り込まれ、隔壁の一部を形成する。 右葉は妊娠12週頃に再吸収され、下大静脈の接合部にある耳管弁と冠状静脈洞の口にある冠状動脈弁の2つの構造を残す。 多かれ少なかれ、静脈洞弁の右葉の残存は、突出した耳管弁、キアリ網、およびCTDを含む広範囲の欠陥を引き起こす1

CTD は、胎児循環異常による右側の欠陥と頻繁に関連している。 中でも、肺動脈弁の狭窄または閉鎖不全、三尖弁異常、心房中隔欠損が最も多い。2

臨床症状は閉塞の程度に依存し、1症状がない場合もある。 さらに、カテーテルの閉じ込め、上室性不整脈、または塞栓症を引き起こす可能性がある。

CTDは心エコー検査2,3およびMRIで診断できるが、耳管弁が突出していると欠損を模倣する可能性があるため注意が必要である。 これらの画像診断では、右心房が2つの部屋に分かれていることが確認できる。

無症状の患者は、他の理由で心臓外科に紹介されない限り、治療すべきではない。 重大な閉塞を伴う症状のある患者では、選択すべき治療は外科的切除であるが、外科的治療に代わるものとして膜の経皮的矯正が提案されている4

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