Panhematin

PRECAUZIONI

Generale

Il beneficio clinico di PANHEMATIN dipende dalla somministrazione immediata. Gli attacchi di porfiria possono progredire fino ad un punto in cui si è verificato un danno irreversibile ai neuroni. La terapia con PANHEMATIN ha lo scopo di prevenire che un attacco raggiunga la fase critica della degenerazione neuronale. PANHEMATIN non è efficace nel riparare il danno neuronale.9

Le linee guida di dosaggio raccomandate devono essere rigorosamente seguite. L’arresto renale reversibile è stato osservato in un caso in cui una dose eccessiva di ematina (12,2 mg/kg) è stata somministrata in una singola infusione. L’oliguria e l’aumento della ritenzione di azoto si sono verificati anche se il paziente è rimasto asintomatico.4 Nessun peggioramento della funzione renale è stato visto con la somministrazione di dosaggi raccomandati di ematina.9

Per la somministrazione di PANHEMATIN si deve utilizzare una grande vena del braccio o un catetere venoso centrale per evitare la possibilità di flebite.

Siccome PANHEMATIN ricostituito non è trasparente, qualsiasi particolato disciolto è difficile da vedere se ispezionato visivamente.Pertanto, si raccomanda la filtrazione terminale attraverso un filtro sterile da 0,45 micron o più piccolo.

Perché nell’esperienza post-marketing sono stati riportati livelli aumentati di ferro e ferritina sierica, i medici devono monitorare il ferro e la ferritina sierica nei pazienti che ricevono somministrazioni multiple di PANHEMATIN (vedi sezione “REAZIONI AVVERSE”).

Test per la diagnosi e il monitoraggio della terapia

Prima di iniziare la terapia con PANHEMATIN, deve essere diagnosticata la presenza di acutaporfiria utilizzando i seguenti criteri:9

1. Presenza di sintomi clinici.
2. Test Watson-Schwartz o Hoesch positivo. (Un test Watson-Schwartz o Hoesch negativo indica che un attacco porfirico è altamente improbabile. In caso di dubbio, misure quantitative di acido δ-aminolevulinico e porfobilinogeno nel siero o nelle urine possono aiutare nella diagnosi.)

Le concentrazioni urinarie dei seguenti composti possono essere controllate durante la terapia con PANHEMATIN. L’effetto del farmaco sarà dimostrato da una diminuzione di uno o più dei seguenti composti.3-6

ALA – acido δ-aminolevulinico
UPG – uroporfirinogeno
PBG – coproporfirina porfobilinogeno

Cancerogenesi, mutagenesi, compromissione della fertilità

PANHEMATIN non è risultato mutageno in sistemi batterici in vitro e non è risultato clastogenico in sistemi di mammiferi in vitro e in vivo. Non sono disponibili dati sul potenziale di carcinogenicità o di compromissione della fertilità negli animali o negli esseri umani.

Gravidanza

Effetti teratogeni – Categoria di gravidanza C

Non sono stati condotti studi sulla riproduzione animale con l’ematina. Non è inoltre noto se l’ematina possa causare danni al feto se somministrata a una donna incinta o possa influenzare la capacità riproduttiva. Per questa ragione PANHEMATIN non dovrebbe essere somministrato a una donna incinta a meno che i benefici attesi siano sufficientemente importanti per la salute e il benessere del paziente da compensare il pericolo sconosciuto per il feto.

Madri che allattano

Non è noto se questo farmaco viene escreto nel latte umano. Poiché molti farmaci sono escreti nel latte umano, si deve esercitare cautela quando PANHEMATIN viene somministrato ad una donna che allatta.

Uso pediatrico

Sicurezza ed efficacia in pazienti pediatrici sotto i 16 anni di età non sono state stabilite.

Uso geriatrico

Gli studi clinici su PANHEMATIN non hanno incluso un numero sufficiente di soggetti dai 65 anni in su per determinare se essi rispondono diversamente dai soggetti più giovani. Altre esperienze cliniche riportate non hanno identificato differenze di risposta tra pazienti anziani e più giovani. In generale, la selezione della dose per un paziente anziano dovrebbe essere cauto, usuallystarting all’estremità bassa della gamma di dosaggio, riflettendo il frequencyof maggiore diminuito epatica, renale, o funzione cardiaca, e di malattia concomitante o altra terapia farmacologica.

3. Lamon, J. M., Hematin Therapy for Acute Porphyria,Medicine 58(3):252-269, 1979.

4. Dhar, G J., et al., Effects of Hematin in HepaticPorphyria, Ann Intern Med 83:20-30, 1975.

5. Watson, C. J., et al., Use of Hematin in the AcuteAttack of the “Inducible” Hepatic Porphyrias, Adv Intern Med 23:265-286, 1978.

6. McColl, K. E., et al., Treatment with Haematin inAcute Hepatic Porphyria, Q J Med, New Series L (198):161-174, Spring, 1981.

9. Pierach, C. A., Hematin Therapy for the Porphyric Attack, Semin Liver Dis 2(2):125-131, Maggio, 1982.

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