Perniciózus vérszegénység: tünetek, kezelés, diagnózis és okok

A perniciózus vérszegénység kezeletlenül súlyos szövődményekhez vezethet. Megértés

Mi a pernikus vérszegénység?

A vérszegénység tágabb értelemben egy olyan betegség, amelyben a vörösvértestek szintje a normális szint alá csökken. A perniciózus vérszegénység viszont a vérszegénység egy olyan típusa, amely B12-vitamin-hiány miatt alakul ki.

A perniciózus vérszegénységet az okozza, hogy a szervezet nem képes felszívni a vörösvértestek termelődéséhez szükséges mennyiségű B12-vitamint. A perniciózus vérszegénység azonban ritka állapot, előfordulása 0,1% az általános népességben és 1,9% a 60 év felettiek körében a Journal of Blood Medicine szerint.

A vérszegénységnek ezt a típusát azért nevezik “perniciózusnak”, mert egykor halálos betegségnek tartották. Ennek oka a rendelkezésre álló kezelés hiánya volt. Ma azonban a betegség viszonylag könnyen kezelhető B12-vitamin-injekciókkal vagy étrend-kiegészítőkkel. Ha azonban nem kezelik, a B12-vitamin hiánya súlyos szövődményekhez vezethet.

A perniciózus vérszegénység tünetei

A perniciózus vérszegénység lassú lefolyású. Ezért lehet nehéz felismerni a tüneteket.

A perniciózus anémia gyakran figyelmen kívül hagyott tünetei:

• gyengeség
• fejfájás
• mellkasi fájdalom
• súlycsökkenés

A perniciózus anémia ritka eseteiben az emberek neurológiai tüneteket tapasztalhatnak, amelyek a következők lehetnek:

• bizonytalan járás
• merevség és izomfeszülés
• kéz- és lábdaganat
• progresszív gerincvelő sérülés
• emlékezetkiesés

A B12-hiány tünetei, amelyek átfedhetnek a perniciális anémiával, a következők:

• hányinger és hányás
• mentális zavarodottság
• depresszió
• terhesség
• terhesség
• étvágytalanság
• azia

.

A pernikus vérszegénység okai

B12-vitamin hiánya

A vérszegénységben szenvedő embereknél alacsony a normál vörösvértestek (RBC-k) szintje. A B12-vitamin szerepet játszik a vörösvértestek létrehozásában, ezért a szervezetnek megfelelő mennyiségű B12-vitamin bevitelére van szüksége. Ez a vitamin olyan élelmiszerekben található meg, mint például:

• hús
• baromfi
• tengeri élelmiszerek
• tojás
• tejtermékek
• erősített szójatejek, diófélék és rizs
• táplálékkiegészítők

Intrinsic factor hiány

A szervezetnek szüksége van egyfajta fehérjére, az úgynevezett intrinsic factorra (IF) is a B12-vitamin felszívódásához. Az intrinsic faktor a gyomor sejtjei által termelt fehérje. A B12-vitamin elfogyasztása után a gyomorba jut, ahol az IF-hez kötődik. A kettő aztán a vékonybél utolsó szakaszában szívódik fel.

A perniciális anémia legtöbb esetében a szervezet immunrendszere megtámadja és elpusztítja az IF-et termelő sejteket a gyomorban. Ha ezek a sejtek elpusztulnak, a szervezet nem tud IF-et termelni, és nem tudja felszívni a B12-vitamint.

Makrociták

Elégséges mennyiségű B12-vitamin nélkül a szervezet rendellenesen nagy vörösvértesteket, úgynevezett makrocitákat termel. Nagy méretük miatt ezek a kóros sejtek nem képesek elhagyni a csontvelőt, ahol a vörösvértestek termelődnek, és bejutni a véráramba. Ez csökkenti az oxigénszállító vörösvérsejtek mennyiségét a véráramban, és fáradtsághoz és gyengeséghez vezethet.

A pernikus vérszegénység a makrocitikus vérszegénység egyik típusa. Néha megaloblasztos vérszegénységnek is nevezik, a termelődő vörösvértestek abnormálisan nagy mérete miatt.

A makrocitikus vérszegénységnek nem az egyetlen típusa a perniciózus vérszegénység. A kórosan nagy vörösvértestek egyéb okai közé tartoznak:

• bizonyos gyógyszerek és antibiotikumok hosszú távú alkalmazása, pl. metotrexát és azatioprin
• krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD)
• krónikus alkoholizmus
• folát (B-9-vitamin) hiánya, amelyet rossz étrend vagy a felszívódását befolyásoló körülmények okoznak

B12-hiány és perniciális anémia

egyéb B12-vitaminhiány, mint például a diéta okozta, gyakran összekeverik a perniciózus vérszegénységgel. A perniciózus vérszegénység azonban autoimmun betegség. A FI hiánya és a B12 felszívódási zavarai miatt alakul ki. Ez a vitaminhiány az étrend megváltoztatásával vagy B12-pótlással kezelhető.

A B12-hiányban vagy más típusú vérszegénységben szenvedőknél a szervezet képes a B12 felszívódására. Másrészt, ha valaki perniciózus vérszegénységben szenved, akkor ez nehezebben megy. A perniciózus vérszegénység olyan gyermekeknél is előfordul, akik olyan genetikai rendellenességgel születnek, amely megakadályozza, hogy FI-t termeljenek.

• B12-vitamin: megtudhatja, mire való, hol található és mi a jelentősége

A perniciózus vérszegénység kockázati tényezői

Egyéneknél nagyobb valószínűséggel alakul ki perniciózus vérszegénység, mint másoknál. A kockázati tényezők közé tartoznak:

• a családban előfordult a betegség
• észak-európai vagy skandináv származásúak
• 1-es típusú cukorbetegségben szenvednek
• milyen autoimmun betegségben szenvednek
• bélbetegségben szenvednek, például Crohn-betegség
• gyomruk vagy beleik egy részét eltávolították
• 60 éves vagy idősebb
• szigorúan vegetáriánus és nem szednek B12-pótlást

A pernikus vérszegénység kialakulásának kockázata is nő az életkor előrehaladtával.

A perniciózus vérszegénység diagnózisa

A perniciózus vérszegénység diagnosztizálásához néhány vizsgálatra van szükség, például:

• Teljes vérkép: Ez a vizsgálat a vér B12-vitamin- és vasszintjét méri
• B12-vitaminhiányvizsgálat: Orvosa a B12-vitamin szintjét vérvizsgálattal mérheti. Az alacsony szintek hiányt jeleznek.
• Biopszia: Lehet, hogy biopsziát kell venni a gyomorfalból, hogy ellenőrizzék a perniciózus vérszegénységet.
• IF-hiányteszt: Az intrinzikus faktor hiányát vérmintával vizsgálják. A vért az IF és a gyomorsejtek elleni antitestekre vizsgálják.

A perniciózus anémia kezelése

A perniciózus anémia kezelése két részből áll. Az első rész a következőkből áll:

• B12-vitamin-injekciók alkalmazása, amelyeket idővel csökkentünk
• teljes vérkép a B12-vitamin- és vasszint mérésére a vérben
• vérvizsgálat a helyettesítő kezelések ellenőrzésére

A B12-vitamin-injekciókat naponta vagy hetente lehet adni, amíg a szintek vissza nem térnek a normális (vagy közel normális) szintre. A kezelés első néhány hetében ajánlott lehet a fizikai aktivitás abbahagyása. Miután a B12-vitamin szintje normalizálódott, csak havi egyszeri ellenőrzésre van szükség.

A B12-szint normalizálódása után orvosa injekció helyett B12-kiegészítőket javasolhat. Ezek tabletta, orrgél és spray formájában kaphatók.

A perniciózus vérszegénység szövődményei

A beteget hosszú távon is figyelemmel kell kísérni. Ez segít azonosítani a perniciózus vérszegénység lehetséges szövődményeit. A legveszélyesebb szövődmény a gyomorrák, amely gyomorbiopsziával korán kimutatható.

A perniciózus anémia egyéb lehetséges szövődményei közé tartoznak:

• idegkárosodás
• emésztőrendszeri problémák
• emlékezeti problémák, zavartság vagy egyéb neurológiai tünetek
• szívproblémák

Ezek a szövődmények általában a hosszú távú pernikus vérszegénységből erednek és maradandóak lehetnek.

Kérdezze meg orvosát, ha úgy gondolja, hogy a perniciózus vérszegénység tünetei jelentkeznek Önnél. A korai diagnózis, a kezelés és a szoros ellenőrzés fontos a későbbi problémák elkerülése érdekében.

Lásd még:

• Melyek az aplasztikus anaemia tünetei?
• Megaloblasztos vérszegénység: okok, tünetek, diagnózis és kezelés
• Mi a sarlósejtes vérszegénység, tünetek és kezelés
• Vashiányos vérszegénység: mi az és mik a tünetei
• Mi a hemolitikus vérszegénység?
• alacsony vérnyomás: tünetek, okok és kezelés

.