Cor triatriatum dexter felnőtteknél | Revista Española de Cardiología

A szerkesztőnek,

A cor triatriatum dexter (CTD) egy nagyon ritka rendellenesség, amelyben a jobb pitvart egy membrán két kamrára osztja. Becsült előfordulási gyakorisága az összes veleszületett szívbetegség mintegy 0,025%-ára tehető. Bemutatunk 2 felnőttkori CTD esetet, amelyet echokardiográfiás laboratóriumunkban diagnosztizáltak; egyik esetben sem volt klinikai következmény.

Az első eset egy 76 éves nő volt, akit nehézlégzés miatt transthoracalis echokardiográfiára utaltak. Súlyos aorta-szűkületet diagnosztizáltak; továbbá a jobb pitvarban egy válaszfalat mutattak ki, amely az interatrialis septumba és annak alapjába illeszkedett, és azt 2 rekeszre osztotta, amelyek a válaszfalon lévő nyílásokon keresztül kommunikáltak, anélkül, hogy a töltőáramlást akadályozták volna. A CTD diagnózisát (1. ábra) 3D echokardiográfiával megerősítették.

1. ábra A: A jobb pitvart elválasztó membrán 3D-echokardiográfiával ábrázolva subcostalis nézetben. B: kontrasztanyag áramlása a hátsó kamrából az elülső kamrába.

A második eset egy 68 éves nőre vonatkozik, akinek kórtörténetében magas vérnyomás szerepelt. Az echokardiográfia a jobb pitvar laterális oldalától (a vena cava inferior torkolatával érintkezve) a pitvari septum interatrialisáig futó membránt mutatott ki. E leletekre tekintettel transoesophagealis vizsgálatot végeztek (2. ábra), és a CTD-t megerősítették. A membrán az interatrialis septumban kezdődött, a sinus coronaria szájával érintkezve, és a jobb pitvar laterális oldalán futott végig, 15 mm-es defektust hagyva (ezen a szinten gyorsult színes Doppler-áramlással, bár az áramlás akadályozása nélkül), és egy belépőkamrát képezve, amelybe a venae cavae nyílt, és egy másik kamrát a membrántól a tricuspidalis billentyűig.

2.A. ábra: a transoesophagealis echokardiográfiával ábrázolt membrán. B: kontrasztanyag áramlása a 2 kamra között a fenesztráción keresztül.

Az embrionális fejlődés negyedik hetében a közös pitvart a vénás sinustól egy 2 levéllel ellátott billentyű (a vénás sinus billentyű) választja el. Az embrionális fejlődés során a vénás sinus billentyű bal lapocskája beépül az interatrialis septumba, és a septum secundum részét képezi. A jobb oldali billentyű a 12. terhességi hét körül visszaszívódik, így 2 struktúra marad: az Eustachian billentyű a vena cava inferior csatlakozásánál és a koszorúér billentyű a sinus coronaria torkolatánál. A vénás sinus billentyű jobb oldali lebenyének kisebb-nagyobb mértékben való megmaradása a defektusok széles skáláját okozza, beleértve a kiemelkedő Eustachian billentyűt, a Chiari-hálózatot és a CTD-t.1

A CTD gyakran társul a kóros magzati keringés okozta jobb oldali defektusokkal. Ezek közül a leggyakoribbak a tüdőbillentyű sztenózisa vagy atresiája, a tricuspidalis billentyű rendellenességei és a pitvari szeptumdefektus.2

A klinikai tünetek az elzáródás mértékétől függnek,1 és előfordulhat tünetmentesség is. Továbbá vezethet beszorult katéterekhez, szupraventrikuláris aritmiákhoz vagy embóliákhoz.

A CTD echokardiográfiával2,3 és mágneses rezonanciás képalkotással diagnosztizálható, bár óvatosságra van szükség, mivel a kiemelkedő Eustachiai billentyű szimulálhatja a defektust. E képalkotó eljárások bármelyike megmutathatja a 2 kamrára osztott jobb pitvart: egy hátsó kamrát, amelybe a venae cavae lefolyik, és egy elülsőt, amely a pitvari függeléket tartalmazza.

A tünetmentes betegeket nem szabad kezelni, kivéve, ha más okból szívsebészetre utalják őket. Jelentős elzáródással járó, tüneteket mutató betegeknél a választott kezelés a sebészi reszekció, bár a membrán perkután korrekcióját javasolták a sebészi kezelés alternatívájaként.4