Ataxiás agyi bénulás

Az agyi bénulás valójában nem egyetlen fogyatékosság vagy rendellenesség. Az agyi bénulás egy gyűjtőfogalom, amelyet különböző izommozgászavarok gyűjteményére használnak, amelyek az agy terhesség vagy szülés során bekövetkezett károsodásának következményei. Az agyi bénuláson belüli különböző mozgászavarokat klinikai jellemzőik alapján különböző típusokba sorolják. Jelenleg az agyi bénulásnak 4 megállapított típusa van: (1) spasztikus (2) diszkinetikus (3) ataxiás (4) vegyes.

Mi az ataxiás CP?

Ez az oldal az ataxiás agyi bénulás egyedi jellemzőire és tüneteire összpontosít. Az “ataxia” gyökszó a rend vagy a koordináció hiányát jelenti. Az ilyen típusú agyi bénulásban szenvedő egyéneknek károsodott a mélységérzékelésük, és egyensúly- és koordinációs zavarban szenvednek. Az ataxiás CP koordinációs zavarai általában a karokban és a lábakban a legszembetűnőbbek. Az ataxiás CP az agyi bénulás legritkább altípusa. Az agyi bénulásoknak csak körülbelül 5-10%-át sorolják ataxiás CP-nek.

Az ataxiás CP tünetei és jellemzői

Az ataxiás agyi bénulás legjellegzetesebb jellemzői az izomtónus hiánya (hipotónia) és a testkoordináció hiánya. Az ataxiás CP-hez társuló hipotónia a születést követő első 6-12 hónapban a legszembetűnőbb. Az ataxiás CP okozta hipotóniában szenvedő csecsemők gyakran mutatnak “rongybaba” tüneteket, amikor a testük abnormálisan petyhüdt. Általában az ataxiás CP-ben szenvedő gyermekek izomtónusa idősebb korukban megnő, de soha nem érik el a normális szintet.

Amint az ataxiás CP-ben szenvedő gyermek nő és kisgyermek lesz, a legfeltűnőbb tünet általában a koordináció és az egyensúly hiánya lesz. Az ataxiás CP-ben szenvedő gyerekek gyakran szenvednek az úgynevezett “szándékos remegéstől”, amikor a karok vagy a kezek remegnek és remegnek, amikor egy adott mozdulatot elérnek vagy megkísérelnek. A lábakban és az alsótestben az ataxiás CP gyakran okozza, hogy az egyének kényelmetlenül széles járással járnak, a lábak szélesebbek, mint a csípő.

Az ataxiás CP súlyos eseteiben szenvedő gyermekek gyakran nem képesek önállóan járni, és kerekesszékre vagy mozgást segítő eszközre szorulnak. Az ataxiás CP a száj- és arckontrollt is károsíthatja. Ez rágási és nyelési nehézségeket okozhat. Az ataxiás CP okozta szájüregi károsodás a beszéd egy sajátos típusú károsodását is okozza, amelyet néha “fürkésző” beszédnek neveznek. A pásztázó beszédben szenvedő egyének hangja nagyon monoton, nehéz légzéssel. A beszédük ritmusa is rendellenes, hosszabb szünetekkel és hirtelen gyorsulásokkal.

Ataxia a szemmozgást és a szemkontrollt is károsíthatja. Az ataxiás CP-ben szenvedő emberek gyakran nem képesek gyorsan átállítani a szemüket egy új fókuszpontra. A szemek fókusza gyakran alul- vagy túllövi a tárgyat, és fel kell zárkózniuk. A fizikai mozgáskárosodás mellett az ataxiás agyi bénulásban szenvedő gyermekek nagy százaléka kognitív károsodásban és fejlődési elmaradásban is szenved.

Az ataxiás agyi bénulás okai

Az összes többi típusú agyi bénuláshoz hasonlóan az ataxiás CP általában az agy sejtjeinek károsodásából ered a terhesség és a szülés korai fejlődési fázisai során. Az emberi agynak állandó oxigénre van szüksége önmaga fenntartásához. Ha a szükséges oxigéntől akár csak rövid időre is megfosztják, az agy sejtjei gyorsan elpusztulnak, és soha nem tudnak regenerálódni. Az oxigénhiányból eredő ilyen típusú agysejtkárosodás az, ami végső soron az agyi bénulás minden típusát okozza. Az oxigénhiány leggyakrabban valamikor a szülés és a születési folyamat során következik be.

Amíg a baba ténylegesen meg nem születik, és nem kezd önállóan lélegezni, addig a méhlepénytől és a köldökzsinórtól függ a folyamatos oxigénellátás szempontjából. A szülés stresszes folyamata során a baba oxigénellátása gyakran megszakadhat különböző események vagy komplikációk miatt. Ezért a szülés alatti oxigénhiány az ataxiás CP egyik vezető oka. A vajúdás és a szülés során fellépő komplikációk és/vagy események, amelyek potenciálisan ataxiás CP-t eredményezhetnek, a következők: köldökzsinórproblémák; késleltetett császármetszéses szülés; válldystocia; vákuumos és csipeszes szülési hibák; és egyéb olyan események, amelyek elhúzódó, stresszes szülést eredményeznek.

Ataxiás CP-t okozhat a terhesség korábbi szakaszában bekövetkező oxigénhiány is. A születés előtti események és komplikációk, amelyek potenciálisan károsíthatják a baba agyát és ataxiás CP-t okozhatnak, a következők: fejlődési rendellenességek; anyai fertőzés; és születés előtti fulladás.

Valamennyi tanulmány szerint az ataxiás agyi bénulás esetek többsége vagy genetikai vagy születés előtti (bár el kell gondolkodni azon, hogy a peres félelmek milyen mértékben kényszerítették ki ezt a következtetést).

Az ataxiás CP kezelése

Az agyi bénulás maradandó állapot. Ha az ataxiás CP-t okozó agykárosodás egyszer bekövetkezik, az nem javítható vagy helyrehozható. A legtöbb típusú agyi bénulás kezelésére azonban számos kezelési lehetőség áll rendelkezésre. Sajnos az ataxiás agyi bénulás valószínűleg a legkevésbé kezelhető a 4 CP-típus közül. A spasztikus CP elsődleges tünete (izommerevség / hipertónia) bizonyos esetekben műtéttel és/vagy gyógyszerekkel hatékonyan minimalizálható. Sajnos azonban jelenleg nincsenek hatékony vagy széles körben alkalmazott kezelések az ataxiára.

Még ha nincsenek is gyógyszerek vagy műtétek, amelyek segíthetnének az ataxiás CP-ben szenvedő gyermekeken, még mindig számos rendkívül előnyös terápiás kezelési lehetőség létezik. Rendszeres fizikoterápiás programokkal fejleszthető a fokozott testkontroll, és az ataxiás CP-ben szenvedő gyermekek önálló járásra képesek. A finommotoros készségek, mint például az írás vagy a kabát felhúzása, foglalkozásterápiával fejleszthetők.