Graue-Zonen-Lymphome, Double-Hit-Lymphome, Triple-Hit-Lymphome und hochgradige B-Zell-Lymphome, nicht anderweitig spezifiziert (NOS)

Welche Arten von hochgradigen B-Zell-Lymphomen sind schwer zu klassifizieren?

Es gibt viele verschiedene Arten von Lymphomen. Die Tests, die bei der Diagnose durchgeführt werden, helfen Ihrem Ärzteteam, herauszufinden, welche Art von Lymphom Sie haben. Dies wird als „Klassifizierung“ Ihres Lymphoms bezeichnet. Es ist wichtig, dass Ihr medizinisches Team weiß, welche Art von Lymphom Sie haben, damit sie Ihnen die am besten geeignete Behandlung zukommen lassen können.

Manchmal lässt sich ein Lymphom nicht genau in die Hauptkategorien von Lymphomen einordnen. Es kann zum Beispiel Merkmale von mehr als einem Lymphomtyp oder bestimmte genetische Veränderungen (Mutationen) aufweisen, die einen anderen Behandlungsansatz erfordern.

Wenn Ihr Lymphom schwer zu klassifizieren ist, muss Ihr medizinisches Team möglicherweise speziellere Tests an Ihrer Biopsie (Probe aus Ihrem Lymphom) durchführen. Dies kann bedeuten, dass es länger dauert, bis die Ergebnisse Ihrer Tests vorliegen, aber es hilft sicherzustellen, dass Sie die am besten geeignete Behandlung erhalten.

Hochgradige B-Zell-Lymphome, die schwer zu klassifizieren sind, sind selten. Dazu gehören:

• Lymphome der grauen Zone
• Double-Hit- und Triple-Hit-Lymphome
• High-Grade-B-Zell-Lymphome, nicht anders spezifiziert (NOS).

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Grauzonen-Lymphom

Selten weist ein Lymphom sowohl Merkmale des klassischen Hodgkin-Lymphoms als auch des diffusen großzelligen B-Zell-Lymphoms (DLBCL) auf, insbesondere eine Form des DLBCL, die als „primäres mediastinales B-Zell-Lymphom (PMBL)“ bezeichnet wird. Die offizielle Bezeichnung lautet „B-Zell-Lymphom, nicht klassifizierbar, mit Merkmalen, die zwischen dem diffusen großzelligen B-Zell-Lymphom und dem klassischen Hodgkin-Lymphom liegen“. Es wird gewöhnlich als „Grauzonen-Lymphom“ bezeichnet.

Das Grauzonen-Lymphom kann in jedem Alter auftreten, ist aber bei jüngeren Menschen (20 bis 40 Jahre) häufiger. Es betrifft etwa doppelt so viele Männer wie Frauen. Es betrifft eher Weiße als Asiaten oder Schwarze.

Das Grauzonen-Lymphom beginnt in der Regel in einem Bereich, der Mediastinum genannt wird und sich in der Mitte des Brustkorbs befindet. Dies wird manchmal als „mediastinales Grauzonen-Lymphom“ bezeichnet. Bei den meisten Menschen mit mediastinalem Grauzonen-Lymphom bildet sich in diesem Bereich ein großer Lymphknoten. Der Knoten kann auf die Atemwege oder die Lunge drücken und Symptome wie Husten oder Atemprobleme verursachen. Möglicherweise haben Sie geschwollene Lymphknoten direkt über Ihrem Schlüsselbein, aber die meisten Menschen haben keine geschwollenen Knoten an anderen Stellen. Es wird in der Regel in einem frühen Stadium diagnostiziert.

In weniger als einem von drei Fällen beginnt das Grauzonen-Lymphom außerhalb des Brustkorbs. Dies wird manchmal als „nicht-mediastinales Grauzonen-Lymphom“ bezeichnet. Es tritt in der Regel bei älteren Menschen auf. Es kann sich zum Zeitpunkt der Diagnose in einem fortgeschritteneren Stadium befinden als das mediastinale Grauzonen-Lymphom.

Das Grauzonen-Lymphom ist selten und kann schwierig zu diagnostizieren sein. In Labortests kann es Merkmale aufweisen, die anderen Lymphomtypen wie PMBL oder dem klassischen Hodgkin-Lymphom sehr ähnlich sind.

Es gibt keine Standardbehandlung für Grauzonen-Lymphome. Je nach Ihrer individuellen Situation und den Ergebnissen Ihrer Laboruntersuchungen kann Ihr Arzt Sie fragen, ob Sie an einer klinischen Studie zu einer neuen Behandlung teilnehmen möchten. Dies kann dazu beitragen, herauszufinden, was die beste Behandlung für das Grauzonen-Lymphom ist. Auf Lymphoma TrialsLink können Sie mehr über klinische Studien erfahren oder nach einer für Sie geeigneten Studie suchen.

Wenn Sie nicht an einer klinischen Studie teilnehmen möchten oder es keine für Sie geeignete Studie gibt, werden Sie wahrscheinlich eine ähnliche Behandlung erhalten wie Menschen mit DLBCL oder klassischem Hodgkin-Lymphom. Dazu gehört in der Regel eine Chemotherapie, oft in Kombination mit einer Antikörpertherapie (Chemo-Immuntherapie).

Möglicherweise erhalten Sie Behandlungsschemata, die üblicherweise bei DLBCL eingesetzt werden (z. B. R-CHOP oder DA-EPOCH-R), oder Behandlungsschemata, die bei klassischen Hodgkin-Lymphomen verwendet werden (z. B. ABVD oder BEACOPP). Ihre Behandlung hängt jedoch von Ihren genauen Umständen ab und insbesondere davon, wie das Lymphom unter dem Mikroskop aussieht. Ihr medizinisches Team kann Ihnen je nach Ihren Symptomen und Testergebnissen ein anderes Behandlungsschema empfehlen.

Wenn Sie einen großen Lymphknoten haben, können Sie nach der Chemotherapie auch eine Strahlentherapie erhalten, um ihn schrumpfen zu lassen.

Grauzonen-Lymphome kehren nach der ersten Behandlung oft zurück (Rückfälle). In diesem Fall ist es wahrscheinlich, dass Sie eine intensivere Chemo-Immuntherapie erhalten. Diese ist oft erfolgreich. Wenn Sie gut auf die Behandlung ansprechen und fit genug sind, kann Ihr Arzt Ihnen eine Stammzelltransplantation empfehlen.

In klinischen Studien wird auch die Möglichkeit untersucht, zielgerichtete Medikamente zur Behandlung des Grauzonen-Lymphoms bei einem Rückfall einzusetzen.

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Double-Hit- und Triple-Hit-Lymphome

Double-Hit- und Triple-Hit-Lymphome sind hochgradige B-Zell-Lymphome, die größere genetische Veränderungen (Mutationen) aufweisen, die bestimmte Gene betreffen. Bei den betroffenen Genen handelt es sich um MYC, BCL2 und BCL6. Diese Gene tragen normalerweise dazu bei, das Wachstum von B-Zellen zu kontrollieren.

• Double-Hit-Lymphome haben Mutationen in zwei dieser Gene.
• Triple-Hit-Lymphome haben Mutationen in allen drei dieser Gene.

Double-Hit- und Triple-Hit-Lymphome werden offiziell als „hochgradiges B-Zell-Lymphom mit MYC- und BCL2- und/oder BCL6-Rearrangements“ bezeichnet.

Double-Hit-Lymphome mit Mutationen in MYC und BCL2 sind häufiger als Double-Hit-Lymphome mit Mutationen in MYC und BCL6 oder Triple-Hit-Lymphome (Mutationen in allen drei Bereichen). Alle diese Lymphomtypen sind jedoch selten.

Die meisten Double-Hit- oder Triple-Hit-Lymphome ähneln einem Lymphomtyp, der als diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom (DLBCL) bezeichnet wird, einige ähneln jedoch eher dem Burkitt-Lymphom. Gelegentlich entwickeln sie sich aus einem follikulären Lymphom (einem niedriggradigen Non-Hodgkin-Lymphom, das sich manchmal in ein schneller wachsendes Lymphom verwandeln kann).

Double-Hit- und Triple-Hit-Lymphome entwickeln sich meist bei älteren Menschen (über 60). Sie beginnen oft an extranodalen Stellen (außerhalb der Lymphknoten). Die Symptome variieren je nachdem, wo genau das Lymphom seinen Anfang nimmt, aber bei den meisten Menschen treten geschwollene Lymphknoten auf, die sich über den ganzen Körper verteilen. Bei vielen Menschen treten auch die so genannten B-Symptome auf (unerklärlicher Gewichtsverlust, Nachtschweiß und Fieber). Etwa die Hälfte aller Menschen mit einem Double-Hit- oder Triple-Hit-Lymphom haben ein Lymphom im Knochenmark. Etwa 1 von 10 Menschen mit Double-Hit- oder Triple-Hit-Lymphom haben Symptome, die durch ein Lymphom im zentralen Nervensystem (Gehirn und Rückenmark) verursacht werden.

Die meisten Menschen haben ein Lymphom im fortgeschrittenen Stadium, wenn sie diagnostiziert werden.

Es gibt keine Standardbehandlung für Double-Hit- oder Triple-Hit-Lymphome. Diese Arten von Lymphomen können schwierig zu behandeln sein. Sie haben ein höheres Rückfallrisiko als die häufigeren Arten von hochgradigen B-Zell-Lymphomen.

Ihr Arzt könnte Sie fragen, ob Sie an einer klinischen Studie teilnehmen möchten, um Zugang zu Behandlungen zu erhalten, die sonst nicht verfügbar sind. Auf Lymphoma TrialsLink können Sie mehr über klinische Studien erfahren oder nach einer für Sie geeigneten Studie suchen.

Wenn Sie nicht an einer klinischen Studie teilnehmen möchten oder keine für Sie geeignete Studie zur Verfügung steht, können Sie mit einer R-CHOP-Chemotherapie behandelt werden, oder Ihr Arzt kann eine intensivere Chemo-Immuntherapie (Chemotherapie in Kombination mit einer Antikörpertherapie) erwägen. Zu den Chemo-Immuntherapie-Schemata (Kombinationen von Medikamenten), die Ihr Arzt empfehlen könnte, gehören:

• DA-EPOCH-R
• R-CODOX-M/R-IVAC
• R-Hyper-CVAD.

Wenn Sie in der Vergangenheit bereits R-CHOP gegen ein follikuläres Lymphom erhalten haben, schlägt Ihr medizinisches Team möglicherweise ein anderes Behandlungsschema vor, z. B. R-ICE oder R-DHAP.

Sie erhalten wahrscheinlich auch eine Behandlung, die verhindern soll, dass das Lymphom auf Ihr Gehirn und Rückenmark (Ihr zentrales Nervensystem oder ZNS) übergreift. Dies wird als ZNS-Prophylaxe bezeichnet. Dazu gehört entweder:

• die intravenöse Verabreichung spezieller, zusätzlicher Chemotherapeutika, die aus dem Blutkreislauf in das ZNS übergehen können, oder
• die Injektion von Chemotherapeutika in die Flüssigkeit um Ihr Rückenmark durch eine Lumbalpunktion (intrathekale Chemotherapie).

Die Behandlungen für Double-Hit- und Triple-Hit-Lymphome sind normalerweise sehr intensiv. Es kann sein, dass Sie während der Behandlung für längere Zeit im Krankenhaus bleiben müssen. In einigen Krankenhäusern kann Ihnen DA-EPOCH-R über eine tragbare Infusionspumpe verabreicht werden, wodurch sich die Zeit, die Sie im Krankenhaus verbringen müssen, verkürzt.

Wenn Sie eine intensive Behandlung nicht vertragen, wird Ihr medizinisches Team eine alternative Behandlungsmöglichkeit vorschlagen. Wenn Sie gut auf die Behandlung ansprechen und fit genug sind, wird Ihnen möglicherweise eine Stammzelltransplantation mit Ihren eigenen Stammzellen (autologe Stammzelltransplantation) angeboten. Dies ist wahrscheinlicher, wenn Sie eine weniger intensive Chemotherapie erhalten haben. Wenn Sie auf eine intensive Chemotherapie gut angesprochen haben, ist es weniger wahrscheinlich, dass eine Stammzelltransplantation für Sie von Nutzen ist.

Wenn Ihr Lymphom zurückkehrt (Rückfall) oder auf die erste Behandlung nicht anspricht (refraktär), wird Ihnen möglicherweise eine weitere Chemotherapie angeboten, gefolgt von einer Stammzelltransplantation mit Ihren eigenen Stammzellen oder Stammzellen eines Spenders (allogene Stammzelltransplantation). Einige Patienten mit rezidiviertem oder refraktärem Double-Hit- oder Triple-Hit-Lymphom könnten für eine CAR-T-Zell-Therapie in Frage kommen. Andere Behandlungsmöglichkeiten könnten im Rahmen klinischer Studien zur Verfügung stehen, z. B. neue zielgerichtete Medikamente, die derzeit untersucht werden.

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Hochgradiges B-Zell-Lymphom, nicht anderweitig spezifiziert (NOS)

Wenn Sie ein hochgradiges B-Zell-Lymphom haben, das nicht in eine der anderen Kategorien passt, wird es als „hochgradiges B-Zell-Lymphom, nicht anderweitig spezifiziert (NOS)“ bezeichnet. Diese Lymphomarten können Merkmale von mehr als einer Lymphomart aufweisen, z. B. DLBCL und Burkitt-Lymphom. Sie weisen nicht die genetischen Mutationen auf, die man bei Double-Hit- oder Triple-Hit-Lymphomen findet.

Lymphome dieser Gruppe können sich sehr unterschiedlich verhalten.

Es gibt keine Standardbehandlung für hochgradige B-Zell-Lymphome, NOS. Abhängig von Ihren individuellen Umständen und den Ergebnissen Ihrer Laboruntersuchungen werden Ihnen möglicherweise Behandlungen angeboten, die normalerweise für andere Lymphomarten verwendet werden, wie z. B. das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom (DLBCL) oder das Burkitt-Lymphom. Ihr medizinisches Team könnte eine intensivere Behandlung vorschlagen, wenn Ihr Lymphom Merkmale aufweist, die darauf hindeuten, dass es schwer zu behandeln ist.

Ihr Arzt könnte Sie fragen, ob Sie an einer klinischen Studie teilnehmen möchten. Auf Lymphoma TrialsLink können Sie mehr über klinische Studien erfahren oder nach einer für Sie geeigneten Studie suchen.

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Weitere Informationen finden

Es kann schwierig sein, zuverlässige Informationen über seltenere Lymphomarten zu finden. Wenn Sie nichts über Ihre spezielle Art von Lymphom finden können, ist es vielleicht hilfreich, über die Art von Lymphom zu lesen, der es am ähnlichsten ist.

Bitten Sie Ihr medizinisches Team um Rat, welche Informationen für Sie am wichtigsten sind. Sie können Sie auf der Grundlage Ihrer individuellen Umstände beraten.

Wenn Sie es vorziehen, sich selbst Informationen zu beschaffen, ist es wichtig sicherzustellen, dass diese korrekt und aktuell sind. Versuchen Sie herauszufinden:

• Woher stammen die Informationen? Handelt es sich um eine seriöse Veröffentlichung oder Organisation?
• Wer hat die Informationen verfasst? Wurden die Informationen von einem Lymphom-Experten überprüft?
• Gibt es eine Liste der Beweisquellen (z. B. eine Referenzliste)?
• Wann wurden die Informationen zuletzt aktualisiert? Denken Sie daran, dass ständig neue Forschungsarbeiten durchgeführt werden und ältere Informationen möglicherweise nicht mehr relevant sind.
• Sind die Informationen für Ihren Wohnort relevant? In verschiedenen Ländern können unterschiedliche Behandlungen verfügbar sein.
• Wie werden die Informationen finanziert? Seien Sie vorsichtig bei Informationen aus Quellen, die etwas verkaufen wollen.

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