Linfoma de zona gris, linfoma de doble impacto, linfoma de triple impacto y linfomas de células B de alto grado, no especificados (NOS)

¿Qué tipos de linfoma de células B de alto grado son difíciles de clasificar?

Hay muchos tipos diferentes de linfoma. Las pruebas a las que se somete cuando se le diagnostica ayudan a su equipo médico a averiguar qué tipo de linfoma tiene. Esto se llama «clasificar» tu linfoma. Es importante que tu equipo médico sepa qué tipo de linfoma tienes para poder darte el tratamiento más adecuado.

A veces un linfoma no encaja claramente en las principales categorías de linfoma. Por ejemplo, puede tener características de más de un tipo de linfoma, o cambios genéticos particulares (mutaciones) que podrían requerir un enfoque de tratamiento diferente.

Si su linfoma es difícil de clasificar, su equipo médico podría tener que realizar pruebas más especializadas en su biopsia (muestra de su linfoma). Esto puede significar que los resultados de las pruebas tarden más en llegar, pero ayuda a garantizar que recibas el tratamiento más adecuado.

Los linfomas de células B de alto grado que son difíciles de clasificar son poco frecuentes. Incluyen:

• linfoma de la zona gris
• linfomas de doble y triple impacto
• linfomas de células B de alto grado, no especificados (NOS).

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Linfoma de la zona gris

Raramente, un linfoma tiene características tanto del linfoma de Hodgkin clásico como del linfoma difuso de células B grandes (LDCBG), en particular un tipo de LDCBG llamado «linfoma mediastínico primario de células B (LMPB)». Éste se denomina oficialmente «linfoma de células B, inclasificable, con características intermedias entre el linfoma difuso de células B grandes y el linfoma de Hodgkin clásico». Suele denominarse «linfoma de la zona gris».

El linfoma de la zona gris puede desarrollarse a cualquier edad, pero es más frecuente en personas jóvenes (de 20 a 40 años). Afecta al doble de hombres que de mujeres. Es más probable que afecte a personas blancas que a asiáticas o negras.

El linfoma de la zona gris suele empezar en una zona llamada mediastino, que se encuentra en el centro del pecho. A veces se denomina «linfoma de la zona gris del mediastino». La mayoría de las personas con linfoma de la zona gris del mediastino desarrollan un gran bulto de linfoma en esta zona. El bulto puede presionar las vías respiratorias o los pulmones, provocando síntomas como tos o problemas respiratorios. Es posible que tenga los ganglios linfáticos inflamados justo por encima de la clavícula, pero la mayoría de las personas no tienen ganglios inflamados en otros lugares. Suele diagnosticarse cuando se encuentra en una fase temprana.

En menos de 1 de cada 3 casos, el linfoma de la zona gris comienza fuera del pecho. A veces se denomina «linfoma de la zona gris no mediastínico». Suele desarrollarse en personas mayores. Puede estar en un estadio más avanzado que el linfoma de zona gris mediastínico cuando se diagnostica.

El linfoma de zona gris es raro y puede ser difícil de diagnosticar. En las pruebas de laboratorio, puede tener características muy parecidas a otros tipos de linfoma, como el PMBL o el linfoma de Hodgkin clásico.

No existe un tratamiento estándar para el linfoma de la zona gris. Dependiendo de sus circunstancias individuales y de los resultados de sus pruebas de laboratorio, su médico podría preguntarle si desea participar en un ensayo clínico de un nuevo tratamiento. Esto puede ayudar a averiguar cuál es el mejor tratamiento para el linfoma de la zona gris. Puede obtener más información sobre los ensayos clínicos o buscar un ensayo que pueda ser adecuado para usted en Lymphoma TrialsLink.

Si no desea participar en un ensayo clínico, o si no hay uno que sea adecuado para usted, es probable que reciba un tratamiento similar al que se utiliza para las personas con DLBCL o linfoma de Hodgkin clásico. Esto suele implicar quimioterapia, a menudo combinada con terapia de anticuerpos (conocida como quimioinmunoterapia).

Es posible que reciba regímenes de tratamiento utilizados habitualmente para el DLBCL (como R-CHOP o DA-EPOCH-R) o regímenes de tratamiento que se utilizan para el linfoma de Hodgkin clásico (como ABVD o BEACOPP). Sin embargo, su tratamiento depende de sus circunstancias exactas y, en particular, del aspecto del linfoma bajo el microscopio. Su equipo médico podría recomendarle un régimen diferente en función de sus síntomas particulares y de los resultados de las pruebas.

Si tiene un bulto grande de linfoma, también podría recibir radioterapia después de la quimioterapia para ayudar a reducirlo.

El linfoma de zona gris suele reaparecer (recaer) después del tratamiento inicial. Si esto ocurre, es probable que se le aplique una quimioinmunoterapia más intensiva. Esta suele tener éxito. Si responde bien al tratamiento y está lo suficientemente en forma, su equipo médico podría recomendarle que se someta a un trasplante de células madre.

Los ensayos clínicos también están estudiando la posibilidad de utilizar fármacos dirigidos para tratar el linfoma de la zona gris recidivante.

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Linfoma de doble y triple impacto

Los linfomas de doble y triple impacto son linfomas de células B de alto grado que presentan cambios genéticos importantes (mutaciones) que afectan a determinados genes. Los genes afectados se denominan MYC, BCL2 y BCL6. Estos genes suelen ayudar a controlar el crecimiento de las células B.

• Los linfomas de doble afectación tienen mutaciones en dos de estos genes.
• Los linfomas de triple afectación tienen mutaciones en los tres genes.

Los linfomas de doble y triple afectación se conocen oficialmente como «linfoma de células B de alto grado con reordenamientos de MYC y BCL2 y/o BCL6».

El linfoma de doble impacto con mutaciones en MYC y BCL2 es más común que el linfoma de doble impacto con mutaciones en MYC y BCL6 o el linfoma de triple impacto (mutaciones en los tres). Sin embargo, todos estos tipos de linfoma son raros.

La mayoría de los linfomas de doble o triple efecto son similares a un tipo de linfoma llamado linfoma difuso de células B grandes (DLBCL), aunque algunos son más parecidos al linfoma de Burkitt. En ocasiones, se desarrollan a partir de un linfoma folicular (un linfoma no Hodgkin de bajo grado que a veces puede cambiar, o transformarse, en un linfoma de crecimiento más rápido).

Los linfomas de doble y triple impacto tienden a desarrollarse en personas mayores (de más de 60 años). Suelen comenzar en lugares extraganglionares (fuera de los ganglios linfáticos). Los síntomas varían en función del lugar exacto en el que se inicia el linfoma, pero la mayoría de las personas presentan inflamación de los ganglios linfáticos repartidos por todo el cuerpo. Muchas personas también experimentan «síntomas B» (pérdida de peso inexplicable, sudores nocturnos y fiebre). Aproximadamente la mitad de las personas con linfoma de doble o triple impacto tienen un linfoma en la médula ósea. Alrededor de 1 de cada 10 personas con linfoma de doble o triple impacto tiene síntomas causados por un linfoma en el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal).

La mayoría de las personas tienen un linfoma en fase avanzada cuando se les diagnostica.

No existe un tratamiento estándar para el linfoma de doble o triple impacto. Estos tipos de linfoma pueden ser difíciles de tratar. Tienen un mayor riesgo de reaparecer (recaer) que los tipos más comunes de linfoma de células B de alto grado.

Su médico podría preguntarle si le gustaría participar en un ensayo clínico para acceder a tratamientos que no están disponibles de otra manera. Puede obtener más información sobre los ensayos clínicos o buscar un ensayo que pueda ser adecuado para usted en Lymphoma TrialsLink.

Si no desea participar en un ensayo clínico, o si no hay uno que sea adecuado para usted, podría recibir tratamiento con quimioterapia R-CHOP, o su médico podría discutir el uso de quimioinmunoterapia más intensiva (quimioterapia combinada con terapia de anticuerpos). Los regímenes de quimioinmunoterapia (combinaciones de fármacos) que su equipo médico podría recomendar incluyen:

• DA-EPOCH-R
• R-CODOX-M/R-IVAC
• R-Hyper-CVAD.

Si ha recibido R-CHOP en el pasado para el linfoma folicular, su equipo médico podría sugerirle un régimen diferente, como R-ICE o R-DHAP.

También es probable que reciba un tratamiento para ayudar a evitar que el linfoma se extienda al cerebro y la médula espinal (su sistema nervioso central, o SNC). Esto se denomina profilaxis del SNC. Consiste en:

• suministrar por vía intravenosa determinados fármacos quimioterapéuticos adicionales que pueden pasar del torrente sanguíneo al SNC, o
• inyectar quimioterapia en el líquido que rodea la médula espinal mediante una punción lumbar (quimioterapia intratecal).

Los tratamientos utilizados para el linfoma de doble y triple impacto suelen ser muy intensivos. Es posible que tenga que permanecer en el hospital durante largos períodos mientras recibe el tratamiento. En algunos hospitales, podría recibir DA-EPOCH-R a través de una bomba de infusión portátil, reduciendo el tiempo que necesita pasar en el hospital.

Si no puede tolerar el tratamiento intensivo, su equipo médico le sugerirá una opción de tratamiento alternativa. Le recomendarán el tratamiento más adecuado para usted en función de sus circunstancias individuales.

Si responde bien al tratamiento y está lo suficientemente en forma, es posible que le ofrezcan un trasplante de células madre con sus propias células madre (un trasplante autólogo de células madre). Esto es más probable si ha recibido un régimen de quimioterapia menos intensivo. Si respondió bien a la quimioterapia intensiva, es menos probable que un trasplante de células madre le beneficie.

Si su linfoma reaparece (recaída) o no responde (refractario) a su primer tratamiento, es posible que se le ofrezca quimioterapia adicional seguida de un trasplante de células madre utilizando sus propias células madre o las de un donante (un trasplante de células madre alogénico). Algunas personas con linfoma de doble o triple impacto recidivante o refractario podrían ser elegibles para la terapia con células T CAR. Otras opciones de tratamiento podrían estar disponibles a través de ensayos clínicos, como los nuevos fármacos dirigidos que se están investigando en la actualidad.

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Linfoma de células B de alto grado, no especificado (NOS)

Si tiene un linfoma de células B de alto grado que no encaja en ninguna de las otras categorías, se conoce como «linfoma de células B de alto grado, no especificado (NOS)». Estos tipos de linfoma pueden tener características de más de un tipo de linfoma, como el DLBCL y el linfoma de Burkitt. No tienen las mutaciones genéticas que se encuentran en el linfoma de doble o triple impacto.

Los linfomas de este grupo pueden comportarse de forma muy diferente entre sí.

No existe un tratamiento estándar para el linfoma de células B de alto grado, NOS. Dependiendo de sus circunstancias individuales y de los resultados de sus pruebas de laboratorio, es posible que se le ofrezcan tratamientos habitualmente utilizados para otros tipos de linfoma, como el linfoma difuso de células B grandes (DLBCL) o el linfoma de Burkitt. Su equipo médico podría sugerir un tratamiento más intensivo si su linfoma tiene características que sugieren que puede ser difícil de tratar.

Su médico podría preguntarle si le gustaría participar en un ensayo clínico. Puedes encontrar más información sobre los ensayos clínicos o buscar un ensayo que pueda ser adecuado para ti en Lymphoma TrialsLink.

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Buscar más información

Puede ser difícil encontrar información fiable sobre los tipos más raros de linfoma. Si no puede encontrar nada sobre su tipo concreto, puede resultarle útil leer sobre el tipo de linfoma al que más se parece.

Pida consejo a su equipo médico sobre la información más relevante para usted. Ellos pueden aconsejarte en función de tus circunstancias individuales.

Si prefieres buscar información por tu cuenta, es importante que te asegures de que es precisa y está actualizada. Intente averiguar:

• ¿De dónde procede la información? ¿Es una publicación u organización de prestigio?
• ¿Quién ha escrito la información? ¿Ha sido revisada por un experto en linfomas?
• ¿Hay una lista de fuentes de evidencia (por ejemplo, una lista de referencias)?
• ¿Cuándo se actualizó la información por última vez? Recuerde que la investigación se lleva a cabo constantemente y que la información más antigua puede dejar de ser relevante.
• ¿La información es relevante para su lugar de residencia? Es posible que existan diferentes tratamientos en distintos países.
• ¿Cómo se financia la información? Desconfíe de la información procedente de fuentes que venden algo.

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