Lymphome de la zone grise, lymphome à double frappe, lymphome à triple frappe et lymphomes de haut grade à cellules B, non spécifiés autrement (NOS)

Quels types de lymphomes de haut grade à cellules B sont difficiles à classer ?

Il y a beaucoup de types de lymphomes différents. Les tests que vous passez lors de votre diagnostic aident votre équipe médicale à déterminer le type de lymphome dont vous êtes atteint. Cela s’appelle « classer » votre lymphome. Il est important que votre équipe médicale sache de quel type de lymphome vous êtes atteint afin de vous donner le traitement le plus approprié.

Parfois, un lymphome ne correspond pas exactement aux principales catégories de lymphomes. Par exemple, il peut présenter des caractéristiques de plus d’un type de lymphome, ou des changements génétiques particuliers (mutations) qui peuvent nécessiter une approche thérapeutique différente.

Si votre lymphome est difficile à classer, votre équipe médicale peut avoir besoin de réaliser des tests plus spécialisés sur votre biopsie (échantillon de votre lymphome). Cela peut signifier que cela prend plus de temps pour obtenir les résultats de vos tests mais cela permet de s’assurer que vous recevez le traitement le plus adapté.

Les lymphomes à cellules B de haut grade difficiles à classer sont rares. Ils comprennent :

• le lymphome de la zone grise
• les lymphomes à double et triple atteinte
• les lymphomes à cellules B de haut grade, non spécifiés autrement (NOS).

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Lymphome de la zone grise

Rares sont les cas où un lymphome présente à la fois des caractéristiques du lymphome de Hodgkin classique et du lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL), en particulier un type de DLBCL appelé « lymphome B médiastinal primaire (LMPM) ». Ce type de lymphome est officiellement appelé « lymphome à cellules B, inclassable, présentant des caractéristiques intermédiaires entre le lymphome diffus à grandes cellules B et le lymphome de Hodgkin classique ». Il est généralement appelé « lymphome de la zone grise ».

Le lymphome de la zone grise peut se développer à tout âge mais il est plus fréquent chez les personnes plus jeunes (20 à 40 ans). Il touche environ deux fois plus d’hommes que de femmes. Il est plus susceptible d’affecter les personnes blanches que les personnes asiatiques ou les personnes noires.

Le lymphome de la zone grise commence généralement dans une zone appelée le médiastin, qui se trouve au centre de la poitrine. On parle parfois de « lymphome médiastinal de la zone grise ». La plupart des personnes atteintes de lymphome médiastinal de la zone grise développent une grosse masse de lymphome dans cette zone. Cette masse peut exercer une pression sur vos voies respiratoires ou vos poumons, provoquant des symptômes tels qu’une toux ou des problèmes respiratoires. Vous pouvez avoir des ganglions lymphatiques enflés juste au-dessus de votre clavicule, mais la plupart des gens n’ont pas de ganglions enflés à d’autres endroits. Il est généralement diagnostiqué lorsqu’il est à un stade précoce.

Dans moins de 1 cas sur 3, le lymphome de la zone grise commence en dehors de la poitrine. On parle parfois de « lymphome de la zone grise non médiastinal ». Il a tendance à se développer chez les personnes âgées. Il peut être à un stade plus avancé que le lymphome gris médiastinal au moment où il est diagnostiqué.

Le lymphome gris est rare et il peut être difficile à diagnostiquer. Sur les tests de laboratoire, il peut présenter des caractéristiques qui ressemblent beaucoup à d’autres types de lymphome, comme le PMBL ou le lymphome de Hodgkin classique.

Il n’existe pas de traitement standard pour le lymphome de la zone grise. En fonction de votre situation personnelle et des résultats de vos examens de laboratoire, votre médecin peut vous demander si vous souhaitez participer à un essai clinique d’un nouveau traitement. Cela peut aider à déterminer quel est le meilleur traitement pour le lymphome de la zone grise. Vous pouvez en savoir plus sur les essais cliniques ou rechercher un essai qui pourrait vous convenir sur Lymphoma TrialsLink.

Si vous ne souhaitez pas participer à un essai clinique, ou s’il n’en existe pas qui vous convienne, vous aurez probablement un traitement similaire à celui utilisé pour les personnes atteintes d’un DLBCL ou d’un lymphome hodgkinien classique. Il s’agit généralement d’une chimiothérapie, souvent associée à une thérapie par anticorps (appelée chimio-immunothérapie).

Vous pourriez avoir des schémas thérapeutiques couramment utilisés pour le DLBCL (tels que R-CHOP ou DA-EPOCH-R) ou des schémas thérapeutiques utilisés pour le lymphome hodgkinien classique (tels que ABVD ou BEACOPP). Cependant, votre traitement dépend de votre situation exacte et, en particulier, de l’aspect du lymphome au microscope. Votre équipe médicale pourrait vous recommander un régime différent en fonction de vos symptômes particuliers et des résultats de vos tests.

Si vous avez une grosse masse de lymphome, vous pourriez également subir une radiothérapie après la chimiothérapie pour aider à la réduire.

Le lymphome de la zone grise revient souvent (rechute) après le traitement initial. Si cela se produit, vous êtes susceptible de recevoir une chimio-immunothérapie plus intensive. Ce traitement est souvent couronné de succès. Si vous répondez bien au traitement et que vous êtes suffisamment en forme, votre équipe médicale pourrait vous recommander de subir une greffe de cellules souches.

Des essais cliniques examinent également la possibilité d’utiliser des médicaments ciblés pour traiter le lymphome de la zone grise en rechute.

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Lymphome double et triple frappe

Les lymphomes double et triple frappe sont des lymphomes à cellules B de haut grade qui présentent des modifications génétiques majeures (mutations) affectant des gènes particuliers. Les gènes affectés sont appelés MYC, BCL2 et BCL6. Ces gènes aident généralement à contrôler la croissance des cellules B.

• Les lymphomes double-hit présentent des mutations dans deux de ces gènes.
• Les lymphomes triple-hit présentent des mutations dans les trois de ces gènes.

Les lymphomes double-hit et triple-hit sont officiellement appelés « lymphome à cellules B de haut grade avec réarrangements de MYC et BCL2 et/ou BCL6 ».

Le lymphome double-hit avec des mutations dans MYC et BCL2 est plus fréquent que le lymphome double-hit avec des mutations dans MYC et BCL6 ou le lymphome triple-hit (mutations dans les trois). Cependant, tous ces types de lymphomes sont rares.

La plupart des lymphomes double-hit ou triple-hit sont similaires à un type de lymphome appelé lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL), bien que certains ressemblent davantage au lymphome de Burkitt. Parfois, ils se développent à partir d’un lymphome folliculaire (un lymphome non hodgkinien de bas grade qui peut parfois changer, ou se transformer, en un lymphome à croissance plus rapide).

Les lymphomes à double et triple coup ont tendance à se développer chez les personnes âgées (plus de 60 ans). Ils débutent souvent dans des sites extranodaux (en dehors des ganglions lymphatiques). Les symptômes varient en fonction de l’endroit exact où le lymphome commence, mais la plupart des personnes développent des ganglions lymphatiques enflés répartis dans tout le corps. De nombreuses personnes présentent également des « symptômes B » (perte de poids inexpliquée, sueurs nocturnes et fièvre). Environ la moitié des personnes atteintes d’un lymphome à double ou triple atteinte ont un lymphome dans la moelle osseuse. Environ 1 personne sur 10 atteinte d’un lymphome à double ou triple atteinte présente des symptômes causés par un lymphome dans le système nerveux central (cerveau et moelle épinière).

La plupart des personnes ont un lymphome à un stade avancé lorsqu’elles sont diagnostiquées.

Il n’existe pas de traitement standard pour les lymphomes à double ou triple atteinte. Ces types de lymphomes peuvent être difficiles à traiter. Ils présentent un risque plus élevé de revenir (rechute) que les types plus courants de lymphome à cellules B de haut grade.

Votre médecin pourrait vous demander si vous souhaitez participer à un essai clinique pour accéder à des traitements qui ne sont pas disponibles autrement. Vous pouvez en savoir plus sur les essais cliniques ou rechercher un essai qui pourrait vous convenir sur Lymphoma TrialsLink.

Si vous ne souhaitez pas participer à un essai clinique, ou s’il n’y en a pas un qui vous convienne, vous pourriez recevoir un traitement par chimiothérapie R-CHOP, ou votre médecin pourrait discuter de l’utilisation d’une chimio-immunothérapie (chimiothérapie associée à une thérapie par anticorps) plus intensive. Les régimes de chimio-immunothérapie (associations de médicaments) que votre équipe médicale pourrait vous recommander comprennent :

• DA-EPOCH-R
• R-CODOX-M/R-IVAC
• R-Hyper-CVAD.

Si vous avez déjà reçu un R-CHOP pour un lymphome folliculaire, votre équipe médicale pourrait vous suggérer un régime différent, tel que R-ICE ou R-DHAP.

Vous êtes également susceptible de recevoir un traitement pour aider à prévenir la propagation du lymphome à votre cerveau et à votre moelle épinière (votre système nerveux central, ou SNC). C’est ce qu’on appelle la prophylaxie du SNC. Il s’agit soit :

• de recevoir par voie intraveineuse des médicaments de chimiothérapie particuliers et supplémentaires capables de passer de votre circulation sanguine à votre SNC, soit
• de recevoir des injections de chimiothérapie dans le liquide entourant votre moelle épinière par une ponction lombaire (chimiothérapie intrathécale).

Les traitements utilisés pour les lymphomes à double ou triple atteinte sont généralement très intensifs. Il se peut que vous deviez rester à l’hôpital pendant de longues périodes pendant que vous suivez votre traitement. Dans certains hôpitaux, vous pourriez être en mesure de recevoir du DA-EPOCH-R par le biais d’une pompe à perfusion portable, réduisant ainsi le temps que vous devez passer à l’hôpital.

Si vous ne pouvez pas tolérer un traitement intensif, votre équipe médicale vous proposera une autre option de traitement. Elle recommandera le traitement le plus approprié pour vous en fonction de votre situation personnelle.

Si vous répondez bien au traitement et que vous êtes suffisamment en forme, on pourra vous proposer une greffe de cellules souches utilisant vos propres cellules souches (une autogreffe de cellules souches). Cela est plus probable si vous avez suivi un régime de chimiothérapie moins intensif. Si vous avez bien répondu à une chimiothérapie intensive, une greffe de cellules souches est moins susceptible de vous être bénéfique.

Si votre lymphome revient (rechute) ou ne répond pas (réfractaire) à votre premier traitement, on pourra vous proposer une chimiothérapie supplémentaire suivie d’une greffe de cellules souches utilisant vos propres cellules souches ou celles d’un donneur (une greffe de cellules souches allogéniques). Certaines personnes atteintes d’un lymphome double ou triple récidive ou réfractaire pourraient être éligibles pour une thérapie par cellules CAR T. D’autres options de traitement pourraient être disponibles par le biais d’essais cliniques, comme de nouveaux médicaments ciblés qui sont actuellement à l’étude.

Lisez l’histoire complète de Kat.

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Lymphome à cellules B de haut grade, non spécifié autrement (NOS)

Si vous avez un lymphome à cellules B de haut grade qui ne correspond à aucune des autres catégories, on parle de  » lymphome à cellules B de haut grade, non spécifié autrement (NOS) « . Ces types de lymphomes peuvent présenter des caractéristiques de plusieurs types de lymphomes, comme le DLBCL et le lymphome de Burkitt. Ils ne présentent pas les mutations génétiques que l’on trouve dans les lymphomes à double ou triple atteinte.

Les lymphomes de ce groupe peuvent se comporter très différemment les uns des autres.

Il n’existe pas de traitement standard pour le lymphome à cellules B de haut grade, NOS. En fonction de votre situation personnelle et des résultats de vos analyses de laboratoire, on pourra vous proposer des traitements habituellement utilisés pour d’autres types de lymphome, comme le lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL) ou le lymphome de Burkitt. Votre équipe médicale pourrait vous proposer un traitement plus intensif si votre lymphome présente des caractéristiques qui suggèrent qu’il pourrait être difficile à traiter.

Votre médecin pourrait vous demander si vous souhaitez participer à un essai clinique. Vous pouvez en savoir plus sur les essais cliniques ou rechercher un essai qui pourrait vous convenir sur Lymphoma TrialsLink.

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Recherche d’informations complémentaires

Il peut être difficile de trouver des informations fiables sur les types de lymphomes plus rares. Si vous ne trouvez rien sur votre type particulier, vous pouvez trouver utile de lire des informations sur le type de lymphome auquel il ressemble le plus.

Demandez conseil à votre équipe médicale pour savoir quelles informations sont les plus pertinentes pour vous. Ils peuvent vous conseiller en fonction de votre situation personnelle.

Si vous préférez trouver des informations vous-même, il est important de vous assurer qu’elles sont exactes et à jour. Essayez de savoir :

• D’où provient l’information ? S’agit-il d’une publication ou d’une organisation réputée ?
• Qui a rédigé l’information ? A-t-elle été vérifiée par un expert en lymphome ?
• Y a-t-il une liste de sources de preuves (par exemple, une liste de références) ?
• Quand l’information a-t-elle été mise à jour pour la dernière fois ? N’oubliez pas que des recherches sont menées en permanence et que des informations plus anciennes peuvent ne plus être pertinentes.
• Les informations sont-elles pertinentes pour l’endroit où vous vivez ? Des traitements différents peuvent être disponibles dans différents pays.
• Comment l’information est-elle financée ? Méfiez-vous des informations provenant de sources qui vendent quelque chose.

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