Korioretinaalinen tulehdus

Koroidi

Koroidi on silmänpallon pigmentoitunut, hyvin verisuonikas kerros, joka sijaitsee kovakalvon (ulkopuolella) ja verkkokalvon (sisäpuolella) välissä. Se on yksi uveuksen kolmesta osasta, ja se on muodoltaan pyöreän viinilasin rungon kaltainen. Näköhermo lähtee sen tyvestä. Suonikalvo koostuu kolmesta kerroksesta: ulkoisesta verisuonikerroksesta, kapillaarikerroksesta ja sisäisestä Bruchin kalvosta.

Suonikalvon tärkein tehtävä on ravita verkkokalvon ulompia kerroksia. Se myös säätelee verkkokalvon lämpöä, auttaa silmänsisäisen paineen hallinnassa ja absorboi ylimääräistä valoa, jolloin vältetään sisäinen heijastuminen. Suonikalvo auttaa myös silmän tarkentamisessa muuttamalla suonikalvon paksuutta, mikä siirtää verkkokalvoa eteen- ja taaksepäin ja tuo valoreseptorit tarkennustasoon, kun tarkennustasoa siirretään linssejä käytettäessä. Suonikalvon kasvutekijöiden erittymisellä on todennäköisesti tärkeä rooli emmetropisaatiossa (silmän muodon mukauttaminen kasvun aikana likinäköisyyden tai likinäköisyyden korjaamiseksi).

Chorioretinitis

Tämä on suonikalvon ja verkkokalvon tulehduksellinen ja eksudatiivinen tila. Kun pelkkä suonikalvo on mukana, sitä kutsutaan suonikalvotulehdukseksi. Se voi olla synnynnäinen tai hankittu missä tahansa iässä – erityisesti immuunipuutteisilla, joilla se voi olla vakavan systeemisairauden silmäoireinen ilmentymä.

Chorioretiniitti on tavallisesti vaste virus-, bakteeri-, sieni- tai alkueläininfektiolle. Se voi rajoittua silmään, mutta infektio voi koskettaa myös muita elimiä tai yleistyä. Myös lasiainen voi olla mukana. Useimpien tapausten uskotaan syntyvän synnynnäisesti, ja ne ovat yleensä oireettomia.

Kuoren suonikalvon jonkin alueen pysyvä vaurio heikentää verenkiertoa sen alla olevaan verkkokalvoon, mikä johtaa näön menetykseen näkökentän vastaavalla alueella. Vaikutus toiminnalliseen näkökykyyn riippuu vaurion sijainnista ja koosta.

Chorioretiniitti vastasyntyneillä

Synnynnäinen toksoplasma ja sytomegalovirus (CMV) ovat yleisimpiä synnynnäisen chorioretiniitin aiheuttajia, ja ne ovat syntyessään usein oireettomia.

• CMV:n ja muiden virusten aiheuttama koreoretiniitti, joka on syntyessään oireeton, pysyy yleensä vakaana tai paranee imeväisiässä.
• Synnynnäiseen toksoplasmoosiin (CTP) liittyvä koreoretiniitti voi edetä vuosia syntymän jälkeen ja uhata näköä. CTP on usein molemminpuolinen; vaurioiden parantuessa syntyy valkoisia tai tummanpigmenttisiä verkkokalvoarpia.

Korioretiniitti vastasyntyneisyyskauden jälkeen

Korioretiniitti voi vastasyntyneisyyskauden jälkeen olla vasta hankittu tauti tai reaktivaatio.

Immunkompetentit potilaat

• Immunkompetenteilla vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla hankittu toksoplasmoosi etenee harvoin korioretiniitiksi; se on yleensä yksipuolinen. Korioretiniitti voi kuitenkin olla seurausta myös Toxocaran kaltaisten loisinfektioiden leviämisestä.

Immunokompromitoituneet potilaat

• Vaikeasti immuunipuutteisilla potilailla, mukaan lukien hankittua immuunipuutosoireyhtymää (aids) sairastavat potilaat, koreoretiniitti voi liittyä Epstein-Barr-virukseen (EBV), CMV:hen, varicella-zoster-virukseen (VZV), sieni-infektioon, syfiliksen aiheuttamaan infektioon ja toksoplasmaan.

Muita koreoretiniitin syitä ovat:

• Virukset:
• EBV.
• Lymfosyyttinen koreomeningiittivirus.
• West-Niilin virus.
• Bakteeri-infektiot:
• Tuberkuloosi.
• Syfilis.
• Brucelloosi.
• Lymen tauti.
• Kissan raapimistauti (Bartonella henselae).
• Yersinia enterocolitica.
• Hyvin harvoin Whipplen tauti.
• Sieni-infektiot:
• Candida spp.
• Aspergillus spp, Fusarium spp.
• Cryptococcus spp.
• Histoplasmoosi ja dimorfiset sienet.
• Intravenoivinen huumausaineiden käyttö
• IV-huumausaineiden käyttöön tiedetään liittyvän erilaisia silmäsairaudellisia seurauksia, mukaan lukien sieniperäinen korioretiitti. Tyypillisesti tähän liittyy suonikalvon ja verkkokalvon kyhmyjen muodostuminen, infektio ja tulehdus. Seurauksena on kivulias näön menetys, ja endoftalmitiittiä on kuvattu.
• Ei-infektiiviset syyt:
• Autoimmuunisairaudet
• Maligniteetti (mukaan lukien suonikalvon melanooma)
• Sarkoidoosi. Perifeeriselle multifokaaliselle korioretiniitille (PMC) on ominaista krooninen molemminpuolinen vitriitti ja perifeerisen verkkokalvon rei’itetyt leesiot, joita esiintyy iäkkäillä valkoihoisilla naisilla yhdessä sarkoidoosin kanssa. Näöntulos on yleensä huono.

Epidemiologia

Esiintyvyyttä ei tunneta tarkasti. Suuri osa oireettomista hedelmällisessä iässä olevista naisista on seropositiivisia aikaisemman toksoplasmoosi-infektion suhteen. Raskaana olevien naisten serokonversioastetta on tutkittu monissa tutkimuksissa, ja tulokset ovat olleet hyvin erilaisia. Eräässä ruotsalaisessa tutkimuksessa todettiin, että 40 000 raskaudenaikaisen naisen primaaritartunnan ilmaantuvuus oli 5,1/10 000 alttiita raskaana olevia naisia. Etelä-Ruotsissa seroprevalenssi oli 25,7 % ja Tukholman alueella 14,0 %. Vanhemmat luvut viittaavat siihen, että Englannissa ja Walesissa raportoidaan suhteellisen harvoin toksoplasmoosista johtuvia sairauksia. Tutkimuksissa on arvioitu, että Yhdistyneessä kuningaskunnassa 7-34 prosenttia ihmisistä on seropositiivisia.

Monien toksoplasman aiheuttamien korioretiniittitapausten uskotaan olevan synnytystä edeltävän infektion uudelleenaktivoitumista. Tämä tapahtuu yleensä 10 ja 35 ikävuoden välillä, ja se voi tapahtua näennäisesti spontaanisti. Joissakin maissa jopa 50 % kaikista posteriorisen uveiitin tapauksista johtuu toksoplasmoosista.

Uudemmissa tutkimuksissa vastasyntyneiden CMV-infektioiden kokonaisesiintyvyydeksi on arvioitu 0,15-2 %, mikä korreloi odotetusti äidin serologisen immuniteetin tason kanssa.

CMV-infektioiden esiintyvyys immunokompetentteilla on huonommin dokumentoitua, mutta CMV-korioretiniitti on tavallisin silmäinfektio aids-potilailla. Muut infektiosyyt ovat harvinaisia erityisesti länsimaisen maailman immunokompetenteilla. Ei-infektiiviset syyt ovat myös harvinaisia, ja epidemiologisia tietoja on saatavilla vain vähän.

Nyt pidetään todennäköisenä, että hankittu okulaarinen toksoplasmoosi voi olla yhtä yleinen tai jopa yleisempi kuin synnynnäinen muoto.Synnynnäisissä tapauksissa tauti on kuitenkin yleensä vaikeampi.

Esiintymistapa

Oireet

Esiintymistapa vaihtelee syyn ja potilaan iän mukaan.

• Iäkkäämmillä potilailla esiintyy yleisemmin alentunutta näöntarkkuutta ja floatereita. Jommankumman näistä oireista aste riippuu siitä, missä tulehdusleesiot sijaitsevat. Lapsi saattaa ”siristellä” tai suosia hyvää silmää. Joskus saatetaan raportoida kyvyttömyydestä nähdä esineitä tai ilmeisestä kömpelyydestä.
• Tällöin voi esiintyä valituksia punoituksesta, pupillin vääristymisestä ja valonarkuudesta. Oireet ovat yleensä yksipuolisia, ja ne kehittyvät yleensä useiden päivien kuluessa.
• Synnynnäiset infektiot voivat ilmaantua salakavalasti, vähäisellä anamneesilla ja vähäisin oirein. Äidin toksoplasmoosi-infektiota on vaikea saada selville, koska se ei välttämättä ole aiheuttanut oireita. Kosketus kissanpentualtaisiin ja mieltymys raa’an lihan syömiseen viittaavat siihen.
• Synnynnäinen infektio esiintyy synnynnäisen infektion vaikutuksesta muihin elimiin (ks. jäljempänä).
• Muut infektiosyyt diagnosoidaan todennäköisyys- ja poissulkemismenetelmällä. Anamneesissa todettu immuunipuutos on merkittävä.

Tuntomerkit

Aktiivisen suonikalvotulehduksen aikana tehty silmänpohjatutkimus paljastaa vaaleat leesiot, joilla on kohtuullisen hyvin rajatut rajat. Ne voivat olla yksittäisiä tai moninkertaisia, ja ne näyttävät pikemminkin siltä kuin pientä valoa valaistaisiin syvältä verkkokalvon takaa.

Inaktiiviselle suonikalvotulehdukselle ovat tyypillisiä atrofiset laikut, jotka ovat valkoisia, hyvin rajattuja ja joiden sisällä on pilkullisia pigmenttialueita.

Systeemiset piirteet

Muita infektion piirteitä voi esiintyä, riippuen taustalla olevasta patologiasta – esim. keskushermoston osallistuminen toksoplasmoosissa tai syfiliksessä.

Britanniassa tehdyssä tutkimuksessa silmän toksoplasmoosista todettiin, että se esiintyi yleensä alle 4-vuotiaana tai yli 9-vuotiaana. Lapset, joilla oli synnynnäinen infektio, havaittiin yleensä poikkeavan näönseulonnan tai silmän ulkonäön perusteella; lapset, joilla oli hankittu infektio, esiintyivät yleensä akuuttien silmäoireiden yhteydessä.

Differentiaalinen diagnoosi

• Takimmainen lasiaisen irtauma.
• Verkkokalvon irtauma.
• Makulasairaus.
• Silmänsisäinen vierasesine.
• Sarveiskalvon dystrofia.
• Peruskalvon kasvain – esim. melanooma, retinoblastooma.
• Oletettu okulaarinen histoplasmoosioireyhtymä. Tälle on ominaista perifeeriset atrofiset chorioretinalisarvet sekä näköhermon ja makulan viereiset arvet. Se liittyy tupakointiin, ja nykyään ajatellaan, että siihen ei liity histoplasmaa.

Potilaat on tarkistettava jälkihoidossa. Alkuvaiheen testeihin tulisi kuulua perusverenkuva, munuaiskokeet ja LFT-arvot, tulehdusmerkkiaineet ja autoimmuuniselvitys (verikokeet ja CXR) sekä serologiset ja mikrobiologiset testit infektion poissulkemiseksi. On harvinaista, että tarvitaan enemmän, mutta leesion biopsia on mahdollinen, jos diagnoosi on epävarma ja oireet etenevät tai eivät reagoi. Immuunipuutteisille potilaille on tehtävä perusteellinen tutkimus systeemisen infektion poissulkemiseksi.

Lisätekniikoita, jotka voivat auttaa diagnoosia kuvaamalla silmän takapuolta, ovat muun muassa:

• Optinen koherenssitomografia
• Fundusautofluoresenssikuvaus

Saastuttavat sairaudet

• Systeeminen infektio – synnynnäiset disseminoituneet infektiot voivat aiheuttaa monenlaisia ongelmia, kuten kohdunsisäistä kasvun rajoittumista, mikrokefaliaa, kuulovikoja, osteomyeliittiä, suurentunutta maksaa ja pernaa, lymfadenopatiaa, dermaalista erytropoieesia, kardiittia ja synnynnäistä sydänsairautta. Myös edellä mainittujen taudinaiheuttajien aiheuttamat systeemiset infektiot aiheuttavat monenlaisia ongelmia. Infektio immuunipuutteisilla potilailla voi olla vakava ja hengenvaarallinen.
• Muut silmäongelmat – mikrophthalmia, kaihi ja uveiitti (synnynnäisten infektioiden vuoksi).
• Muut – muiden (harvinaisten) korioretiniitin syiden, kuten autoimmuunisairauksien, maligniteettien ja sarkoidoosin systeemiset ilmentymät.

Staging

Tulehdusleesiot arvioidaan niiden lukumäärän, koon ja sijainnin perusteella, erityisesti makulan ja levyepiteelin läheisyyden perusteella ja sen perusteella, ovatko ne valtimokaaren sisällä.

Hoito

Lähettäminen

Potilaille, joilla esiintyy floatereita ja/tai alentunutta näöntarkkuutta, tulisi tehdä perusteellinen silmänpohjan tutkimus. Jos tätä ei voida tehdä perusterveydenhuollossa tai silmälääkärin toimesta tai jos silmänpohjatutkimus näyttää jollakin tavalla epänormaalilta, on syytä tehdä lähete. Kiireellisyyden aste riippuu hieman oireiden kestosta, mutta on hyvä käytäntö, että potilas otetaan vastaan 24 tunnin kuluessa.

Hoitoperiaatteet

• Korioretiniitin hoidon suorittaa silmälääkäri, ja sen jälkeinen seuranta tapahtuu silmäyksikössä.
• Infektioperäisen koreoretiniitin hoitoon voi kuulua tarkkailu tai mikrobilääkitys ± paikallinen steroidihoito: tämä riippuu aiheuttavasta taudinaiheuttajasta ja useista muista kriteereistä.
• Käytettävät mikrobilääkkeet riippuvat yksilöllisistä olosuhteista, mutta viruslääkkeitä (esim. gansikloviiri), antibiootteja (esim. Lymen borrelioosin ja kupan hoitoon), sienilääkkeitä (esim. 5-fluorosytosiini), matolääkkeitä (esim. dietyylikarbamatsiini) ja tuberkuloosilääkkeitä voidaan käyttää.
• Systeeminen sairaus on suljettava aktiivisesti pois (tai hoidettava).

Silmän toksoplasmoosin hoito

• Tämä on tavallisesti itsestään häviävä infektio, joka ei vaadi hoitoa immunokompetentilla potilaalla, jolla on lievä perifeerisen verkkokalvon sairaus. Immuunikompetenttien potilaiden vakavasta akuutista disseminoituneesta toksoplasmoosista (mukaan lukien korioretiniitti), joka vaatii hoitoa, on kuitenkin raportoitu tapauksia, jotka johtuvat uusista, virulenttisista Toxoplasma gondii -kannoista.
• Hoidon tavoitteena on vähentää pysyvän näkövamman riskiä (pienentämällä retinokoroidaalisen arven kokoa), uusiutumisriskiä sekä akuuttien oireiden vakavuutta ja kestoa. Antibioottien tehosta ei kuitenkaan ole riittävästi näyttöä. aktiivisten toksoplasmisen retinokoroidiitin leesioiden perinteinen lyhytaikainen hoito ei estä myöhempiä uusiutumisia.
• Hoitopäätökset tulisi tehdä tautiin perehtyneen silmälääkärin toimesta.
• Hoitoa harkitsevia potilaita ovat muun muassa immuunipuutteiset potilaat, raskaana olevat naiset ja potilaat, joilla on leesioita, joiden katsotaan olevan tärkeimmissä paikoissa verkkokalvolla tai jotka ovat saavuttaneet tietyn koon.
• Raskauden aikana spiramysiinihoito vähentää vertikaalista transmissiota, ja se olisi aloitettava välittömästi äskettäin hankitun äidin infektion diagnosoinnin yhteydessä.
• Hoitoon kuuluvat paikalliset steroiditipat, antibiootit, täydentävät systeemiset kortikosteroidit immunokompetentteilla potilailla ja paikalliset sykloplegiset aineet, jos etukammiotulehdus on samanaikaisesti olemassa.
• Antibioottihoito käsittää yleensä lääkkeiden yhdistelmähoitoa, joka jatkuu usean viikon ajan. Esimerkkejä ovat pyrimetamiini ja sulfadiatsiini tai trimetopriimi-sulfametoksatsoli (Bactrim®) yhdessä klindamysiinin kanssa tai ilman sitä, tai pyrimetamiini ja atsitromysiini. Muita käytettyjä lääkkeitä ovat atovaakoni tai silmänsisäinen klindamysiini-injektio. Foliinihappo auttaa vähentämään pyrimetamiinin aiheuttamaa luuydintoksisuutta.
• Kylmähoitoa, fotokoagulaatiota tai vitrektomiaa sisältävää leikkausta voidaan hyvin satunnaisesti harkita.
• Uusiutumisia voidaan vähentää pitkäaikaisella, jaksottaisella trimetopriimi-sulfametoksatsolilla.
• Immunosuppressiopotilaat saattavat tarvita ylläpitohoitoa.
• Profylaktista hoitoa voidaan antaa immuunipuutteisille potilaille tai kaihileikkauspotilaille perioperatiivisesti.

Komplikaatiot

• Tulehdusreaktio voi levitä lasiaiseen ja etukammioon, jolloin syntyy akuutti anteriorinen uveiitti.
• Makulaarinen ödeema ja suonikalvon neovaskularisaatio ovat mahdollisia komplikaatioita, joiden hoidossa saatetaan käyttää verisuonten uveiittia ehkäiseviä endoteelin kasvutekijöitä.
• Lapsuudessa toisen silmän huono näkö voi aiheuttaa amblyopiaa.

Prognoosi

Synnynnäiseen virusinfektioon liittyvä sairaus paranee yleensä imeväisiässä, mutta oireeton toksoplasmoosi voi edetä. Verkkokalvo arpeutuu, kun vaurio on syntynyt. Näin ollen ennuste riippuu pitkälti jäännösleesion koosta ja sijainnista. Pienet perifeeriset leesiot ovat täysin oireettomia (ei ole harvinaista, että ne löydetään satunnaisesti, kun potilasta tutkitaan jonkin muun ongelman vuoksi). Kuitenkin keskeisesti sijaitsevat tai suuret leesiot jättävät potilaalle jäännösnäön.

Toksoplasmista retinokoroidiittia sairastavista lapsista tehdyssä brittiläisessä tutkimuksessa todettiin kuitenkin, että kaiken kaikkiaan näköennuste oli hyvä.