Encephalitis lethargica: The Still Unnexplained Sleeping Sickness

Encephalitis lethargica -epidemian vuosina 1916-1930 arvioidaan koskettaneen ainakin puolta miljoonaa ihmistä Euroopassa. Taudin on dokumentoitu levinneen kaikkialle maailmaan ja sairastuttaneen satojatuhansia muita. Oudon sairauden syy on edelleen mysteeri. Alkuperäisen taudinpurkauksen jälkeen on satunnaisesti raportoitu potilaista, joilla on ollut samankaltaisia oireita, mutta ei ole täysin selvää, kärsivätkö viime aikoina kuvatut potilaat enkefaliitti lethargicasta vai jostain muusta taudista.

Laajalle levinnyt taudinpurkaus

Kirjallisuudessa olevien kertomusten mukaan taudin oireet eivät näyttäneet heti viittaavan yhtenäiseen diagnoosiin. Oudot neuropsykiatriset käyttäytymismallit ja ylivoimainen letarginen uneliaisuus, joka aiheutti kooman kaltaisen tilan, sekä lihasjäykkyys olivat sairauden kulmakiviä.

Mutta kaikilla potilailla ei ollut kaikkia tyypillisiä oireita, eivätkä kaikki potilaat kokeneet taudin vaikeusastetta samalla tavalla. Lääketieteellisen kirjallisuuden mukaan noin kolmannes potilaista kuoli neurologisen toimintahäiriön aiheuttamaan hengitysvajaukseen. Ja vaikka ainakin satojatuhansia potilaita kuoli, vähintään yhtä moni jäi henkiin. Joillakin eloonjääneistä oli parkinsonilaisia tai neuropsykiatrisia jälkioireita.

Ryhmä potilaita, jotka selvisivät hengissä taudinpurkauksesta, oli huomattavan letarginen, ja he pysyivät unen kaltaisessa tilassa vuosia. Monilla tämän ryhmän jäsenillä, joita lääketieteen tohtori Oliver Sacks kuvasi hyvin yksityiskohtaisesti, todettiin lihasjäykkyyttä levossa. Osa heistä reagoi L-dopaan, joka oli tuolloin uusi lääke Parkinsonin tautiin. Tämä oireenmukainen vaste viittaa siihen, että sairauteen, kuten Parkinsonin tautiin (PD), saattaa liittyä jollakin tavalla substantial nigra.

Koska samaan aikaan encephalitis lethargica -epidemian kanssa puhkesi influenssaepidemia, jotkut tätä tautia tutkivat tutkijat pitävät infektiosyytä mahdollisena – tosin jotkut toiset esittävät, että nämä kaksi epidemiaa ovat voineet olla sattumanvaraisia ja että jokin asiaan liittymätön laukaiseva tekijä on voinut aiheuttaa uniapnean.

Kuvantaminen ja patologiset vihjeet

Eräässä mielenkiintoisessa sarjassa1 , johon osallistui 20 potilasta, joilla oli enkefaliitti lethargica -oireyhtymää muistuttava oirekuva, todettiin 95 prosentilla potilaspopulaatiosta western-immunoblottausmenetelmää käyttäen ihmisen tyvitumakkeiden (basaaliganglioiden) antigeenejä vastaan reagoivia autovasta-aineita, kun vastaava osuus oli 2-4 prosenttia lapsista ja aikuisista kontrolleista.) Tutkijat raportoivat, että näitä vasta-aineita esiintyi myös aivoselkäydinnesteessä neljällä tutkituista potilaista.

Mutta alkuperäisestä taudinpurkauksesta saaduissa raporteissa2 dokumentoidaan laajemmin levinneitä poikkeavuuksia aivoissa, myös aivokuorella. Näillä poikkeavuuksilla näytti olevan myös autoimmuunipiirteitä.

Uudet enkefalitis lethargica -tapaukset?

Nykyaikaisia tapausselostuksia, joissa kuvataan potilaita, joiden oireet viittaavat mahdolliseen enkefalitis lethargicaan, on hyvin vähän. Yhdessä näistä3 kuvataan nuorta hiv-tartunnan saanutta lasta, jolla raportoitiin olevan somnolenssia, akineettistä mutismia ja oftalmoplegiaa. Hänen oireensa alkoivat sen jälkeen, kun hänellä oli ollut ajoittaista kuumetta, mikä yhdessä oireiden kanssa asetti enkefaliitti lethargican mahdollisten diagnoosien listalle. Hänen aivoselkäydinnesteessään todettiin pleosytoosia ja positiivisia oligoklonaalisia kaistoja, ja hän reagoi steroideihin ja immunoglobuliineihin, mikä tukee sitä mahdollisuutta, että hänen sairaudessaan oli autoimmuunikomponentti. Hänen kuvantamistutkimuksissaan todettiin viitteitä taudista vain substantia nigrassa, mikä vastaa 20 potilaan sarjaa, mutta ei vastaa sitä, mitä olisi voitu odottaa potilailta, jotka kuuluivat viime vuosisadalla laajalle levinneeseen taudinpurkaukseen.

Avastaamattomat kysymykset unitautiin liittyen

Harvinainen neurologinen sairaus, joka oli niin laajalle levinnyt suhteellisen lyhyen ajanjakson ajan ja joka ei ole toistunut joitakin mahdollisia satunnaisia tapauksia lukuun ottamatta, on edelleen arvoitus. Sairauden loppuvaiheessa jotkut potilaat paranivat levodopalla, aikana, jolloin se oli ainoa saatavilla oleva lääkitys Parkinsonin taudin ja Parkinsonismin oireiden hoitoon. Emme ehkä koskaan saa tietää, johtuiko encephalitis lethargica -epidemia infektiosta, epätavallisesta vasteesta mikrobiologiselle aineelle, neurotoksisesta saasteesta tai jostain muusta poikkeuksellisesta laukaisevasta tekijästä.

1. Dale RC, Church AJ, Surtees RA, et al. Encephalitis lethargica -oireyhtymä: 20 uutta tapausta ja näyttöä basaaliganglioiden autoimmuniteetista.Brain. 2004 Jan;127(Pt 1):21-33. Epub 2003 Oct 21.

2. Anderson LL, Vilensky JA, Duvoisin RC. Review: Neuropathology of acute phase encephalitis lethargica: a review of cases from the epidemic period, Neuropathol Appl Neurobiol. 2009 Oct;35(5):462-72. doi: 10.1111/j.1365-2990.2009.01024.x.

3. Yang L, Jia G, Li B, et al. Encephalitis Lethargica With Isolated Substantia Nigra Lesions Followed by a Second Encephalitis in a Child With Humoral Immunodeficiency. Pediatr Neurol. 2015 Dec;53(6):519-22. doi: 10.1016/j.pediatrneurol.2015.03.030. Epub 2015 Jun 18.

.