Cor triatriatum dexter aikuisilla | Revista Española de Cardiología

Toimittajalle,

Cor triatriatum dexter (CTD) on hyvin harvinainen vika, jossa oikea eteinen on jaettu kahteen kammioon kalvon avulla. Sen arvioitu esiintyvyys on noin 0,025 % kaikista synnynnäisistä sydänsairauksista. Esittelemme kaksi aikuisten CTD-tapausta, jotka diagnosoitiin kaikukardiografialaboratoriossamme; kummassakaan tapauksessa ei ollut kliinisiä seurauksia.

Ensimmäinen tapaus oli 76-vuotias nainen, joka lähetettiin tranthorakaaliseen kaikukardiografiaan hengenahdistuksen vuoksi. Vaikea aorttastenoosi diagnosoitiin; lisäksi oikeassa eteisessä näkyi väliseinä, joka ulottui eteisten väliseen väliseinään ja sen pohjaan ja jakoi sen kahteen osastoon, jotka olivat yhteydessä toisiinsa väliseinässä olevien aukkojen kautta ilman, että se häiritsi täyttövirtausta. CTD-diagnoosi (kuva 1) vahvistettiin 3D-kaikukardiografialla.

Kuva 1. A: Oikean eteisen jakava kalvo visualisoituna 3D-ekokardiografialla subkostaalinäkymässä. B: kontrastiaineen virtaus takakammiosta etukammioon.

Toinen tapaus koskee 68-vuotiasta naista, jolla oli anamneesissa verenpainetauti. Kaikukardiografiassa todettiin oikean eteisen lateraaliselta puolelta (alemman laskimokammion suuaukon vierestä) eteisväliseinään asti kulkeva kalvo. Näiden löydösten perusteella tehtiin transesofageaalinen tutkimus (kuva 2), ja CTD vahvistettiin. Kalvo alkoi eteisten väliseinästä, joka rajoittui sepelvaltimon sivuontelon suuaukkoon, ja kulki oikean eteisen sivua pitkin jättäen 15 mm:n suuruisen vian (väridoppler-virtaus kiihtyi kyseisellä tasolla, vaikkei se estänytkään virtausta) ja muodostaen sisääntulokammion, johon suonet avautuivat, ja toisen kammion, joka ulottui kalvolta kolmiliuskaläpälleen.

Kuva 2.A: transesofageaalisella kaikukardiografialla visualisoitu kalvo. B: kontrastiaineen virtaus 2 kammion välillä fenestraation läpi.

Viidennellä alkionkehitysviikolla yhteinen eteinen on erotettu laskimosinuksesta venttiilillä, jossa on kaksi läppää (laskimosinusventtiili). Alkionkehityksen aikana laskimosinusläpän vasen läppä sulautuu eteisväliseinään ja muodostaa osan septum secundumista. Oikea läppä imeytyy takaisin noin 12. raskausviikolla, jolloin jäljelle jää kaksi rakennetta: Eustachian läppä alemman laskimolaskimon yhtymäkohdassa ja sepelvaltimoläppä sepelvaltimon sivuontelon suulla. Enemmässä tai vähemmässä määrin laskimonsinusläpän oikean läpän pysyvyys aiheuttaa monenlaisia vikoja, kuten ulkonevan Eustachian läpän, Chiarin verkoston ja CTD:n.1

CTD liittyy usein sikiön poikkeavan verenkierron aiheuttamiin oikeanpuoleisiin vikoihin. Näistä yleisimpiä ovat keuhkovaltimoläpän ahtauma tai atresia, trikuspidaaliläpän poikkeavuudet ja eteisväliseinän vika.2

Kliiniset oireet riippuvat ahtauman asteesta,1 ja oireita ei välttämättä esiinny. Lisäksi se voi johtaa katetrien juuttumiseen, supraventrikulaarisiin rytmihäiriöihin tai embolioihin.

CTD voidaan diagnosoida kaikukardiografialla2,3 ja magneettikuvauksella, vaikka varovaisuutta tarvitaankin, sillä näkyvä Eustachian läppä voi simuloida vikaa. Kummallakin näistä kuvantamismenetelmistä voidaan osoittaa, että oikea eteinen on jaettu kahteen kammioon: takakammioon, johon suonet valuvat, ja eteiskammioon, joka sisältää eteislisäkkeen.

Oireettomia potilaita ei pidä hoitaa, ellei heitä ohjata sydänkirurgiaan muista syistä. Oireisilla potilailla, joilla on merkittävä tukos, hoito on ensisijaisesti kirurginen resektio, vaikka kalvon perkutaanista korjausta on ehdotettu vaihtoehdoksi kirurgiselle hoidolle.4