Inflamación coriorretiniana

La coroides

La coroides es la capa pigmentada y altamente vascular del globo ocular, situada entre la esclerótica (en el exterior) y la retina (en el interior). Es uno de los tres componentes del tracto uveal y tiene la forma del cuerpo de una copa de vino redondeada. En su base emerge el nervio óptico. La coroides está formada por tres capas: la capa vascular externa, la capa capilar y la membrana de Bruch interna.

La función principal de la coroides es nutrir las capas externas de la retina. También regula el calor de la retina, ayuda a controlar la presión intraocular y absorbe el exceso de luz, evitando así la reflexión interna. La coroides también ayuda a enfocar el ojo mediante cambios en el grosor de la coroides que desplazan la retina hacia delante y hacia atrás, llevando los fotorreceptores al plano de enfoque cuando el plano focal se desplaza por el uso de lentes. Es probable que la secreción de factores de crecimiento por parte de la coroides desempeñe un papel importante en la emetropización (el ajuste de la forma del ojo durante el crecimiento para corregir la miopía o la hipermetropía.)

Coriorretinitis

Es una afección inflamatoria y exudativa de la coroides y la retina. Cuando sólo está afectada la coroides se denomina coroiditis. Puede ser congénita o adquirida a cualquier edad, especialmente en los inmunodeprimidos, donde puede ser la manifestación ocular de una enfermedad sistémica grave.

La coriorretinitis suele ser una respuesta a una infección vírica, bacteriana, fúngica o protozoaria. Puede limitarse al ojo, pero la infección también puede afectar a otros órganos o ser generalizada. Puede haber afectación del vítreo. Se cree que la mayoría de los casos se producen de forma congénita y suelen ser asintomáticos.

El daño permanente en una zona de la coroides afectará a la irrigación sanguínea de la retina subyacente, lo que provocará la pérdida de visión en la zona correspondiente del campo visual. El efecto sobre la visión funcional depende de la localización y el tamaño de la lesión.

Coriorretinitis en neonatos

El toxoplasma congénito y el citomegalovirus (CMV) son las causas más comunes de coriorretinitis congénita y suelen ser asintomáticas al nacer.

• El CMV y otras coriorretinitis víricas que son asintomáticas al nacer suelen permanecer estables o mejorar en la infancia.
• La coriorretinitis asociada a la toxoplasmosis congénita (CTP) puede progresar durante años después del nacimiento y amenazar la visión. La CTP es frecuentemente bilateral; con la curación de las lesiones, se producen cicatrices retinianas blancas o de pigmentación oscura.

Coriorretinitis más allá del período neonatal

Más allá del período neonatal, la coriorretinitis puede ser una enfermedad recién adquirida o una reactivación.

Pacientes inmunocompetentes

• La toxoplasmosis adquirida en niños mayores y adultos inmunocompetentes rara vez evoluciona a coriorretinitis; generalmente es unilateral. Sin embargo, la coriorretinitis también puede ser el resultado de una diseminación de infecciones parasitarias como Toxocara.

Pacientes inmunocomprometidos

• En pacientes gravemente inmunodeficientes, incluidos los que padecen el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA), la coriorretinitis puede estar asociada al virus de Epstein-Barr (VEB), al CMV, al virus de la varicela-zóster (VZV), a una infección fúngica, a la sífilis y al toxoplasma.

Otras causas de coriorretinitis incluyen:

• Virus:
• EBV.
• Virus de la coriomeningitis linfocítica.
• Virus del Nilo Occidental.
• Infecciones bacterianas:
• Tuberculosis.
• Sífilis.
• Brucelosis.
• Enfermedad de Lyme.
• Enfermedad por arañazo de gato (Bartonella henselae).
• Yersinia enterocolitica.
• Muy raramente, enfermedad de Whipple.
• Infecciones fúngicas:
• Candida spp.
• Aspergillus spp, Fusarium spp.
• Cryptococcus spp.
• Histoplasmosis y hongos dimórficos.
• El uso de drogas intravenosas
• Se sabe que el uso de drogas intravenosas se asocia con una variedad de consecuencias oftalmológicas, incluyendo la coriorretinitis fúngica. Normalmente, esto implica la formación de nódulos coroideos y retinianos, infección e inflamación. Se produce una pérdida visual dolorosa y se ha descrito una endoftalmitis.
• Causas no infecciosas:
• Condiciones autoinmunes
• Malignidad (incluyendo melanoma coroideo)
• Sarcoidosis. La coriorretinitis multifocal periférica (CMP) se caracteriza por una vitritis bilateral crónica y lesiones punzantes en la retina periférica que se producen en mujeres blancas de edad avanzada en asociación con la sarcoidosis. El resultado visual tiende a ser pobre.

Epidemiología

La prevalencia no se conoce con exactitud. Una gran proporción de mujeres asintomáticas en edad fértil son seropositivas a la infección previa por toxoplasmosis. Se han realizado muchos estudios para observar la tasa de seroconversión de las mujeres embarazadas y han mostrado resultados muy variados. Un estudio sueco demostró que la incidencia de la infección primaria de 40.000 mujeres durante el embarazo era de 5,1/10.000 de mujeres embarazadas susceptibles. La seroprevalencia en el sur de Suecia era del 25,7% y en la zona de Estocolmo del 14,0%. Las cifras más antiguas sugieren que en Inglaterra y Gales la enfermedad debida a la toxoplasmosis se registra con relativa poca frecuencia. Los estudios han estimado que entre el 7 y el 34% de las personas en el Reino Unido son seropositivas.

Se cree que muchos casos de coriorretinitis por toxoplasma son la reactivación de una infección prenatal. Esto suele ocurrir entre los 10 y los 35 años y puede producirse de forma aparentemente espontánea. En algunos países, hasta el 50% de todos los casos de uveítis posterior son atribuibles a la toxoplasmosis.

Estudios recientes han estimado la incidencia total de la infección neonatal por CMV en un 0,15-2%, correlacionándose como cabría esperar con el nivel de inmunidad serológica en la población materna.

La incidencia de la infección por CMV está menos documentada en los inmunocompetentes, pero la coriorretinitis por CMV es la infección ocular más común en pacientes con SIDA. Otras causas infecciosas son raras, especialmente en los inmunocompetentes del mundo occidental. Las causas no infecciosas también son infrecuentes y se dispone de pocos datos epidemiológicos.

En la actualidad se considera probable que la toxoplasmosis ocular adquirida sea igual o más común que la forma congénita; sin embargo, los casos congénitos tienden a presentar una enfermedad más grave.

Presentación

Síntomas

La presentación varía según la causa y la edad del paciente.

• Los pacientes de más edad suelen presentar una agudeza visual reducida y moscas volantes. El grado de uno u otro de estos síntomas depende de la localización de las lesiones inflamatorias. El niño puede «bizquear» o favorecer el ojo bueno. Puede haber informes de incapacidad para ver objetos o aparente torpeza.
• Ocasionalmente puede haber quejas de enrojecimiento, distorsión de la pupila y fotofobia. Los síntomas suelen ser unilaterales y tienden a desarrollarse a lo largo de varios días.
• Las infecciones congénitas pueden presentarse de forma insidiosa, con pocos antecedentes y síntomas. Es difícil obtener una historia de infección materna por toxoplasmosis, ya que puede no haber causado síntomas. El contacto con bandejas de arena para gatos y la predilección por comer carne cruda son sugerentes.
• La infección congénita se presenta debido a los efectos de la infección congénita en otros órganos (véase más adelante).
• Otras causas infecciosas se diagnostican por proceso de probabilidad y exclusión. Los antecedentes de inmunodeficiencia son significativos.

Signos

El examen del fondo de ojo dilatado durante la coroiditis activa revelará lesiones pálidas con bordes razonablemente bien delimitados. Pueden ser únicas o múltiples y tienen un aspecto similar al de una pequeña luz que brilla desde lo más profundo de la retina.

La coroiditis activa se caracteriza por manchas atróficas que son blancas, bien definidas y con áreas de pigmentación moteada en su interior.

Características sistémicas

Pueden estar presentes otras características de la infección, dependiendo de la patología subyacente – por ejemplo, la afectación del sistema nervioso central en la toxoplasmosis o la sífilis.

Un estudio del Reino Unido sobre la toxoplasmosis ocular descubrió que tendía a presentarse por debajo de los 4 años o por encima de los 9 años. Los niños con infección congénita solían detectarse a través de un examen de visión anormal o de la apariencia ocular; los niños con infecciones adquiridas solían presentarse con síntomas oculares agudos.

Diagnóstico diferencial

• Desprendimiento vítreo posterior.
• Desprendimiento de retina.
• Enfermedad macular.
• Cuerpo extraño intraocular.
• Distrofia coroidea.
• Tumor de fondo – por ejemplo, melanoma, retinoblastoma.
• Síndrome de histoplasmosis ocular. Se caracteriza por cicatrices coriorretinianas atróficas periféricas y cicatrices adyacentes al disco óptico y a la mácula. Se asocia con el tabaquismo y ahora se cree que no implica al histoplasma.

Los pacientes requieren una revisión en atención secundaria. Las pruebas iniciales deben incluir un hemograma básico, pruebas renales y pruebas de función hepática, marcadores inflamatorios y una prueba de detección autoinmune (análisis de sangre y RX), además de pruebas serológicas y microbiológicas para descartar infecciones. Es raro que se necesite más, pero es posible realizar una biopsia de la lesión si el diagnóstico es incierto y los síntomas progresan o no responden. Los pacientes inmunocomprometidos necesitarán un examen exhaustivo para excluir una infección sistémica.

Las técnicas auxiliares que pueden ayudar al diagnóstico mediante imágenes del polo posterior del ojo incluyen:

• Tomografía de coherencia óptica
• Imagen de autofluorescencia de fondo

Enfermedades asociadas

• Infección sistémica: las infecciones congénitas diseminadas pueden causar una serie de problemas, incluyendo restricción del crecimiento intrauterino, microcefalia, defectos auditivos, osteomielitis, agrandamiento del hígado y del bazo, linfadenopatía, eritropoyesis dérmica, carditis y cardiopatía congénita. Las infecciones sistémicas adquiridas por los patógenos mencionados también causan una serie de problemas. La infección en pacientes inmunocomprometidos puede ser grave y poner en peligro la vida.
• Otros problemas oculares – microftalmia, catarata y uveítis (debido a infecciones congénitas).
• Otros – manifestaciones sistémicas de las otras causas (raras) de coriorretinitis, como afecciones autoinmunes, neoplasias y sarcoidosis.

Estadística

Las lesiones inflamatorias se evaluarán en términos de número, tamaño y localización, en particular la proximidad a la mácula y al disco y si se encuentran o no dentro de la arcada arterial.

Manejo

Referencia

Los pacientes que presenten moscas volantes y/o reducción de la agudeza visual deben someterse a un examen exhaustivo del fondo de ojo. Si esto no se puede realizar en el ámbito de la atención primaria o por un óptico oftalmólogo, o si el fondo de ojo tiene algún aspecto anormal, se debe remitir al paciente. El grado de urgencia depende un poco de la duración de los síntomas, pero es una buena práctica que el paciente sea visto en un plazo de 24 horas.

Principios del tratamiento

• El tratamiento de la coriorretinitis lo lleva a cabo un oftalmólogo y el seguimiento posterior se realiza dentro de una unidad oftalmológica.
• El tratamiento de la coriorretinitis infecciosa puede consistir en la observación o en el tratamiento con antimicrobianos ± esteroides tópicos: esto depende del patógeno causante y de una serie de otros criterios.
• Los antimicrobianos utilizados dependen de las circunstancias individuales, pero pueden utilizarse antivirales (por ejemplo, ganciclovir), antibióticos (por ejemplo, para la enfermedad de Lyme y la sífilis), antifúngicos (por ejemplo, 5-fluorocitosina), antihelmínticos (por ejemplo, dietilcarbamazina) y fármacos antituberculosos.
• La enfermedad sistémica debe descartarse activamente (o tratarse).

Tratamiento de la toxoplasmosis ocular

• Suele ser una infección autolimitada que no requiere tratamiento en un paciente inmunocompetente con enfermedad leve de la retina periférica. Sin embargo, se han notificado casos de toxoplasmosis diseminada aguda grave (incluyendo coriorretinitis) en pacientes inmunocompetentes, que requieren tratamiento, debido a nuevas cepas virulentas de Toxoplasma gondii.
• El tratamiento tiene como objetivo reducir el riesgo de deterioro visual permanente (mediante la reducción del tamaño de la cicatriz retinocoroidea), el riesgo de recurrencia y la gravedad y duración de los síntomas agudos. Sin embargo, hay una falta de evidencia sobre la eficacia de los antibióticos.El tratamiento tradicional a corto plazo de las lesiones de retinocoroiditis toxoplásmica activa no previene las recidivas posteriores.
• Las decisiones sobre el tratamiento deben ser tomadas por un oftalmólogo familiarizado con la enfermedad.
• Los pacientes considerados para el tratamiento incluyen a los pacientes inmunocomprometidos, las mujeres embarazadas y los pacientes que tienen lesiones que se consideran en posiciones clave de la retina o que han alcanzado un cierto tamaño.
• En el embarazo, el tratamiento con espiramicina reduce la transmisión vertical y debe iniciarse inmediatamente tras el diagnóstico de una infección materna recientemente adquirida.
• El tratamiento incluirá gotas tópicas de esteroides, antibióticos, corticosteroides sistémicos adjuntos en los pacientes inmunocompetentes y agentes ciclopléjicos tópicos si existe una inflamación concurrente de la cámara anterior.
• La terapia antibiótica suele incluir una combinación de fármacos durante varias semanas. Algunos ejemplos son la pirimetamina con sulfadiazina, o el trimetoprim-sulfametoxazol (Bactrim®) con o sin clindamicina adjunta, o la pirimetamina y la azitromicina. Otros fármacos utilizados son la atovaquona o la inyección intravítrea de clindamicina. El ácido folínico ayuda a reducir la toxicidad de la médula ósea con la pirimetamina.
• Muy ocasionalmente se puede considerar la cirugía con crioterapia, fotocoagulación o una vitrectomía.
• Las recidivas pueden reducirse con trimetoprim-sulfametoxazol intermitente a largo plazo.
• Los pacientes inmunodeprimidos pueden necesitar un tratamiento de mantenimiento.
• Puede administrarse un tratamiento profiláctico a los pacientes inmunodeprimidos o a los pacientes sometidos a cirugía de cataratas en el período perioperatorio.

Complicaciones

• La respuesta inflamatoria puede extenderse al vítreo y a la cámara anterior, dando lugar a una uveítis anterior aguda.
• El edema macular y la neovascularización coroidea son posibles complicaciones; puede haber un papel para tratarlas utilizando factores de crecimiento endotelial antivascular.
• La mala visión en un ojo durante la infancia puede causar ambliopía.

Pronóstico

La enfermedad asociada a la infección viral congénita tiende a mejorar en la infancia, pero la toxoplasmosis asintomática puede progresar. La retina cicatriza una vez que se ha producido una lesión. Por tanto, el pronóstico depende en gran medida del tamaño de la lesión residual y de su localización. Las lesiones periféricas pequeñas son completamente asintomáticas (no es raro encontrarlas incidentalmente al examinar al paciente por otro problema). Sin embargo, las lesiones centrales o de gran tamaño dejarán al paciente con un defecto visual residual.

No obstante, un estudio realizado en el Reino Unido sobre niños con retinocoroiditis toxoplásmica encontró que, en general, el pronóstico visual era bueno.